Expert medical al articolului
Noile publicații
Tratamentul sindromului Wiskott-Aldrich
Ultima examinare: 19.10.2021
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Prima alegere în tratamentul sindromului Wiskott-Aldrich este transplantul de celule stem hematopoietice (TSCC). Supraviețuirea pacienților cu sindrom Wiskott-Aldrich după TRNC de la frații HLA-identici atinge 80%. Transplantul de la donatori HLA-identici independenți este cel mai eficient la copiii sub 5 ani. Spre deosebire de HSCT de la un donator HLA identic, rezultatele THCS din (haploidentical) donor parțial compatibil aferente nu au fost la fel de impresionant, deși multe angor descrie rata de supraviețuire de 50-60%, ceea ce este destul de acceptabil, având în vedere prognosticul slab al bolii este HSCT.
Splenectomia reduce probabilitatea sângerării, dar este însoțită de un risc crescut de septicemie. Splenectomia conduce la creșterea numărului de trombocite circulante și la creșterea mărimii lor.
Dacă diagnosticul de sindrom Wiskott-Aldrich este prenatal, atunci din cauza pericolului de hemoragie intracraniană, este recomandată forța de muncă prin operație cezariană.
Transfuziile de trombocite trebuie evitate dacă pacientul nu are o amenințare gravă la viață și sângerarea poate fi oprită în moduri conservatoare. Hemoragiile din sistemul nervos central necesită transfuzia imediată a trombocitelor. Trombocitele și alte produse din sânge trebuie să fie iradiate înainte de transfuzie pentru a preveni transplantarea împotriva gazdei în reacție.
Deoarece pacienții cu sindrom Wiskott-Aldrich observat producerea de anticorpi încălcare ca răspuns la mai multe tipuri de antigen, tratamentul profilactic prin transfuzie intravenoasa imunoglobulina (IVIG) este indicat pentru pacienții cu infecții frecvente. Deoarece imunoglobulinelor serice sunt catabolizata rapid, doza optimă IVIG preventivă poate depăși obișnuitul 400 mg / ng / lună și perfuzie pot fi mai frecvente, cum ar fi o dată la fiecare 2-3 saptamani.
Eczemele, în special severe, pot necesita un tratament complex cu utilizarea antibioticelor. Unguentele și cremele de steroizi sunt, de obicei, eficiente în tratarea eczemelor, cu toate acestea, uneori este posibil să se ia cursuri scurte de steroizi sistemici. Adesea utilizarea antibioticelor duce la o ameliorare a simptomelor de eczeme, ceea ce indică influența factorului bacterian asupra dezvoltării acestuia. Este necesar să se ia în considerare prezența alergiilor alimentare și să se ajusteze în mod corespunzător.
6 În cazul dezvoltării componentelor autoimune, doze mari de IVIG și steroizi sistemici pot da un rezultat pozitiv, atunci poate fi redusă o doză de steroizi.
Perspectivă
Sindromul mediu de viață al pacienților cu sindrom Wiskott-Aldrich, fără TSCC, a fost cu 3,5 ani mai devreme, în prezent este de 11 ani, dar majoritatea pacienților trăiesc mai mult de 20 de ani. Din păcate, în cea de-a treia decadă de viață, probabilitatea ca neoplasmele maligne, în special limfoamele, să crească semnificativ. După succesul TSCS, pacienții se recuperează complet, nu au infecții, sângerări și boli autoimune și, în prezent, nu există o creștere a incidenței bolilor maligne.