Tratamentul disfuncției sexuale

Tratamentul patologiei congenitale a dezvoltării sexuale constă în mai multe aspecte. Problema principală este stabilirea genului pacientului, adecvat datelor sale biologice și funcționale, ținând seama de prognosticul posibilității activității sexuale.

Atunci când corespunde unui etaj organele genitale subdezvoltate, absenta sau indepartarea chirurgicala a gonadelor, precum și în tulburările hormonale de creștere este necesar să se efectueze corecția de formare se apropie de fenotip normal și asigurarea unui nivel normal de hormoni sexuali.

Corectia chirurgicala a podelei prevede formarea organelor genitale externe, în funcție de sexul selectat (masculinizarea feminizat sau reconstrucție), precum și problema soarta gonade (îndepărtarea lor, îndepărtarea cavității abdominale sau retrogradarea testiculelor in scrot). În alegerea unui pacient de sex masculin cu disgenezii îndepărtarea uterului rudimentare testiculara din punctul nostru de vedere, nu neapărat, pentru că, în viitor, prezența sa nu dea nici un complicații. Unii pacienți cu sindrom de masculinizare incompletă și feminizare testiculară trebuie să creeze un vagin artificial.

Alegerea sexului, ca și în toate cazurile de hermafroditism, depinde de gradul de masculinizare a organelor genitale externe și de capacitatea de producere a androgenilor de testicule. În legătură cu scăderea sensibilității țesuturilor la androgeni, terapia de substituție cu androgeni nu dă întotdeauna efectul dorit. Corecția chirurgicală în direcția masculină este facilitată de faptul că testiculele sunt de cele mai multe ori extra-abdominale, deci nu este nevoie de laparotomie. Biopsia celor două testicule este necesară nu numai pentru indicațiile oncologice, ci și pentru prezicerea capacităților lor funcționale.

Corecție chirurgicală în direcția vaginului de sex feminin este complicată de dizabilitate funcțională: în plus față de materiale plastice feminizare a organelor genitale externe și îndepărtarea testiculelor, în cele mai multe cazuri, este necesar să se facă operația de creare a unui vagin artificial. Lucrarea din ultimii ani a demonstrat justificarea măsurilor chirurgicale corective într-o etapă în copilărie. Folosind metoda colopoiezei sigmoide, ei și-au dovedit eficacitatea nu numai din perspectiva posibilităților funcționale pentru viața sexuală în viitor, ci și de semnificația enormă deontologică a corecției timpurii complete.

Tactica în legătură cu testiculul până la pubertate este unificată: dacă nu există modificări ale tumorii, se efectuează ventroficarea. În testiculele puberciale pot manifesta activitate androgenică nedorită, care cauzează coarnerea vocii, hirsutismul. Apoi, ele sunt îndepărtate de sub pielea abdomenului, unde au fost fixate.

Corecția hormonală în alegerea direcției feminine de dezvoltare este substitutivă, dar diferă de cea cu patologia congenitală a dezvoltării sexuale cu derivatele stocate ale derivaților Müller. Având în vedere absența uterului, funcția menstruală este de neînlocuit, astfel încât nu este necesară introducerea ciclică a hormonilor sexuali feminini; ele sunt date în mod constant, zilnic pentru întreaga perioadă corespunzătoare vârstei fertile. Aceasta este evoluția caracteristicilor sexuale secundare feminine, care completează reabilitarea chirurgicală.

Terapia hormonală a pacienților cu sex feminin civil

Atunci când agenesis sau în acele cazuri în care formele testiculare de hermaphroditism ales de sex feminin si testicule pentru a fi eliminate pentru indicații oncologice sau pentru a evita androgenization nedorite, există o terapie de droguri nevoie de hormoni de sex feminin. Tratamentul este un substitut (reaprovizionează lipsa estrogenului endogen). Prin urmare, de la vârsta pubertății, tratamentul continuă pentru întreaga perioadă corespunzătoare pedigree-ului. Scopul terapiei hormoni sexuali feminini - pentru a promova formarea corectă a fenotipului feminin, dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare feminine și a organelor de reproducere și pentru a preveni manifestarea sindromului castrare. La pacienții cu o lipsa de pubertate gonadale cu conținut de gonadotropină crește brusc, reflectând o supratensiune a sistemului hipotalamo-hipofizar. Dovezile privind adecvarea terapiei de substituție cu medicamente ale hormonilor sexuali feminini reprezintă o reducere a nivelului de gonadotropine al sângelui la normal.

Pacienții admiși sub vârsta dopubertatnogo observatie, terapia cu estrogen este recomandat să înceapă mai devreme decât perioada corespunzătoare pubertatea fiziologică, luând în considerare creșterea copilului și gradul de diferenta de varsta osoasă de la real. Când întârzierile înalt și ascuțit al vârstei osoase (care este mai frecvent observate în sindromul „pure“ agenezii gonadali și forma eunuchoid de masculinizare incompletă) trebuie să înceapă tratamentul cu estrogeni, deoarece 11-12 ani. Aceasta contribuie la o maturizare mai rapidă a scheletului și previne dezvoltarea subgigantismului și a proporțiilor de corp eunuchoid. În statură mică (sub formă „terneroidnye“) și o mică vârstă retardare osoasă a tratamentului real este de dorit să se înceapă de la 14-16 ani la închiderea „zone de creștere“ a avut loc cât mai târziu posibil.

Deoarece tratamentul se desfășoară o perioadă lungă de timp, este preferabil să se prescrie preparate orale. Numai în acele cazuri în care, din orice motiv, utilizarea lor nu este de dorit (portabilitate slabă, eficiență scăzută), este necesar să se recurgă la administrarea parenterală a acțiunii estrogenice de preparate depot (estradiol dipropionat, benzoat de estradiol, etc. P.). De obicei, ele tind să imite creșterea treptată a nivelului lor în perioada pubertății cu terapie cu estrogen. Tratamentul poate începe fie din schema ciclică (intermitent), sau mai întâi în mod continuu până la menstruație indusă. Tipul continuă terapia de început de estrogen preferăm, ca de obicei, pe acest fundal acolo menstrualnopodobnye krovootdeleniya care, în opinia noastră, reflectă propriile lor cicluri hipotalamice. „Reglarea“ la ciclul propriu identificat, tratament suplimentar poate fi efectuată într-un model ciclic cu al 5-lea la ciclul 26-lea. Firește, apariția menstruațiilor induse este posibil numai la pacienții cu derivați Mullerian stocate, adică. E. La agenezii sindromul dysgenesis gonadală și testicule. La alți pacienți, nu este necesară trecerea la această schemă de terapie.

Biogormonalnoe estrogenii terapie și gestagene efectuate mai târziu, atunci când dezvoltarea de estrogen organismelor de punere în aplicare „ținte“ (de san, a organelor genitale externe și interne) devine cicluri bifazice naturale suficiente și simulate. Având în vedere psihicul pacienților care sunt forțați să fie tratați de mai mulți ani, schema ar trebui simplificată cât mai mult posibil. Cel mai bun efect oferă terapia de substituție biogormonalnymi medicamente estrogen-progesteron utilizate în mod obișnuit la femeile sănătoase pentru contracepție (infekundin, bisekurin, non-ovlon și m. P.). Conținutul de estrogen din ele este suficient pentru a induce menstruația indusă și pentru a dezvolta în continuare caracteristicile sexuale secundare. Componenta gestagenă previne manifestarea patologică a hipereregenității relative (procese hiperplastice în endometru și glande mamare).

Efecte bune am observat pe o combinație de administrare estrogen sintetic, cu 12,5% soluție oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuscular în ziua 17 indusă de bucla. Noi credem cu tarie contraindicat terapia de substituție pauze de hormoni sexuali feminini la pacienții cu agenezie gonadali și după castrare: îndepărtarea terapiei hormonale conduce imediat la o creștere a sindromului postcastration pituitara gonadotropina tip de activitate și contribuie la endokrinnoobmennyh sale inerente și tulburări vasculare. Nivelurile ridicate de gonadotropine stimulează apariția metastazei poate gonadal tumori. În același timp, terapia de substituție cu estrogen pentru gonade agenezie și castrare în contrast cu utilizarea acestor hormoni atunci când ovarele stocate (de exemplu, anticoncepționale sau tulburări de menopauză) nu au drept urmare riscul de a dezvolta cancer endometrial sau de sân, ca doza de medicamente estrogen nu sunt însumate cu estrogeni endogeni și nu dau o saturație ridicată a organismului cu acești hormoni.

Odată cu dezvoltarea insuficientă a distribuției pubian păr, în unele cazuri justificate de administrarea suplimentară de androgeni, cum ar fi metiltestosteron (5-10 mg sublingual timp de 3-4 luni, cu a 5-a ciclului de 26 de droguri estrogenice simulate). Cu sensibilitatea conservată la androgeni în această perioadă, se dezvoltă fire de păr satisfăcătoare, deși dezvoltarea glandelor mamare poate fi inhibată. Observațiile noastre despre acest grup durează aproximativ 30 de ani. Acesta include câteva sute de pacienți cu diferite forme de absență ovariană pre-ovariană și state post-statale.

Rezultatele primite oferă baza de a vorbi despre eficiența ridicată a principiului terapiei de substituție selectate de noi prin prepararea hormonilor sexuali feminini. De regulă, se realizează feminizarea completă a fenotipului: se elimină tulburările vegetative caracteristice castrării; Complexul de inferioritate din cauza lipsei de dezvoltare sexuală dispare; pacientul poate crea o familie.

Contraindicațiile la terapia de substituție pentru astfel de medicamente la acest grup de pacienți sunt foarte limitate: este o intoleranță individuală și o boală hepatică severă.

După eliminarea gonadelor în cazul gonocitomului, nu există contraindicații pentru terapia de substituție postoperatorie pentru hormonii sexuali feminini. Dimpotrivă, aceste condiții sunt baza tratamentului îmbunătățit, deoarece tumorile gonadale sunt dependente de hormoni și activitatea gonadotropică crescută după castrare este nedorită.

Complicațiile terapiei de substituție hormonală s-au limitat la intoleranța individuală la medicament, care a necesitat înlocuirea sau tranziția la administrarea parenterală de estrogeni. Au existat cazuri rare de hiperrestrogenizare relativă (mastopatie, menoragie prelungită). Ca regulă, legătura dintre gestageni a eliminat aceste fenomene.

Terapia hormonală a pacienților cu sex masculin. În cazul în care pacienții cu diferite forme de hermaphroditism este ales de sex masculin, precum și dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare masculine lente sau inadecvate, rămase în urmă „vârsta osoasă“ a real, există un risc de formare a evnuhoidizma și încălcări în funcție de tipul de sindrom castrare, există plângeri de slăbiciune sexuală, este necesar să se recurgă la tratamentul cu medicamente androgene.

În contrast, pacienții cu degenerență gonodală cu fenotip feminin are nevoie de terapie de înlocuire a estrogenului constantă din cauza lipsei de gonade, de sex masculin, de regulă, ales în cazurile în care există motive să se presupună prezența activitate androgenică a propriilor sale testicule. Terapia la acești pacienți nu este doar substitutivă. Uneori este necesară stimularea funcției gonadelor proprii de către gonadotropine. Trebuie reținut faptul că terapia androgenă hiperactivă poate provoca suprimarea nedorită a activității gonadotrope endogene și, ca o consecință, o scădere a funcției testicolelor deja inadecvate. Prin urmare, este mai bine să se limiteze minimul pentru o anumită doză de androgeni la pacient, introducându-le cu cursuri intermitente. În unele cazuri, alternarea tratamentului cu androgeni și preparate din gonadotropine este justificată. Conform literaturii și observațiilor noastre, gonadotropina corionică stimulează nu numai celulele leydigov, ci și sensibilitatea țesuturilor țintă la acțiunea androgenelor. Cu toate acestea, dozele mari de gonadotropine pot contribui la dezvoltarea hialinozei tubulare seminiferoase.

Scheme aproximative de terapie hormonală.

• Terapie de substituție continuă (cu un fenotip feminin):
  • a) sinestrol la 0,001 g (1 tabletă) pe zi timp de 3-6-12 luni;
  • b) microfolin-forte la 0,05 mg (1 comprimat) zilnic;
  • c) forte de 0,05 mg mikrofollin (1 comprimat) pe zi continuu, 12,5% soluție oksiprogesterona kapronat 1 ml injecție intramusculară la fiecare 10 zile pentru 3-6 luni (în cazul pacienților mastită fără structuri Mullerian derivate) .
• Terapia de substituție ciclică (cu fenotip feminin):
  • a) microflora forte la 0,05 mg (1 tabletă) pe zi, de la prima la a 20-a zi a fiecărei luni sau de la a cincea până la a 26-a zi a ciclului;
  • b) forte de 0,05 mg mikrofollin (1 comprimat) zilnic de la 1 la 15 a fiecarei luni, sau de a 5-a 20 zi a ciclului, pregnin de 0,01 g (1 comprimat) 3 o dată pe zi sublingual de la a 16-a la a 21-a zi sau de la a 21-a până la a 26-a zi a ciclului;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon etc.) 1 comprimat pe zi de la prima la a 21-a zi a fiecărei luni sau de la a cincea până la a 26-a zi a ciclului;
  • g) infekundin (bisekurin, non-ovlon) 1 comprimat pe prima zi cu zi 21th a fiecărei luni sau un ciclu de 5 până la 26 de zile, 12,5% soluție oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuscular pe A 16-a zi de administrare infecțioasă;
  • e) metiltestosteron 0,005 g de 1-2 ori pe zi de la prima la a 21-a zi sau de la a cincea la a 26-a zi a ciclului timp de 3-4 luni sub limbă (pentru dezvoltarea părului secundar).
• Androgenarea (cu fenotipul masculin):
  • a) metiltestosteron 0,005-0,01 g de 2-3 ori pe zi sublingual timp de 1 lună. Pauzele între cursuri - 2-4 săptămâni;
  • b) gonadotropină corionică (choriogonină) 500-1500 ED intramuscular de 2-3 ori pe săptămână, pentru un curs de 10-20 injecții, pe an 2-3 cicluri;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuscular o dată pe lună, în mod constant (cu insuficiență testiculară severă ca terapie de substituție);
  • d) soluție 10% de testanat per 1 ml intramuscular o dată la 10-15 zile în permanență (terapie de substituție).

Examinarea clinică a pacienților cu patologie congenitală a dezvoltării sexuale este o condiție necesară pentru tratament. La vârsta de admitere, frecvența vizitei unui medic nu poate fi mai mare decât o dată pe an. Importanța deosebită a observației dispensare este dobândită în perioada prepubertară și pubertală, când apare problema corectării hormonale a dezvoltării fizice și sexuale. De la vârsta de 7-8 ani, este necesară o radiografie anuală a încheieturilor cu articulații radiocarpiale pentru a evalua dinamica maturării scheletului. Cu un decalaj semnificativ în vârsta osoasă din terapia hormonală reală ar trebui să înceapă mai devreme. O importanță deosebită este dinamica vârstei osoase la pacienții cu retard de creștere care primesc medicamente anabolice sau sexuale: maturarea rapidă a scheletului necesită o reducere a dozei sau întreruperea tratamentului. În contextul consumului de hormoni sexuali la vârsta pubertății, pacienții trebuie examinați cel puțin de 3-4 ori pe an, în perioada post-pubertală și în vârstă adultă de 2-3 ori pe an.

Un rol important în observația dispensară îl joacă observarea psihologică și sexuală. Acești pacienți tolerează greu schimbarea medicului, comunicarea cu alți specialiști. Contactul cu un medic permanent este foarte important pentru ei. Este necesar să se sublinieze necesitatea de a respecta un secret medical strict al diagnosticului: dezvăluirea involuntară a acestuia poate duce la excese severe din partea pacienților, până la acțiuni de suicid.

Urmărirea clinică trebuie efectuată de către un endocrinolog cu participarea unui ginecolog, urolog și psihoneurolog.

Vremea favorabile pentru viață, privind adaptarea socială a acesteia este determinată de acuratețea selecției sexului (condiții intersex), caracterul adecvat al înlocuirii și / sau stimularea terapiei de substituție hormonală, care prevede o dezvoltare corespunzătoare a fenotipului sexual ales, capacitatea de a se adapta la societate, o viata sexuala normala si casatoria. Prognosticul pentru stimularea fertilității în marea majoritate a pacienților este nefavorabil. Pacienții care păstrează fertilitatea sunt excepții rare.

Incapacitatea pacienților cu patologie congenitală de dezvoltare sexuală este, fără îndoială, limitată în legătură cu insuficiența absolută sau relativă a acțiunii anabolice a hormonilor sexuali. Cu un tratament sistematic adecvat, se îmbunătățește. Limitele sale mai semnificative sunt uneori observate în bolile cromozomiale, sindroamele Shereshevsky-Turner și Klinefelter, forma "întoarcere" a sindromului de disgezism testicular. Unii dintre acești pacienți au defecte nu numai de dezvoltare somatică, ci și de dezvoltare psihică, care necesită alegerea unei specialități corespunzătoare capacităților lor. Cu toate acestea, disciplina, diligența și conștiința caracteristică majorității acestor pacienți oferă, ca regulă, adaptarea lor la muncă. Numai pacienții individuali în legătură cu particularitățile stării mentale trebuie transferați la un handicap.