Expert medical al articolului
Noile publicații
Sindromul Klippel-Trenaunay.
Ultima examinare: 05.07.2025
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
[ Epidemiologie
Frecvența apariției defectului este scăzută: în ultimul secol au fost descrise aproximativ 400 de observații, iar nu mai mult de 100 dintre acestea sunt în copilărie. Membrele inferioare sunt afectate în principal. Sindromul Klippel-Trenaunay este mai frecvent la băieți, este predominant unilateral și se manifestă de la nașterea copilului.
Ce cauzează sindromul Klippel-Trenaunay?
Mecanismul patogenetic al acestei boli este un bloc congenital parțial și complet al fluxului venos din membrul afectat. Blocarea venelor principale duce la flebohipertensiune cronică în părțile distale ale membrului și în sistemul venos colateral. Condițiile hemodinamice nefavorabile (rezistență arterială crescută și revărsarea capilarelor și venulelor cu sânge) provoacă tulburări trofice, limfostazie și dezvoltarea unui proces sclerotic în toate țesuturile membrului. Întreruperea fluxului sanguin în venele profunde poate fi cauzată de aplazia sau hipoplazia venei, hiperplazia, compresia venei din exterior de către cordoane, aderențe embrionare, mușchi anormali, artere aberante.
Cum se manifestă sindromul Klippel-Trenaunay?
Defectul este caracterizat printr-o triadă de simptome: dilatarea venelor superficiale, alungirea sau îngroșarea membrului, angioame. Pe pielea membrului afectat se detectează pete vasculare și pigmentare.
Cel mai constant simptom este expansiunea venelor superficiale, care are următoarele caracteristici: expansiune de tip trunchial, localizarea varicelor pe partea exterioară a membrului, absența pulsațiilor în cazul oricăror fenomene sonore deasupra ganglionilor. Al doilea simptom important este alungirea și îngroșarea progresivă a membrului afectat. Petele vasculare (displazia capilară) și angioamele se observă la 70% dintre pacienți. Pe lângă aceste simptome, sunt posibile modificări trofice ale pielii (hiperhidroză, hipertricoză, hiperkeratoză, ulcere trofice), modificări ale sistemului musculo-scheletic, sângerări, inflamații.
Studii de laborator și instrumentale
Recunoașterea bolii se bazează pe compararea metodelor clinice și a celor de cercetare speciale. Locul principal în diagnostic îl ocupă angiografia, care permite nu numai evaluarea gradului de afectare a sistemului venos, ci și clarificarea localizării blocului venos principal. Se evidențiază absența umbrei venoase pe unul dintre segmente sau pe întregul membru, caracteristică sindromului Klippel-Trenaunay, și contrastarea venelor embrionare.
Reografia relevă o creștere a rezistenței arteriolare periferice. Iar măsurarea presiunii venoase arată o creștere semnificativă a acesteia din urmă în comparație cu partea opusă.
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se efectuează cu comunicările arteriovenoase congenitale, similare doar prin semne externe, dar care prezintă și alte tulburări hemodinamice, constând într-o descărcare rapidă a sângelui arterial în patul venos. În acest caz, se observă pulsația venelor, o creștere a temperaturii locale, fenomene sonore deasupra vaselor. La compararea datelor clinice, morfologice și funcționale, s-a descoperit o anumită stadializare a procesului: tulburări hemodinamice compensate - la copiii sub 2-5 ani, subcompensate - până la 5-7 ani, stadiul de insuficiență venoasă cronică - peste 7 ani. Prin urmare, este cel mai recomandabil să se opereze acești copii la vârsta de 2 până la 5 ani.
Cum se tratează sindromul Klippel-Trenaunay?
Tratamentul malformațiilor venoase profunde ale extremităților inferioare este exclusiv chirurgical, având ca scop restabilirea fluxului sanguin fiziologic prin venele profunde. În caz de hipoplazie și compresie externă, se efectuează fleboliză, care ajută la normalizarea fluxului sanguin. În caz de hipoplazie sau aplazie severă, se utilizează tehnici microchirurgicale pentru excizarea zonei defective și înlocuirea acesteia cu un fragment din vena safenă mare contralaterală împreună cu valva. O operație similară este posibilă și în cazul aplaziei complete a venelor profunde.
Care este prognosticul sindromului Klippel-Trenaunay?
Prognosticul este relativ favorabil cu tratamentul la timp al defectului.