Purpura pigmentoasă progresivă cronică: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Purpuriu pigmentar progresiv cronic (syn: purpuro-pigmentată dermatoză, hemosideroză). În funcție de diferența dintre imaginea clinică sau mecanismul apariției, dermatozele purpuro-pigmentare din literatură au un număr mare de forme.

Clasificarea M. Samilz (1981) la grupa dermatozele-purpurozno pigmentat includ progresiva pigmentar dermatoza Shamberg, eczeme cum ar fi purpura Lucas-Kapitanakisa. Prurit purpură Leventhal, pigment purpuroznye erupții cutanate tranzitorii și extremităților inferioare, inelare teleangiektaticheskuyu purpură Mayokki pigmentară purpurozny lichenoidă dermatita Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson și monologic similare, dar diferite purpura etiologically giperglobulinemicheskuyu, Waldenstrom stagnant si dermatita. Combinând multe forme dermatoze purpurozno-pigmentate într-o singură boală este nefondată și, prin urmare, indică necesitatea unui studiu mai aprofundat al etiologia și patogeneza hemosiderozei. Potrivit lui N. Zaun (1987), diverse forme hemosiderozei sunt practic mecanisme patologice specifice.

Simptomele purpurii pigmentare cronice progresive

Imaginea clinică este polimorfă, dar cele mai importante sunt trei semne clinice: eritemul. Hemoragie, pigmentare. Ele apar în diferite combinații. Erupții lichenoidă, modificări ekzemopodobnye telangiectazie apar mai puțin frecvent, dar sunt considerate a fi unele caracteristici ale o formă sau alta hemosiderozei. Astfel, cele mai caracteristice ale bolii sunt considerate Shamberg pigmentare și sunt situate în zona sa, sau la periferia hemoragiilor viu colorate punct, pentru purpură Mayokki - telangiectazie, pigment pentru purpuroznogo dermatita Guzhero- Blum - erupții cutanate lichenoidă etc. Cu existența prelungită, este posibil să se dezvolte o atrofie superficială ușor pronunțată. Mâncărimea, de regulă, este mică, mai intensă cu purpuriu purpuriu din Leventhal. Boala se dezvoltă paroxistic, răspândind cu fiecare recidivă toate zonele mari ale pielii. De obicei, începe cu hemoragiile dot care au apărut primul tur, în axile, pe picioarele din spate, de multe ori simetrice, atunci șolduri, trunchi, brațe. Suferi o ceașcă de bărbat. Boala poate apărea la orice vârstă, inclusiv la copii. Cursul este cronic, dar condiția generală nu este încălcată. Simptomul Rumpel-Leide este pozitiv numai în zona leziunilor. La unii pacienți, procesul se poate regresa spontan.

Pathomorfologie purpura pigmentară progresivă cronică. Modificările în piele cu toate formele de hemosideroză sunt similare cu unele caracteristici mici. În principal partea superioară a dermului prezintă infiltrat dens format din limfocite, histiocite, bazofile tisulare și fibroblaști. Acesta poate fi detectat granulocitelor neutrofile și celule plasmatice, uneori într-un număr mare de celule, printre infiltratului. Modificările în pereții vaselor poate fi determinat ca îngroșarea peretelui capilar productiv-infiltrative și infiltrarea densă a elementelor limfoide. În jurul vaselor, precum și printre celulele infiltrate, hemosiderina este aproape întotdeauna găsită. Modificările în epidermă, de obicei, nu numai în faza acută, se observă exocitoza, și, în unele cazuri, cum ar fi zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - exprimat inegal parakeratoză și acantoza, edem intercelular focală, uneori cu formarea de bule.

Histogeneza purpurei pigmentare cronice progresive. Pe baza analizei imunologice și a imaginii histologice corespunzătoare, se crede că hemosideroza se bazează pe hipersensibilitate de tip întârziat. Agenții etiologici pot pătrunde în organism prin contact direct sau prin inhalare, destul de des acest grup de boli pot provoca medicamente (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), dovedit prin teste cutanate.

[1], [2], [3], [4], [5]