Tulburări de coagulare datorate anticoagulantelor circulante: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Anticoagulanți circulanți reprezentat de obicei de autoanticorpi care neutralizează factorii specifici de coagulare in vivo ( de exemplu, anticorpi împotriva factorilor VIII și V) sau inhibă fosfolipide legate de proteine in vitro. Uneori, un tip întârziat de auto-anticorpi determină sângerarea in vitro a protrombinei de legare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formulare

Isoantibody la factorul VIII se dezvoltă la 15-30% dintre pacienții cu hemofilie severă A ca o complicație a contactului repetat cu molecule normale de factor VIII ca terapie de substituție.

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulante care afectează nivelul factorului VIII

Anticorpii la factorul VIII pot să apară, uneori, la pacienții care nu au hemofilie, de exemplu, la femei după naștere ca o manifestare a bolilor autoimune sistemice în încălcarea reglării imune tranzitorii, la pacienții vârstnici în absența altor boli. La pacienții cu anticoagulante cu factor VIII se poate dezvolta sângerare care poate pune viața în pericol.

Plasma care conține anticorpi față de factorul VIII este caracterizată printr-o creștere a timpului tromboplastin parțial, care nu este corectată prin adăugarea unei plasme normale sau a unei alte surse de factor VIII într-un raport 1: 1 la plasma pacientului. Testarea se efectuează imediat după amestecare și după incubare.

Terapia cu ciclofosfamida și glucocorticoizii poate reduce producția de autoanticorpi la pacienții care nu au hemofilie. La femeile aflate în perioada postpartum, autoanticorpi pot dispărea spontan.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostice tulburări de coagulare

Prezența anticoagulantelor circulante trebuie suspectata la pacientii cu hemoragie severă, creșterea atât noi parțial tromboplasti timp și timp de protrombină, care nu sunt corectate prin testarea repetată pentru amestecurile de plasma normală și plasma pacientului într-un raport de 1: 1.

Anticorpii antifosfolipidici contribuie de obicei la dezvoltarea trombozei. Cu toate acestea, la unii pacienți, anticorpii se leagă la complexul de protrombină-fosfolipidă, provocând hipoprothrombinemia, care poate duce la sângerare marcată.

[16], [17], [18], [19], [20]

Tratament tulburări de coagulare

Terapia cu ciclofosfamida și glucocorticoizii poate reduce producția de autoanticorpi la pacienții care nu au hemofilie. La femeile aflate în perioada postpartum, autoanticorpi pot dispărea spontan.