Tulburări ale metabolismului mineral (distrofie minerală): cauze, simptome, diagnostic, tratament

În piele, cea mai importantă este încălcarea metabolismului calciului (calcificarea pielii). Calciul joacă un rol important în permeabilitatea membranelor celulare, excitabilitatea formelor nervoase, coagularea sângelui, reglarea metabolismului acido-bazic și formarea scheletului.

Metabolismul neurohormonală de calciu este reglementată de cea mai mare importanță în acest sens sunt glandei paratiroide (hormon paratiroidian) și tiroidei (calcitonina), coloizi de proteine, pH-ul mediului și nivelul de calciu din sânge și starea țesutului.

Calcifiere. Încălcarea metabolismului calciului este însoțită de depunerea sărurilor de calcar în țesuturi, precum și în piele (distrofie calcică sau calcificare). Mecanismul de calcifiere este diferit și în acest sens există patru forme de calcifiere cutanată: metastatic, distrofic, metabolic și idiopatic. Prevalența procesului este împărțită într-o măsură limitată și universală.

Calcificarea piele metastazat este rara, se dezvoltă ca rezultat al hipercalcemie sau hiperfosfatemie, care este de obicei asociată cu hipertiroidism, boli osoase, însoțită de distrugerea lor (osteomielita, osteolistrofiya fibros, mielom multiplu, hipervitaminoza B12 în insuficiența renală cronică la pacienții care au primit pe termen lung de hemodializă. Simptomele clinice calcifiere metastatic al pielii poate fi exprimată în aspectul simetric situate cel mai frecvent la nivelul articulațiilor mici și krupnouzlovatyh Obra mations „piatră“ densitate dureroasă la presiune. Piele de culoare gălbuie sau albastru-rosu, este cositorit lor. De-a lungul timpului noduri pot înmuia pentru a forma un ulcer dificil de vindecare și fistule, dintre care se laptoase masă friabilă albă ( „gummas de calciu“) .

Patologie. Sărurile de var sunt colorate cu hematoxilină și eozină într-o culoare violet închis, conform metodei lui Kossy - în negru. În această formă de calcificare, depozitele masive de săruri se găsesc în țesutul subcutanat, iar în dermis se identifică granule separate și se identifică mici grupări. În locurile în care sunt depuse săruri de var, se observă deseori necroza cu o reacție celulară uriașă și fibroza ulterioară.

Calcificare distrofică a pielii nu sunt însoțite de tulburări fosfo comune ale metabolismului calciului. Pot fi observate într-o largă varietate de boli ale pielii: dermatomiozita, scleroza sistemica (sindrom Tiberzha-Veysenbaha), tumori, chisturi, tuberculoza, ulcer varicos, sindromul Chernogubova, sindromul Ehlers-Danlos, psevdokantome elastic, perihondritah ureche și altele.

Patologie. Detectați mici acumulări de săruri de var în dermă și masive în țesutul subcutanat, în jurul căruia se dezvoltă o reacție de celule gigantice, iar în etapele ulterioare - încapsulare. Unii autori indică o lipsă de paralelism între severitatea afectării țesutului și gradul de calcificare. Se observă că calcificarea este precedată de o creștere a activității metabolice a celulelor, a proteinelor, a glicozaminoglicanilor și a anumitor enzime.

Calcificarea metabolică nu este, de asemenea, însoțită de o modificare a conținutului de calciu al sângelui. Factorii patogeni includ creșterea absorbției de calciu de către țesuturi, tulburări trofice și hormonale. Principala importanță este, de obicei, atașată instabilității sistemelor tampon și, prin urmare, calciul nu este reținut în sânge și în lichidul tisular. În dezvoltarea calcificării metabolice, predispoziția ereditară este importantă.

Calcificarea metabolică poate fi universală, răspândită și locală. Manifestările clinice pe piele sunt similare celor descrise mai sus. În procesul universal, un depozit caracteristic de calciu, pe lângă calcificare, este depunerea progresivă a calciului în mușchi și tendoane la copii și adolescenți. Forme locale sau comune ale acestui tip de calcificare sunt observate în lupusul eritematos sistemic, sclerodermie, dermatomiozită și alte boli. Modelul histologic este similar cu cel descris mai sus.

Calcifierea idiopatică a pielii este împărțită în două tipuri: tumoră (nodulară) și calcificarea limitată a scrotului.

Calcificarea tumorii se caracterizează prin apariția unor formațiuni unice asemănătoare tumorii, adesea situate pe cap la copii. Aceasta este de obicei o boală familială însoțită de fosfatamie.

Pathomorfologia este similară cu cea descrisă mai sus cu alte tipuri de calcificare a pielii. Examinarea electronică microscopică a locurilor de leziune a arătat că depozitele în această formă de calcifiere constau din cristale de apatit depuse în fibrele de colagen.

Există depozite superficiale de săruri de calciu în pielea membrelor și față în formă de noduli verruzel (calcifiere subepidemică). Sărurile de calciu în această formă de calcificare sunt detectate în partea superioară a dermei, uneori în părțile mai profunde ale dermei. Ei au globule și granule, în jurul cărora se dezvoltă adesea o reacție de celule gigantice. Epiderma este adesea într-o stare de acantoză, uneori se găsesc granule de calciu.

Microscopia electronică arată că sărurile de var sunt depuse în canalul glandei sudoripare.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]