Purpură trombocitopenică idiopatică la adulți

Pulpura trombocitopenică idiopatică (imună) este o boală hemoragică cauzată de trombocitopenie, care nu este asociată cu o boală sistemică. De obicei are un curs cronic la adulți, dar este adesea acută și tranzitorie la copii. Dimensiunea splinei este normală. Pentru diagnostic este necesar să se excludă prezența altor boli prin intermediul unor teste selective. Tratamentul include numirea de glucocorticoizi, splenectomie și cu transfuzii hemoragice de trombocite în pericol de viață și imunoglobulină intravenoasă.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cauze purpura trombocitopenică idiopatică

Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP) este, de obicei, rezultatul apariției anticorpilor îndreptate împotriva antigenilor structurali ai trombocitelor (autoanticorpi). La copii, purpura trombocitopenică idiopatică se poate datora adăugării de antigeni virali la megacariocite și trombocite.

[6], [7], [8], [9], [10]

Simptome purpura trombocitopenică idiopatică

Manifestări simptomatice ale pecetelor și sângerări ale membranelor mucoase. Splinul își păstrează dimensiunea normală până când crește din cauza unei infecții virale. Este suspectată purpura trombocitopenică idiopatică la pacienții cu trombocitopenie inexplicabilă. Parametrii sângelui periferic în limitele normei, cu excepția scăderii numărului de trombocite. O examinare a măduvei osoase este efectuată dacă, în afară de trombocitopenie, sunt detectate anomalii în frotiul sângelui periferic sau în modificările nivelurilor altor elemente celulare. În studiul măduvei osoase nu există anomalii sau există o creștere a numărului de megacariocite pe fondul unei măduve osoase normale. Deoarece nu există criterii specifice de diagnosticare, pentru diagnostic este necesar să se excludă alte boli trombocitopenice în funcție de datele clinice și de laborator. Datorită faptului că trombocitopenia asociată cu HIV poate fi indistinguizabilă de purpura trombocitopenică idiopatică, testarea HIV este efectuată la pacienții cu factori de risc pentru infecția cu HIV.

[11], [12], [13]

Tratament purpura trombocitopenică idiopatică

Terapia Pornind este administrarea de administrare glucocorticoizi (de exemplu, prednison 1 mg / kg pe zi). La pacienții care au răspuns la tratament, numărul de trombocite crește la normal în decurs de 2 până la 6 săptămâni. Apoi, doza de glucocorticoizi scade. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu nici un răspuns sau recidiva adecvat după începerea eliminarea treptată a glucocorticoizilor. Splenectomia vă permite să obțineți remisie la aproximativ 2/3 din acești pacienți. Deoarece pacienții refractari la terapia cu glucocorticoizi și splenectomie, tratamente suplimentare pot fi ineficiente, și un flux natural al purpură trombocitopenică idiopatică este adesea benigne care deține tratament suplimentar nu este prezentat, cu excepția pentru reducerea numărului de trombocite sub 10.000 / microlitru sau sângerări active; în acest caz, este atribuit mai intens terapie imunosupresoare (ciclofosfamidă, azatioprină, rituximab).

La copii, de regulă, se utilizează numai tratamentul simptomatic, deoarece majoritatea dintre aceștia au de obicei o recuperare spontană a trombocitopeniei în câteva zile sau săptămâni. Chiar și după câteva luni și ani de trombocitopenie, copiii pot obține o remisiune spontană. Dacă există sângerări în mucus, sunt prescrise glucocorticoizii sau imunoglobulina intravenoasă. Datele privind utilizarea glucocorticoizilor sau imunoglobulinei intravenoase pentru tratamentul inițial sunt inconsecvente, deoarece, prin creșterea nivelului de trombocite, nu pot conduce la o îmbunătățire a rezultatelor clinice. Splenectomia este rar utilizată la copii. Cu toate acestea, cu trombocitopenie severă și prezența simptomelor pentru mai mult de 6 luni, splenectomia poate fi eficientă.

La copii și adulți cu sângerare care amenință viața, se prevede o imunoglobulină intravenoasă de 1 g / (kg x zi) timp de 1 sau 2 zile pentru blocarea rapidă a fagocitozelor. De obicei, numărul de trombocite crește pe a doua sau a patra zi, dar numai pentru 2-4 săptămâni. Dozele mari de metilprednisolon (1 g / zi intravenos timp de 3 zile) reprezintă o metodă de tratament mai ieftină și mai ușor de aplicat decât utilizarea imunoglobulinei intravenoase, dar această metodă este de asemenea eficientă. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și prezența hemoragiilor care amenință viața, se folosește masa de trombocite. Cu toate acestea, în scopuri profilactice, greutatea plachetară nu este utilizată

Aportul de glucocorticoizi în interiorul sau imunoglobulina intravenoasă este prescris, dacă este necesar, prin creșterea temporară a nivelului trombocitelor în timpul extracției dinților, a travaliului, a intervențiilor chirurgicale sau a altor proceduri invazive.