Sindromul Klippel-Trenone
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
[Epidemiologie
Frecvența apariției defectului nu este mare: pentru ultimul secol au fost descrise aproximativ 400 de observații, iar pentru vârsta copiilor nu există mai mult de 100. În cele mai multe cazuri, extremitățile inferioare suferă. Sindromul Klippel-Trenone este mai frecvent la băieți, este în mare parte unilateral, manifestat odată cu nașterea unui copil.
Ce cauzează sindromul Klippel-Trenone?
Mecanismul patogenetic al acestei suferințe - flux parțial și plin congenital de scurgere venos de la nivelul membrului afectat. Blocarea venelor principale conduce la flebogertonia cronică în părțile distal ale membrelor și la sistemul de colaterală a venelor. Condițiile hemodinamice nefavorabile (creșterea rezistenței și preaplin de sânge capilare și venulelor arterial) provoacă tulburări trofice, lymphostasis sclerotic și procesul de dezvoltare a tuturor țesuturilor la nivelul membrelor. Tulburări ale fluxului sanguin la nivelul venelor profunde pot fi cauzate aplazie sau hipoplazie venă, hiperplazie, stoarcere venelor toroane extern, aglutinări embrionare, musculare anormale artere aberante.
Cum se manifestă sindromul Klippel-Trenone?
Viciul se caracterizează printr-o triadă de simptome: expansiunea venelor superficiale, alungirea sau îngroșarea extremităților, angioamele. Petele vasculare și pigmentare sunt detectate pe pielea membrului bolnav.
Cel mai constant simptom - dilatarea venelor superficiale, având următoarele caracteristici: extinderea tip stem, localizarea varicele pe partea exterioară a unui membru, lipsa de pulsații în orice fenomen sonore ale nodurilor. Al doilea simptom important este alungirea progresivă și îngroșarea membrelor afectate. La 70% dintre pacienți se observă pete vasculare (displazie capilară) și angioame. In plus fata de aceste simptome pot trofice modificari ale pielii (hiperhidroză, hipertricoză, hipercheratozice, ulcere trofice), modificări ale sistemului musculo-scheletice, sângerare, inflamație.
Cercetare de laborator și instrumentale
Recunoașterea bolii se bazează pe compararea metodelor de cercetare clinică și specială. Locul principal în diagnosticare este angiografia, care permite nu numai evaluarea amplorii afectării sistemului venoas, ci și clarificarea localizării blocului venei trunchiului. Se dezvăluie absența unei umbre a venei pe unul dintre segmente sau întregul membru, caracteristic sindromului Klippel-Trenone, contrastul cu vene embrionare.
Rheografia evidențiază o creștere a rezistenței arteriole periferice. O măsurare a presiunii venoase arată o creștere semnificativă a acesteia din urmă comparativ cu partea opusă.
Diagnostice diferențiale
Diagnosticul diferențial include comunicări arterio congenitale, similare numai în aspectul lor, dar având alte modificări hemodinamice, este descărcarea rapidă a sângelui arterial în patul venos. În acest caz, se observă pulsarea venelor, o creștere a temperaturii locale, fenomenele sonore asupra vaselor. Atunci când se compară datele clinice, morfologice și funcționale a detectat o anumită așteptare a procesului: compensate încălcări gemodinamicheskne - pentru copiii de 2-5 ani, subcompensat - până la 5-7 ani, stadiul de insuficiență venoasă cronică - mai vechi de 7 ani. Prin urmare, este foarte util să operează astfel de copii în vârstă de la 2 la 5 ani.
Cum este tratat sindromul Klippel-Trenone?
Tratamentul defectelor de dezvoltare ale venelor profunde ale extremităților inferioare este doar chirurgical, menit să restabilească fluxul sanguin fiziologic prin venele adânci. Cu hipoplazia și compresia externă, se produce fleboliza, ceea ce contribuie la normalizarea fluxului sanguin. Cu hipoplazie acută sau aplazia folosind tehnici de microchirurgie funcționează site-ul excizia vicios cu fragment al acestuia de substituție mai mare venă safenă contralaterala împreună cu valva. O operație similară este posibilă cu o aplazie completă a venei profunde.
Care este prognosticul sindromului Klippel-Trenone?
Prognosticul este relativ favorabil cu tratamentul în timp util al defectului.