Sindromul Poloniei

O anomalie rară în formarea intrauterină a structurii corpului, care constă, în principal, în hipoplazia părții sternului și a coastei mușchiului pectoral mare sau absența completă a acestuia. El poartă numele unui chirurg englez, care a descris în anii studenților săi un specimen cu defecte costisitoare și musculare atunci când lucra în morgă. A.Poland nu a fost primul, în fața lui, în cazuri separate la începutul secolului al XIX-lea, a acordat deja atenție în Franța și Germania, dar publicația sa a inițiat studiul serios al acestei patologii congenitale. La începutul secolului XX, J. Thompson a publicat o descriere completă a bolii. De atunci, aproximativ 500 de astfel de cazuri au fost descrise în literatura medicală mondială.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Statisticile privind incidența arată că anomaliile congenitale ale nervurilor și ale mușchilor, exprimate în grade diferite, apar în medie la un nou-născut de 30.000 sau mai puțini copii vii născuți. Mai des, cu astfel de malformații, se nasc băieți.

Până la 80% din deformările din sindromul Poloniei sunt drepte. Tulburările sunt exprimate în grade diferite, iar corespondența dintre severitatea anomaliilor formării pieptului și a mâinii nu este urmărită.

[4], [5], [6], [7],

Cauze sindromul polonez

Motivele pentru nașterea copiilor cu această anomalie rămân până astăzi ipotetice. Tipul de moștenire și gena care transmite această patologie nu este definită, dar există descrieri ale istoriei familiale rare cu sindromul Poloniei. Aceasta presupune o moștenire recesivă. Se crede că probabilitatea transmiterii bolii de la un părinte bolnav către copiii săi este de aproximativ 50%. Cele mai multe cazuri sunt simple. Factorii de risc pentru nașterea copiilor cu această anomalie sunt efectele teratogene interne și externe asupra embrionului în perioada de stabilire și dezvoltare a organelor și sistemelor. Există mai multe ipoteze care explică etiologia și patogeneza acestui defect muscular, dar nici unul dintre ele nu este pe deplin confirmat. Cea mai probabilă ipoteză este că orice factor nefavorabil provoacă deficiență de aprovizionare cu sânge embrionar în a șasea săptămână de sarcină, când se formează o arteră subclaviană. Aceasta determină subdezvoltarea sa (reducerea lumenului) și alimentarea insuficientă a sângelui, ceea ce duce la hipoplazia locală a țesuturilor moi și a oaselor. Gradul de deteriorare este determinat de gradul de deteriorare a arterei și / sau a ramurilor acesteia.

Printre motivele menționate se mai numără și încălcarea migrației celulelor țesuturilor toracice ale mușchiului embrionar sau a traumei lor intrauterine. Dar suficiente dovezi fiabile până în prezent, nici una din aceste ipoteze.

[8], [9], [10], [11]

Simptome sindromul polonez

Primele semne ale acestei anomalii congenitale sunt vizibile deja din copilărie prin aspectul caracteristic al mușchiului pectoral și al axilii. Și în prezența hipoplaziei mâinii - de la naștere.

Complexul simptom al sindromului este după cum urmează:

• dezvoltarea unilaterală inadecvată a mușchilor pectorali mari sau a fragmentelor lor, cel mai adesea - sternul și costalul;
• din aceeași parte - hipoplazia mâinii: degetele scurtate sau de aplazia; dezvoltarea insuficientă a sânului sau absența acestuia, atelia; subțierea stratului gras subcutanat; absența părului axilar; anomaliile în structura țesutului costal cartilaginos / osos sau absența completă (de obicei, III și IV).

Prezența tuturor caracteristicilor descrise în partea a doua nu este obligatorie, ele pot fi combinate cu prima într-o varietate de opțiuni.

În plus față de acestea, foarte rar pot exista anomalii în LAT structura, condiționată de asimetria a trunchiului, hipoplazie sau aplazia mușchiul pectoral minor, omoplat anormală și clavicula dezvoltarea, piept cu o deformare în formă de pâlnie, curbura coloanei vertebrale și coaste bizon.

Când partea defectă stângă este adesea observată transpunerea organelor interne, în special, inima este deplasată spre dreapta. În locația normală a inimii în combinație cu absența coastelor, aceasta nu este practic protejată, iar palparea acesteia se poate observa sub piele.

Sindromul polonez la copii este, de obicei, vizibil din momentul nașterii, însă în unele cazuri se constată defecte minore până la aproximativ trei ani.

Prin localizare, defectele elementelor din structura toracelui sunt împărțite în deformări ale pereților anteriori, posteriori și laterali ai pieptului.

Sindromul polonez la fete la pubertate se face simțit chiar și în cea mai mică măsură de faptul că pieptul de pe partea defectuoasă nu este format sau întârziat în dezvoltare și este situat mult mai sus decât cel normal. În cazuri ușoare de boală la băieți, sindromul este uneori găsit destul de târziu, în adolescență, când nu este posibil să pompezi mușchiul din partea defectuoasă.

Sindromul polonez la femei nu afectează fondul hormonal și capacitatea de a concepe un copil.

În cele mai multe cazuri, sindromul Polonia este un defect cosmetic: mușchiul pieptului este de cele mai multe ori deformat sau absent, nu există defecțiune toracică și există o perie cu drepturi depline. Funcțiile motoare ale membrelor superioare sunt păstrate și nimic nu împiedică astfel de pacienți să se implice intens în sport.

Cu toate acestea, există și alte tipuri de această patologie mai traumatizante. Consecințele și complicațiile unor astfel de cazuri sunt oarecum mai grave. În funcție de gradul de gravitate a deformărilor, pacientul poate dezvolta tulburări de funcție respiratorie și hemodinamică. În cazul absenței totale a cadrului costal-cartilaginos, se constată de obicei o hernie pulmonară, iar tulburările respiratorii apar de la nașterea însăși.

În cazurile mai rare de patologii stângi în asociere cu absența coastelor cu dispoziție normală a organelor, inima este direct sub piele. Viața unui astfel de pacient este în mod constant amenințată de pericolul asociat cu posibile traume și stop cardiac.

Un copil cu defect de piept sever are, de obicei, probleme cu hemodinamica datorită unei scăderi arteriale diastolice sistolice și crescute, în combinație cu o presiune venoasă crescută. Astfel de copii sunt caracterizați prin oboseală crescută, sindromul astenic, pot să rămână în urma dezvoltării fizice a colegilor lor.

Manifestările sindromului polonez privesc atât structura arterei subclaviare, cât și ramurile acesteia, ceea ce creează condiții pentru tulburarea fluxului sanguin arterial pe partea defectului.

Sunt observate unele anomalii anatomice ale structurii și plasării organelor interne vitale. Gradul de gravitate a acestora poate complica în mod semnificativ starea pacientului. Această abatere a inimii dintr-o locație normală într-o direcție sau alta, până la transpunere, lărgirea limitelor sale sau întoarcerea în sensul acelor de ceasornic, hipoplazia plămânului și a rinichilor de pe partea defectuoasă.

Etape

Există patru etape în formarea toracelui în această boală.

Prima este caracteristică pentru majoritatea cazurilor cunoscute, când numai țesuturile moi sunt anormal dezvoltate, iar forma toracelui și structura părții cartilaginoase și osoase a coastelor sunt normale.

În al doilea rând - atunci când este atins torace deformare: lateral defect atunci când este depozitat și porțiuni osoase cartilaginoase ale nervurilor este puțin coborâtă în cartilajele costale, polubokom dislocat sternul și partea opusă se observă în mod frecvent de servire (Limbi) a pieptului.

La a treia etapă structura este păstrată porțiuni osoase ale coastelor și cartilaginos subdezvoltate, toracele este asimetric, conic spre tulpina sternului, dar au fost detectate anomalii brute.

A patra etapă se caracterizează prin absența părții cartilaginoase și osoase a coastelor de la una la patru (de la III la VI). Din partea defectă, în locul coastelor absente - cavitatea, sternul este în mod evident dezvelit.

Cu toate acestea, în orice stadiu de formare a elementelor de structura corpului toracele copilului de stat poate fi normal (compensat), cu îmbunătățiri periodice (subcompensat) și deteriorarea cu creșterea în organele interne și sistemul osos (decompensată). Aceasta depinde de caracteristicile individuale ale corpului, de rata de dezvoltare, de comorbiditate și de stilul de viață.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostice sindromul polonez

Patologia congenitală musculară costală este determinată vizual, medicul palpatează pacientul și prescrie radiografia. De obicei, acest lucru este suficient pentru a descoperi amploarea și tipul de leziune a pieptului. O imagine mai exactă a bolii poate fi dată prin imagistică prin intermediul computerului și prin rezonanță magnetică.

Ultrasonografia arterei subclaviei este, de asemenea, prescrisă pentru a determina diametrul acesteia, examinarea cu ultrasunete a creierului și alte diagnostice instrumentale în funcție de indicații.

Pentru a evalua defectele anatomice aferente trebuie să consulte un cardiolog și ECG, cu ultrasunete a inimii, ergometrie bicicleta, ecocardiografie Doppler a principalelor nave.

În tulburările respiratorii, este necesară consultarea pulmonologului, care poate prescrie un studiu al stării funcționale a plămânilor, de exemplu, spirografia.

Analizele cu această boală sunt, de obicei, în cadrul normei, cu condiția să nu existe patologii concomitente.

Măsurile atente de diagnostic vă permit să estimați cu exactitate amploarea intervențiilor reconstructive.

[16], [17], [18], [19]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial este de a elimina defectele în perie de dezvoltare fără leziuni musculare, congenitale deformari akrotsefalosindaktilii piept, sindromul Moebius, lovind un membrelor superioare și piept.

[20], [21], [22],

Tratament sindromul polonez

Această patologie este supusă unui tratament chirurgical. Adesea, potrivit mărturiei, începe în copilărie. Uneori, pot fi necesare mai multe intervenții chirurgicale, de exemplu, cu un defect de piept pronunțat sau aplasie pentru a asigura siguranța cardiacă sau normalizarea sistemului respirator. Astfel de operații se efectuează în departamentele chirurgiei toracice. Scopul lor este formarea celei mai bune protecții a organelor interne, asigurarea funcționării lor normale, eliminarea curburii pieptului, restabilirea acesteia și recrearea raportului natural anatomic al țesuturilor moi.

Scena principală și cea mai dificilă a tratamentului chirurgical al acestui sindrom - eliminarea curburii elementelor scheletice ale pieptului și înlocuirea coaste lipsă. Sunt utilizate diferite metode de toracoplastie. În cazul volan pe dreapta și vice absența, de exemplu, III și IV a făcut coaste clivaj II și deficit V. Patru muchii corectate prin altoirea porțiuni ale nervurilor, luate din sănătoși cușcă nervură laterală a pacientului. În practica medicală curentă, se preferă de transplant de tesut implanturi de titan pacient.

Preșcolari în stigmatul zona costal reprezintă o plasă densă care protejează organele interne și nu încalcă dezvoltarea în continuare a coastelor ca nervură de plastic la copii poate duce la curbură a elementelor secundare ale scheletului pieptului cauzate de formarea neuniformă a sănătoase și coaste copil operat.

Corecția chirurgicală a curburii pronunțate a sternului se efectuează cu ajutorul sternotomiei în formă de pene.

Dacă există o subdezvoltare a periei, ajutorul operativ este dat de ortopedii-traumatologi.

În prima etapă a sindromului polonez, singurul scop al intervenției chirurgicale este eliminarea defectului cosmetic. In prezenta muschilor pieptului se reduce raportul normal de defect anatomice datorită musculare sau țesut al pacientului (această parte poate fi folosit mușchi dintatul anterior sau musculare abdominis rectus) sau proteza de silicon. Pentru bărbați, protezele individuale de silicon sunt mai de dorit, deoarece transplantul de mușchi nu oferă un efect cosmetic complet și în locul unui defect muscular există două. Cu toate acestea, alegerea metodei de efectuare a operației este întotdeauna determinată în funcție de cazul specific.

Femeile sunt mutate cel mai larg muschi de la spate înainte, în timp ce crearea simultan un cadru muscular și interlayer. După ce așteptați vindecarea, efectuați mamoplastică reconstructivă.

Aceste operațiuni sunt considerate a fi curate, terapia profilactică de droguri este adaptat individual la volumul tranzacțiilor, prezența implanturilor, tolerabilitate, vârsta pacientului și de boli concomitente. Cantitatea minimă de profilaxie medicament include preoperatsionnuyu antibiotic (atribuit o oră înainte de operație și se termină cel târziu la una sau două zile), sedare și analgezie, operația de recuperare intestinală și drenarea cavității pleurale (toracoplastii dacă se efectuează). Cele mai utilizate în profilaxia complicațiilor bacteriene - antibiotice cefalosporinice II și III generație.

Cefuroximă - beta-lactam bactericid cu o gamă largă de activitate, mecanismul de acțiune este de a întrerupe sinteza membranei celulare bacteriene. Tulpinile antagoniste ale bacteriilor Gram-pozitive și Gram-negative, inclusiv cele rezistente la penicilină-ampicilină sintetică și amoxicilină. După administrarea intramusculară a 0,75 g de medicament, nivelul maxim al serului se observă după cel mult o oră, intravenos - după 15 minute. Concentrațiile necesare persistă mai mult de cinci și opt ore, respectiv, sunt fixate în țesuturi ososoase și moi, în piele. Eliminat complet în 24 de ore. Contraindicat în cazul sensibilizării la alte cefalosporine, cu prudență - pentru alergii la agenți de penicilină.

Cu alergie la cefalosporine, se poate prescrie Vancomicina. Acest medicament este utilizat numai intravenos timp de o oră (0,5 g în șase ore sau 1 g în doisprezece). Pacienții cu disfuncție a dozei renale sunt ajustați.

Înainte de numirea unui antibiotic, testul este de obicei făcut pentru sensibilitate, pentru a nu complica cursul operației. Efectele secundare, cu excepția reacțiilor alergice, cu profilaxie scurtă pot fi neglijate.

În prima zi după operație, anestezia se efectuează cu analgezice narcotice. De exemplu, Promedol, analgezic opioid, crescând în mod semnificativ pragul durerii, inhibând reacțiile la iritante, calmând și accelerând procesul de adormire. Se utilizează sub formă de injecții subcutanate și intramusculare. Doza maximă este de 160 mg pe zi. Organismul reacționează ocazional la introducerea acestui medicament cu greață, amețeli, dezvoltarea euforiei.

În a doua zi după operație, medicamentul narcotic se substituie cu medicamente non-narcotice, apoi - Promedol este prescris numai înainte de culcare.

Pacientii din perioada post - operatorie , înainte de auto-defecare a făcut clisme hipertonice este eliminat apă dulce și carbogazoasă, este numit Neostigmină, care stimulează funcția secretorie a glandelor ale tractului gastro - intestinal, precum transpirația și bronșic, tonuri musculaturii netede intestinale si a vezicii urinare, precum și mușchii scheletici . Contraindicat în sensibilizarea, tireotoxicoză exprimate patologii ale sistemului cardiovascular. Administrat oral o jumătate de oră înainte de masă, o doză zilnică (50 mg) , împărțit în două sau trei doze.

Sunt numiți ca medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în țesuturi și le furnizează oxigen: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - îmbunătățirea proceselor metabolice, microcirculația și vindecarea rănilor postoperatorii.

Pentru a monitoriza cavitățile pleurale în perioada postoperatorie timpurie, ultrasunetele lor sunt utilizate pentru a afla sângele și transudatul pentru a efectua drenaj pleural.

După operația de transplantare a coastelor, pacientul este observat în spital timp de aproximativ 14 zile, perioada de recuperare durează câteva luni. După operație, se recomandă limitarea activității fizice și evitarea șocurilor și loviturilor în zona de intervenție chirurgicală în cursul anului.

Chirurgia plastica musculara este mai putin traumatizanta, pacientul fiind evacuat, de obicei in doua sau trei zile, pentru a limita activitatea fizica pe parcursul unei luni.

Măsurile de reabilitare ar trebui să promoveze detoxifierea rapidă a organismului și normalizarea proceselor metabolice, îmbunătățind microcirculația sângelui și restaurând țesuturile din zona de operare. Pacientii li se atribuie vitamine (C, A, E, grupa B, D3, calciu, zinc) care promoveaza vindecarea pielii, tesuturilor moi si a oaselor, imbunatatesc imunitatea si imbunatatesc starea generala a corpului. În spital, vitaminele sunt administrate intramuscular și oral, la externare, medicul poate recomanda consumul de complexe vitamin-minerale.

După tratamentul chirurgical, sistemele circulatorii și respiratorii se adaptează bine pe fundalul somnului medical. De la prima la a zecea zi de tratament, pacienții sunt recomandați exerciții de respirație, masaj și terapie de exerciții fizice.

Perioada de reabilitare este atribuit terapie fizică care vizează îmbunătățirea tonusului musculaturii scheletice și respiratorii, producția de postura și mersul pe jos: electroforeză, tratamente electrice și magnetice, termice (noroi, ceară de parafină, ceară minerală), hidroterapie (înot, masaj, bai cu jacuzzi) .

Tratament alternativ

Tratamentul alternativ poate ajuta la pregătirea pentru intervenție chirurgicală și stimulează procesele de recuperare din organism, saturând-o cu nu sintetice, ci cu vitamine naturale.

Este util să se utilizeze amestecuri de vitamine și minerale care să consolideze sistemul imunitar, să îmbunătățească circulația sângelui și să accelereze vindecarea rănilor postoperatorii.

1. Se macină în vreun fel 500 g de afine, un pahar de nuci Voloshi decojite, patru mere mari cu coaja verde, scoaterea miezului. Adăugați o jumătate de cești de apă și 500 g de zahăr, pus pe foc mic. Se fierbe, amestecându-se în mod regulat. Păstrați într-un borcan cu un capac. Luați de câteva ori pe zi o lingură.
2. Se macină în orice fel în părți egale în greutate caise uscate, stafide, nuci de hering, lămâi, îndepărtarea oaselor, dar cu pielea. Se toarnă miere în aceeași cantitate, se amestecă bine. A se păstra la frigider într-un vas de sticlă cu un capac. În dimineața cu 30 de minute înainte de mese, mâncați o lingură de amestec.

Este bine să beți sucuri proaspăt preparate din legume și fructe disponibile (în timpul iernii - morcov, mere, citrice), acestea pot fi amestecate, de exemplu, o combinație clasică - morcov și mere. Curs de terapie suc dureaza trei saptamani, am din săptămână - o dată dimineața, înainte de a mânca o jumătate de ceașcă, a II-a săptămânii - la fel, dar în dimineața și înainte de cină, III săptămâni - o dată la fiecare jumătate de ceașcă. Cursul poate fi repetat, dar nu mai devreme de zece zile.

Puteți prepara ceai, negru și verde, cu bucăți uscate de coajă de citrice.

Pentru a crește imunitatea și pentru a îmbunătăți circulația sângelui, mai ales în perioada de iarnă și de primăvară, când organismul are o deficiență de vitamine, puteți folosi arsenalul de tratament pe bază de plante. Următoarele amestecuri de plante medicinale sunt consumate în loc de ceai la micul dejun după masă.

1. Frunzele frunze de urzică și Schizandra (150 g fiecare) sunt amestecate cu 50 g de salvie. Se amestecă într-un termos o linguriță de fito-amestec cu apă clocotită într-un volum de 200 ml. După două ore, tulpina, adăugați o linguriță de miere.
2. Pregătiți un fito-amestec de iarbă de iarbă mărunțită, o foaie de căpșuni sălbatice, flori de mușețel medicinal. Lingura amestecului se fierbe cu apă fierbinte (250 ml), după 20 de minute de scurgere.

Infuzia de cenușă de munte roșu uscat bea o jumatate de cana de patru ori pe zi: ½ litru de apă fierbinte pentru a prepara două linguri de fructe de pădure, insista cel puțin un sfert de oră, se scurge, se adaugă miere.

Homeopatia aparține metodelor conservatoare de tratament și nu poate ajuta la corectarea deformărilor congenitale, însă preparatele homeopatice sunt pe deplin capabile să se pregătească pentru intervenții chirurgicale sau să activeze procesul de recuperare. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella contribuie la vindecarea rănilor, a fluorurii Calcarea și a fuziunii fosfatice osoase Calcarea. Trebuie remarcat faptul că medicamentele homeopatice trebuie să fie prescrise de un medic homeopat.

Preparatul homeopatic farmaceutic Traumeel C poate fi utilizat în perioada postoperatorie, folosind calitățile sale de restaurare ridicată. Eficacitatea medicamentului se datorează capacității sale de a activa lanțul reacțiilor sistemului imunitar, excitând o clonă de limfocite Th3. Ca rezultat, echilibrul citokinelor pro- și antiinflamatorii este normalizat la locul intervenției chirurgicale, ceea ce ajută la eliminarea edemelor, durerii și hiperemiei. Restaurează microcirculațiile perturbate și funcțiile țesuturilor.

Injecțiile se fac intramuscular și intradermic, sub piele, în conformitate cu metoda biopuncturii și homeopatiei. Doza zilnică la pacienții de la vârsta de șase ani și peste este de 2,2 ml, până la șase ani - nu mai mult de 0,55 ml. În cazuri severe, adulții pot intra în două fiole în timpul zilei.

Atunci când starea se îmbunătățește, aceștia trec la forma tabletei medicamentului (sublingual): pacienții de la vârsta de trei ani pot fi administrați pe o tabletă în trei doze, 0-2 ani - în jumătate de comprimat în trei doze divizate. Pentru a elimina afecțiunile acute, comprimatele sunt resorbite la intervale de un sfert de oră. Această procedură poate fi efectuată timp de două ore (nu mai mult de opt recepții).

[23], [24]

Profilaxie

Măsuri specifice pentru a preveni această boală congenitală acolo. Stilul de viață sănătos al ambilor părinți și atitudinea responsabilă față de procreare crește foarte mult probabilitatea nașterii copiilor sănătoși.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoză

Cele mai multe cazuri de structura defect congenital al organismului este redus la subdezvoltarea musculare, care nu afectează funcționarea membrelor și a organelor interne, fertilitatea la femei si este defect cosmetice de unică folosință. Chiar și cu leziuni combinate mai complexe, tratamentul în timp util oferă pacientului posibilitatea de a duce o viață cu drepturi depline.