Periarterita nodoasă

O patologie rară - periarterită nodulară - este însoțită de leziunea vaselor arteriale de calibru mediu și mic. În pereții vasculari există procese de dezorganizare a țesuturilor conjunctive, infiltrare inflamatorie și modificări sclerotice, ceea ce duce la apariția anevrismelor bine definite. [1]

Alte nume pentru boală: polyarterita, arterită necrotizantă, panarterită.

Epidemiologie

Periarterita nodosa este o patologie sistemică, o vasculită necrotizantă care dăunează vaselor arteriale medii și mici de tip muscular. Cel mai adesea boala se răspândește la piele, rinichi, mușchi, articulații, sistemul nervos periferic, tractul digestiv, precum și alte organe, mai rar - plămânii. Patologia se manifestă de obicei mai întâi prin simptome generale (febră, deteriorare generală a sănătății), apoi se adaugă semne mai specifice.

Cele mai frecvente metode de diagnosticare a bolii sunt biopsia și arteriografia.

Cele mai acceptabile medicamente pentru tratament sunt medicamentele glucocorticoide și imunosupresoarele.

Incidența periarteritei nodulare este între două și treizeci de cazuri la 1 milion de pacienți.

Vârsta medie a pacienților este de 45-60 de ani. Bărbații sunt mai des afectați (6: 1). La femei, boala este mai des astmatică, odată cu dezvoltarea astmului bronșic și a hipereosinofiliei.

În aproximativ 20% din cazurile de periarterită nodulară diagnosticată, se constată că pacienții au hepatită (B sau C). [2], [3]

Cauze Periarterita nodoza

Oamenii de știință nu au descoperit încă o cauză clară a dezvoltării periarteritei nodulare. Cu toate acestea, principalii declanșatori ai bolii sunt identificați după cum urmează:

• O reacție la luarea de medicamente;
• Persistența infecției virale (hepatita B).

Specialiștii au întocmit o listă destul de impresionantă de medicamente implicate în dezvoltarea periarteritei nodosa. Printre aceste medicamente:

• Antibiotice beta-lactam;
• Medicamente macrolide;
• Medicamente cu sulfonamidă;
• Quinolone;
• Antivirale;
• Seruri și vaccinuri;
• Inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (fluoxetină);
• Anticonvulsivante (fenitoină);
• Levodopa și Carbidopa;
• Tiazide și diuretice cu buclă;
• Hidralazină, propiltiouracil, minociclină etc.

Antigenul de suprafață al hepatitei B (HBSAG) sau imunocomplexe cu acesta au fost detectate la fiecare al treilea până la al patrulea pacient cu periarterită nodosa. Au fost, de asemenea, detectate alte antigene de hepatită B (HBEAG) și anticorpi la antigenul HBCAG format în timpul replicării virale. Este demn de remarcat faptul că incidența periarteritei nodulare în Franța a scăzut semnificativ în ultimele decenii, datorită vaccinării pe scară largă împotriva hepatitei B.

De asemenea, aproximativ unul din zece pacienți este detectat virusul hepatitei C, dar subtilitățile oamenilor de știință nu s-au dovedit încă. Alte infecții virale sunt, de asemenea, „sub suspiciune”: virusul imunodeficienței umane, citomegalovirusul, rubeola și virusul Epstein-Barr, virusul T-limfotropic de tip I, Parvovirus B-19 și altele.

Există toate motivele pentru a-și asuma implicarea hepatitei B și vaccinarea împotriva gripei în dezvoltarea periarteritei nodosa.

Se consideră că un factor suspectat suplimentar este predispoziție genetică, care necesită și dovezi și studii suplimentare. [4]

Factori de risc

Periarterita nodosa este o boală slab înțeleasă, dar experții îl consideră deja polietiologic, deoarece multe cauze și factori pot fi implicați în dezvoltarea sa. Se consideră adesea că este legată de infecții focale: streptococ, stafilococ, micobacterian, fungic, viral și altele. Un rol important este jucat de hipersensibilitatea unei persoane la unele medicamente - de exemplu, la antibiotice și sulfonamide. Cu toate acestea, în multe cazuri, chiar și cu un diagnostic atent, factorul etiologic nu poate fi identificat.

Aceștia sunt factorii de risc pe care îl cunosc medicii astăzi:

• Grup de vârstă peste 45 de ani și copii de la 0 la 7 ani (factor genetic);
• Modificări bruște ale temperaturii, hipotermie;
• Expunere excesivă la lumină ultravioletă, băi de soare excesive;
• Suprasarcină fizică și mentală excesivă;
• Orice efecte dăunătoare, inclusiv traume sau chirurgie;
• Hepatită și alte boli hepatice;
• Tulburări metabolice, diabet zaharat;
• Hipertensiune arterială;
• Administrarea vaccinurilor și persistența HBSAG în ser.

Patogeneza

Patogeneza periarteritei nodulare constă în formarea unui răspuns hiperallergic al organismului la impactul factorilor etiologici, în dezvoltarea reacției autoimune de către tipul antigen-anticorp (în special, la pereții vaselor de sânge), în formarea imunocomplexilor.

Deoarece celulele endoteliale sunt echipate cu receptori pentru fragmentul Fc al IgG cu prima fracție de CLQ complement, mecanismele de interacțiune între imunocomplexe și pereții vaselor sunt facilitate. Se observă depunerea imunocomplexilor în pereții vasculari, ceea ce presupune dezvoltarea procesului inflamator imunitar.

Imunocomplexele formate stimulează complementul, ceea ce duce la deteriorarea pereților și la formarea de componente chimiotactice care atrag neutrofile în aria deteriorării. [5]

Neutrofilele îndeplinesc funcția fagocitică în raport cu imunocomplexele, dar în același timp eliberează enzime proteolitice lizozomale care deteriorează peretele vascular. În plus, neutrofilele sunt „lipite” de endoteliu și, în prezența complementului, eliberează radicali de oxigen activi care provoacă daune vasculare. În același timp, eliberarea endotelială a factorilor care favorizează creșterea coagulării de sânge și formarea cheagurilor de sânge în vasele afectate este potențată.

Simptome Periarterita nodoza

Periarterita nodulară se dezvăluie prin manifestări nespecifice generale: o persoană are o temperatură crescută constant, el mai subțire progresiv, se deranjează cu dureri în mușchi și articulații.

Febra sub formă de febră persistentă este caracteristică pentru 98-100% din cazuri: curba de temperatură este neregulată, nu există niciun răspuns la terapia cu antibiotice, dar terapia cu corticosteroizi este eficientă. Temperatura se poate normaliza ulterior, pe fondul dezvoltării patologiei multiorgane.

Pierderea în greutate a pacienților este de natură patognomonică. Unii pacienți pierd 35-40 kg de greutate pe parcursul mai multor luni. Gradul de subțire este mai mare decât în oncopatologii.

Durerea musculară și articulară este deosebit de caracteristică etapei inițiale a periarteritei nodulare. Durerea afectează în special articulațiile mari și mușchii viței. [6]

Patologiile poliorganice sunt împărțite în mai multe tipuri, ceea ce determină simptomatologia bolii:

• Când vasele renale sunt afectate (și acest lucru apare la majoritatea pacienților), există o creștere a tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială este persistentă, persistentă, provocând un grad sever de retinopatie. Pierderea funcției vizuale este posibilă. În analiza urinei, se detectează proteinuria (până la 3 g/zi), micro sau macrohematurie. În unele cazuri, vasul dilatat de rupturile anevrismului, se formează hemoragie perirenală. Insuficiența renală se dezvoltă în primii trei ani ai bolii.
• Dacă vasele din cavitatea abdominală sunt deteriorate, simptomatologia este deja evidentă într-o etapă timpurie a periarteritei nodosa. Principalele simptome sunt durerea abdominală, persistentă și progresivă. Tulburările dispeptice sunt notate: diaree cu un amestec de sânge de până la zece ori pe zi, emaciație, atacuri de greață și vărsături. Dacă există perforație de ulcer, se dezvoltă semne de peritonită acută. Există riscul de sângerare gastrointestinală.
• În leziunile coronare, durerea de inimă nu este caracteristică. Infarcte apar, în principal de natură mică-focală. Fenomene în creștere rapidă a cardiosclerozei, care implică apariția aritmiei, semne de insuficiență cardiacă.
• Atunci când sistemul respirator este afectat, sunt detectate bronhospasme, hipereosinofilie, infiltrate eozinofile în plămâni. Formarea inflamației vasculare a plămânilor este caracteristică: boala este însoțită de tuse, descărcare de spută scăzută, mai rar - hemoptiză, crescând simptome ale funcției respiratorii insuficiente. Radiografia X vizualizează modelul vascular crescut brusc pe tipul de plămâni stagnant, infiltrarea țesutului pulmonar (în principal în regiunea rădăcinii).
• Când este implicat sistemul nervos periferic, se remarcă poli și mononeurita asimetrică. Pacientul este deranjat de dureri severe, amorțeală și uneori slăbiciune musculară. Picioarele sunt mai des afectate, brațele mai rar. Unii pacienți formează polimyeloradiculoneurită, pareză a picioarelor și a mâinilor. Adesea au găsit noduli particulari de-a lungul trunchiurilor de vase, ulcerații și focare de necroză a pielii. Sunt posibile necroza țesuturilor moi și dezvoltarea complicațiilor gangrenoase.

Primele semne

Imaginea clinică inițială a periarteritei nodosa se prezintă cu febră, o senzație de oboseală extremă, transpirații crescute de noapte, pierderea poftei de mâncare și gâdilări, slăbiciune musculară (în special în extremități). Mulți pacienți dezvoltă dureri musculare, însoțite de miozita ischemică focală și dureri articulare. Mușchii afectați își pierd forța, se pot dezvolta procese inflamatorii din articulații. [7]

Severitatea primelor semne variază, ceea ce depinde în mare măsură de ce sistem de organe sau organe este afectat:

• Afecțiunea sistemului nervos periferic se manifestă prin tulburări motorii și senzoriale ale nervilor ulnari, mediană și peronei; Se poate dezvolta și polineuropatie simetrică distal;
• Sistemul nervos central răspunde la patologie cu dureri de cap, mai rar, există accidente vasculare cerebrale (ischemice și hemoragice) pe fundalul tensiunii arteriale ridicate;
• Daunele rinichilor se manifestă prin hipertensiune arterială, o scădere a cantității zilnice de urină, uremie, modificări generale ale sedimentului de urină, apariția sângelui și a proteinei în urină în absența cilindrilor celulari, a durerilor de spate scăzute și în cazuri severe - semne ale insuficienței renale;
• Tractul digestiv dă naștere durerii hepatice și abdominale, greață, vărsături, diaree, simptome de malabsorbție, perforație intestinală și peritonită;
• Din partea inimii, pot apărea semne patologice sau pot apărea simptome ale insuficienței cardiace;
• Reticulați livedo, înroșind noduli dureroși, erupții cutanate sub formă de vezicule sau vezicule, zone de necroză și leziuni ulcerative sunt notate pe piele;
• Geniile genitale sunt afectate de orchită, testiculele devin dureroase.

Leziuni renale în periarterită nodosa

Rinichii sunt afectați la mai mult de 60% dintre pacienții cu periarterită nodosa. În mai mult de 40% din cazuri, are loc insuficiență renală.

Probabilitatea tulburărilor renale depinde de categoria de sex și vârstă a pacienților, de prezența patologiilor mușchiului scheletului, a sistemului de valve cardiace și a sistemului nervos periferic, de tipul de curs și faza bolii, de prezența hepatitei virale și a valorilor cardiovasculare.

Rata de dezvoltare a nefropatiei este determinată direct de nivelurile de sânge ale proteinei C-reactive și factorului reumatoid.

Tulburările renale în periarterita nodulară sunt cauzate de stenoză și de apariția microaneurismelor vaselor renale. Gradul de modificări patologice se corelează cu severitatea tulburărilor de sistem nervos. Trebuie înțeles că leziunile renale reduc brusc șansele de supraviețuire a pacienților. Cu toate acestea, această întrebare despre influența anumitor tulburări ale funcției renale asupra cursului periarteritei nodosa nu este suficient de studiată.

Procesul inflamator se extinde de obicei la vasele arteriale interlobulare și mai rar la arteriole. Probabil, glomerulonefrita este necaracteristică pentru periarterita nodulară și este remarcată în principal pe fundalul angiitei microscopice.

Înrăutățirea rapidă a insuficienței renale se datorează multiplelor infarcte la rinichi. [8]

Daune cardiace

Imaginea leziunilor cardiovasculare este notată în fiecare al doilea caz din zece. Patologia se manifestă prin modificări hipertrofice în ventriculul stâng, palpitații, tulburări de ritm cardiac. Inflamarea vaselor coronariene în periarterita nodulară poate provoca apariția anginei pectorale și dezvoltarea infarctului miocardic.

În preparatele macro, mai mult de 10% din cazuri dezvăluie îngroșări nodulare precum bretele, de la câțiva milimetri la câțiva centimetri în diametru (până la 5,5 cm când sunt afectate trunchiuri vasculare mari). Incizia demonstrează un anevrism, adesea cu umplutură trombotică. Rolul final de diagnostic este jucat de histologie. O caracteristică tipică a periarteritei nodulare este o leziune vasculară polimorfă. Se remarcă o combinație de diferite tipuri de dezorganizare a țesuturilor conjunctive: [9]

• Umflarea mucoidă, se modifică fibrinoidul cu scleroză suplimentară;
• Regustarea lumenului vascular (până la obliterare), formarea cheagurilor de sânge, anevrisme, în cazuri severe - ruperea vaselor de sânge.

Modificările vasculare devin un mecanism de declanșare în dezvoltarea necrozei, proceselor atrofice și sclerotice, hemoragii. Flebita este remarcată la unii pacienți.

Inima prezintă atrofia stratului gras al epicardului, distrofiei miocardice maro și în hipertensiune arterială - hipertrofie ventriculară stângă. În leziunile coronariene, se dezvoltă necroza miocardică focală, distrofia și atrofia fibrelor musculare. Infarcturile miocardice sunt relativ rare - în principal datorită formării fluxului sanguin colateral. Trombovasculita se găsește în trunchiurile arteriale coronare. [10]

Manifestări cutanate ale periarteritei nodosa

Semnele cutanate ale bolii sunt notate la fiecare al doilea pacient cu periarterita nodosa. Adesea, apariția erupțiilor erupțiilor devine prima sau una dintre primele semne ale tulburării. Simptomele tipice sunt:

• Erupție veziculară și buloasă;
• Purpura papulo-petechială vasculară;
• Uneori - aspectul elementelor nodulare subcutanate.

În general, manifestările cutanate ale periarteritei nodulare sunt eterogene și variate. Semnele comune pot fi următoarele:

• Erupția este inflamatorie;
• Erupția este simetrică;
• Există o tendință de umflare, modificări necrotice și hemoragii;
• În faza inițială, erupția erupției este localizată în extremitățile inferioare;
• Se remarcă polimorfismul evolutiv;
• Conexiune urmărită cu infecții preexistente, medicamente, modificări de temperatură, procese alergice, patologii autoimune, circulație venoasă afectată.

Leziunile pielii sunt diverse, de la pete, noduli și purpura la necroză, ulcere și eroziuni.

Periarterita nodosa la copii

Polyarterita juvenilă este o formă de poliarterită nodosa, care se găsește în principal la pacienții pediatri. Această variantă a cursului bolii se distinge printr-o componentă hipermică, majoritatea vaselor periferice sunt deteriorate, există un risc semnificativ de complicații trombiitice sub formă de necroză a țesutului uscat, procese gangrenoase. Tulburările viscerale se manifestă relativ slab și nu afectează rezultatul patologiei, dar există o tendință către un curs prelungit cu recidive periodice.

Forma clasică a poliarteritei juvenile are un curs sever: leziuni renale, hipertensiune arterială, ischemie abdominală, crize cerebrale, inflamația vaselor coronariene, vasculita pulmonară, se remarcă multiple mononeurite.

Printre cauzele bolii sunt luați în considerare în principal factori alergici și infecțioși. Forma clasică a periarteritei nodulare este asociată cu infecția cu virusul hepatitei B. Adesea, debutul bolii este remarcat împreună cu infecții virale respiratorii acute, otită medie și angină, ceva mai rar - cu introducerea vaccinurilor sau a terapiei medicamentoase. Predispoziția genetică nu este exclusă: deseori în rudele directe ale unui copil bolnav se găsesc patologii reumatologice, alergice sau vasculare.

Nu este cunoscută incidența periarteritei nodulare în copilărie: boala este diagnosticată foarte rar.

Patogeneza se datorează adesea proceselor imunocomplex cu o activitate crescută a complementului și acumularea de leucocite în zona fixării imunocomplexului. Reacția inflamatorie apare în pereții trunchiurilor arteriale de dimensiuni mici și mijlocii. Drept urmare, se dezvoltă vasculita proliferativă-distructivă, patul vascular este deformat, circulația sângelui este inhibată, proprietățile reologice și de coagulare ale sângelui sunt perturbate, se remarcă tromboza și ischemia tisulară. Treptat, se formează fibroza de perete, se formează anevrisme cu un diametru de până la 10 mm.

Etape

Periarterita nodulară poate apărea în etape recurente acute, subacute și cronice.

• Etapa acută se caracterizează printr-o perioadă inițială scurtă, cu o generalizare intensă a leziunilor vasculare. Cursul bolii este sever din momentul debutului acesteia. Pacientul are febră ridicată de remitere de tip febră, transpirație profuză, dureri articulare pronunțate, mialgii, dureri abdominale. Când circulația periferică este afectată, există formarea rapidă a focarelor largi de necroză a pielii, se dezvoltă procesul gangrenos distal. Atunci când sunt afectate organele interne, se observă crize vasculare-cerebrale intense, infarct miocardic, polineurită, necroză intestinală. Perioada acută poate fi urmărită timp de 2-3 luni sau mai mult, până la un an.
• Etapa subacută începe treptat, în principal la pacienții cu o localizare predominantă a procesului patologic în zona organelor interne. Timp de câteva luni, pacienții au o temperatură subfebril sau crește periodic la temperaturi ridicate. Există o deteriorare progresivă, îmbinări și dureri de cap. Ulterior, există o dezvoltare acută a crizei cerebro-vasculare, fie sindromul abdominal, fie polineurita. Patologia rămâne activă până la trei ani.
• Etapa cronică poate fi observată atât în procesul de boală acută, cât și în cea subacută. Pacienții încep să experimenteze perioade alternative de exacerbare și dispariție a simptomelor. În primii ani, recidivele sunt notate la fiecare șase luni, alte remisiuni pot deveni mai lungi.

Curs acut de periarterită nodosa

Faza acută a periarteritei nodulare este de obicei severă, deoarece anumite organe vitale sunt afectate. În plus față de manifestările clinice, evaluarea activității bolii este influențată și de indicatorii modificărilor de laborator, deși nu sunt suficient de specifice. Poate exista un coe ridicat, eozinofilie, leucocitoză, crescută gamma-globulină și numărul de CIC, scăderea nivelului de complement.

Periarterita nodulară se caracterizează fie printr-un curs fulger, fie prin faze acute periodice pe fondul progresiei constante a patologiei. Rezultatul fatal poate apărea aproape în orice moment odată cu dezvoltarea insuficienței renale sau cardiovasculare, deteriorarea tractului digestiv (în special infarctul perforației periculoase vital al intestinului). Tulburările rinichilor, inimii și sistemului nervos central sunt adesea agravate de hipertensiune arterială susținută, ceea ce duce la complicații grave cu întârziere care pot fi, de asemenea, fatale pentru pacient. În absența tratamentului, rata de supraviețuire de cinci ani este estimată la aproximativ 13%. [11]

Complicații și consecințe

Severitatea stării pacienților și probabilitatea complicațiilor sunt cauzate de o creștere constantă a tensiunii arteriale, până la 220/110-240/170 mm Hg.

Etapa activă a bolii se încheie adesea cu tulburări circulatorii ale creierului. Progresia patologiei duce la faptul că hipertensiunea arterială devine malignă, apare edem cerebral, unii pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică, hemoragie cerebrală și ruptură renală.

Sindromul renal este adesea format, se dezvoltă ischemia renală juxtaglomerulară, iar mecanismul sistemului renină-angiotensină-aldosteron este perturbat.

Dezvoltarea ulcerelor locale și difuze, focurile de necroză și gangrena intestinului, inflamația apendicelui este remarcată în tractul digestiv. Pacienții au sindrom de durere abdominală intensă, se poate dezvolta sângerare intestinală, există semne de iritație peritoneală. Tulburările inflamatorii intraintestinale nu au semne histologice de colită ulcerativă. Pot apărea sângerare internă, pancreatită cu pancreonecroză, splină și infarct hepatic.

Deteriorarea sistemului nervos poate fi complicată prin dezvoltarea crizei vasculare cerebrale, care se manifestă brusc, cu dureri de cap și vărsături. Apoi, pacientul pierde conștiința, convulsiile clonice și tonice, se observă hipertensiune bruscă. După atac, există adesea focare de leziuni în creier, care este însoțită de paralizie privind privirea, diplopie, nistagmus, asimetrie facială, disfuncție vizuală.

În general, periarterita nodosa este o patologie care poate pune viața în pericol și necesită cel mai devreme diagnostic posibil și un tratament agresiv și continuu. Doar în astfel de condiții, este posibil să se realizeze o remisiune stabilă și să evităm dezvoltarea consecințelor periculoase severe.

Rezultatul periarteritei nodosa

Mai mult de 70% dintre pacienții cu periarterită nodulară au tensiune arterială crescută și semne de creștere a insuficienței renale în primele 60 de zile de la debut. Sistemul nervos poate fi afectat, cu sensibilitate păstrată, dar activitate motorie limitată.

Vasele abdominale pot deveni inflamate, ceea ce duce la dureri abdominale severe. Complicațiile periculoase includ adesea ulcerații gastrice și intestinale, necroza vezicii biliare, perforație și peritonită.

Navele coronariene sunt mai puțin frecvent afectate, dar rezultatul este posibil și: pacienții dezvoltă infarct miocardic. Accidentele vasculare cerebrale apar atunci când vasele cerebrale sunt deteriorate.

În absența tratamentului, aproape toți pacienții mor în primii ani de la debutul patologiei. Cele mai frecvente probleme care duc la rezultat fatal: arterită extinsă, procese infecțioase, atac de cord, accident vascular cerebral.

Diagnostice Periarterita nodoza

Măsurile de diagnosticare încep cu colectarea reclamațiilor de la pacient. O atenție deosebită este acordată prezenței erupțiilor cutanate, formarea de focare necrotice și leziuni ulcerative ale pielii, dureri în zona erupțiilor cutanate, în articulații, corp, membre, mușchi, precum și slăbiciune generală.

Este obligatoriu efectuarea unei examinări externe a pielii și a articulațiilor, evaluarea locației erupțiilor cutanate și a zonelor de durere. Leziunile sunt palpate cu atenție.

Testele de laborator sunt efectuate pentru a evalua nivelul activității bolii:

• Număr general de sânge brut clinic;
• Muncă de sânge biochimică terapeutică generală;
• Evaluarea nivelului de imunoglobulină serică în sânge;
• Studiul nivelului de complement cu fracțiile sale în sânge;
• Evaluarea conținutului de concentrație a proteinei C-reactive în plasmă;
• Determinarea factorului reumatoid;
• Analiza urinară generală.

În periarterita nodulară, în urină sunt detectate hematuria, cilindruria și proteinurie. Analiza sângelui relevă leucocitoza neutrofilă, anemia, trombocitoza. Imaginea biochimică este reprezentată de o creștere a fracțiilor de γ și α2-globulină, fibrină, acizi sialici, proteină seromucoidă, C-reactivă.

Diagnosticul instrumental este efectuat pentru a clarifica diagnosticul. În special, se efectuează biopsia pielii și musculare: biomaterialul preluat din piciorul inferior sau peretele abdominal anterior relevă infiltrate inflamatorii și zone de necroză în pereții vasului.

Periarterita nodulară este adesea însoțită de modificări vasculare anevrismice observate la examinarea fondului ocular.

Ultrasonografia Doppler cu ultrasunete a vaselor renale ajută la determinarea stenozei lor. Revizuirea radiografiei toracice vizualizează îmbunătățirea modelului pulmonar și perturbarea configurației sale. Electrocardiograma și ecografia cardiacă pot detecta cardiopatii.

Specimenul micro care poate fi utilizat pentru studiu este artera mezenterică în stadiul exudativ sau proliferativ al arteritei, țesutului subcutanat, nervului viței și musculaturii. Probele prelevate de la ficat și rinichi pot da un rezultat fals negativ provocat de o eroare de eșantionare. În plus, astfel de biopsii pot provoca sângerare din microaneurisme nediagnosticate.

Macropreparea sub formă de țesut modificat patologic disecat este fixat în etanol, clorhexidină, soluție de formalină pentru studii histologice suplimentare.

Biopsia țesutului care nu este afectată de patologie este inadecvată, deoarece periarterita nodosa are un caracter focal. Prin urmare, țesutul a cărui leziune este confirmată prin examinare clinică este luată pentru biopsie.

Dacă există o imagine clinică minimă sau deloc, electromiografia și procedurile de evaluare a conducției nervoase pot identifica zona de biopsie prevăzută. Pentru leziuni cutanate, este preferat biomaterialul din straturi adânci sau PJC, cu excepția straturilor superficiale (demonstrarea constatărilor eronate). Biopsia testiculară este, de asemenea, adesea inadecvată.

Criterii de diagnostic

Diagnosticul periarteritei nodulare se bazează pe istoric, simptome caracteristice și rezultatele diagnosticului de laborator. Este demn de remarcat faptul că schimbările parametrilor de laborator sunt nespecifice, deoarece reflectă în principal etapa de activitate a patologiei. Ținând cont de acest lucru, specialiștii disting astfel de criterii de diagnostic ale bolii:

• Dureri musculare (în special în extremitățile inferioare), slăbiciune generală. Mialgia difuză nu afectează zona lombară și umăr.
• Sindromul durerii în zona testiculară, fără legătură cu procesele infecțioase sau leziunile traumatice.
• Lividitate neuniformă pe pielea extremităților și a corpului în tipul de livedo reticulat.
• O pierdere în greutate de mai mult de 4 kg care nu se datorează dietei sau a altor modificări dietetice.
• Polineuropatie sau mononeurită cu toate semnele neurologice.
• Creșterea tensiunii arteriale diastolice peste 90 mmHg.
• Creșterea ureei din sânge (mai mare de 14,4 mmol/litru - 40 mg%) și creatinină (mai mare de 133 μmol/litru - 1,5 mg%), care nu are legătură cu deshidratarea sau obstrucția tractului urinar.
• Prezența HbsAg sau a anticorpilor conexi în sânge (hepatita virală B).
• Modificări vasculare ale arteriogramei sub formă de anevrisme și ocluzii ale vaselor arteriale viscerale, fără asociere cu modificări aterosclerotice, procese displastice fibromusculare și alte patologii de natură neinflamatorie.
• Detectarea infiltrării celulelor granulocitice și mononucleare a pereților vasculari în timpul diagnosticului morfologic al biomaterialului preluat de la vasele arteriale de calibru mic și mediu.

Confirmarea a cel puțin trei criterii face posibilă diagnosticul de periarterită nodulară.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată a periarteritei nodulare. Specialiștii sistematizează de obicei boala în funcție de caracteristici etiologice și patogenetice, caracteristici histologice, curs acut, imagine clinică. Marea majoritate a practicienilor folosesc clasificarea morfologică pe baza modificărilor țesuturilor clinice, pe profunzimea localizării și calibrul vaselor deteriorate.

Se face o distincție între aceste tipuri clinice ale bolii:

• Varianta clasică (renală-viserală, renală-polinăruitică)-caracterizată prin deteriorarea rinichilor, a sistemului nervos central, a sistemului nervos periceric, a inimii și a tractului digestiv.
• Varianta monoorgan-nodulară este un tip de patologie cu exprese scăzute, manifestat prin visceropatii.
• Varianta dermato-trombangitică este o formă progresivă lent, care este însoțită de o creștere a tensiunii arteriale, de dezvoltarea neuritei și a fluxului sanguin periferic afectat datorită apariției formațiunilor nodulare de-a lungul lumenului vascular.
• Varianta pulmonară (astmatică) - manifestată prin modificări ale plămânilor, astm bronșic.

Conform clasificării internaționale ICD-10, inflamația vasculară nodulară ocupă clasa M30 cu această distribuție:

• M30.1 - Tip alergic cu implicare pulmonară.
• M30.2 este tipul minor.
• M30.3 - Modificări ale țesuturilor mucoase și a rinichilor (sindromul Kawasaki).
• M30.8 - Alte condiții.

Conform naturii cursului periarteritei nodulare, astfel de forme de patologie sunt împărțite:

• Forma fulgerului este un proces malign în care rinichii sunt afectați, există tromboză a vaselor intestinale, necroza buclelor intestinale. Prognosticul este deosebit de negativ, pacientul moare într-un an de la debutul bolii.
• Forma rapidă nu este foarte rapidă, dar altfel are multe în comun cu forma de fulgere. Supraviețuirea este săracă, iar pacienții mor adesea de ruperea bruscă a vasului arterial renal.
• Forma recurentă se caracterizează prin suspendarea procesului de boală ca urmare a tratamentului. Cu toate acestea, creșterea patologiei reia atunci când doza de medicamente este redusă sau sub influența altor factori provocatori - de exemplu, pe fondul dezvoltării procesului infecțios-inflamator.
• Forma lentă este cel mai adesea trombangitic. Se răspândește la nervii și vasculaturii periferice. Boala își poate crește treptat intensitatea pe o duzină de ani și chiar mai mult, cu condiția să nu existe complicații grave. Pacientul devine handicapat și necesită un tratament continuu constant.
• Forma benignă este considerată cea mai ușoară variantă a periarteritei nodulare. Boala rulează izolat, principalele manifestări se găsesc doar pe piele, există perioade lungi de remisie. Rata de supraviețuire a pacienților este relativ ridicată - asigurată terapie competentă și regulată.

Orientări clinice

Diagnosticul de periarterită nodosa trebuie să fie justificat prin manifestări clinice adecvate și constatări de laborator. O biopsie pozitivă este importantă pentru a confirma boala. Diagnosticul precoce este necesar: terapia agresivă de urgență trebuie începută înainte ca patologia să se răspândească la organe vitale.

Simptomele clinice ale periarteritei nodulare sunt caracterizate prin polimorfism pronunțat. Semnele bolii cu și fără prezența VHB sunt similare. Cea mai acută dezvoltare este tipică pentru patologia genezei medicamentelor.

La pacienții cu periarterită nodulară suspectată, este recomandată histologia, dezvăluind o imagine tipică a arteriilor necrotizante focale cu infiltrare celulară de tip mixt în peretele vasului. Biopsia mușchiului scheletului este considerată a fi cea mai informativă. În timpul biopsiei organelor interne, riscul de sângerare internă este semnificativ crescut.

Pentru a determina tactica terapeutică a pacienților cu periarterita nodulară, este necesar să se împartă prin gradul de severitate al patologiei, precum și să distingem tipul refractar al cursului bolii, care nu se caracterizează prin dezvoltare simptomatică inversă sau chiar întărirea activității clinice ca răspuns la o terapie patogenetică clasică efectuată și jumătate de terapie patogenetică clasică.

Diagnostic diferentiat

Periarterita nodulară este diferențiată în primul rând cu alte patologii sistemice cunoscute care implică țesut conjunctiv.

• Polioriterită microscopică este o formă de vasculită necrotizantă în care vasele capilare, precum și venulele și arteriolele sunt afectate de formarea de anticorpi antineutrofili. Boala este tipificată prin apariția glomerulonefritei, ulterior creșterea treptată a tensiunii arteriale, creșterea rapidă a insuficienței renale, dezvoltarea alveolitei necrotizante și a hemoragiei pulmonare.
• Granulomatoza lui Wegener este însoțită de dezvoltarea modificărilor distructive ale țesuturilor. Ulcerele apar pe țesutul mucos al cavității nazale, septul nazal este perforat, țesutul pulmonar se dezintegrează. Adesea sunt detectați anticorpi anti-neutrofili.
• Vasculita reumatoidă se caracterizează prin apariția leziunilor ulcerative trofice pe picioare, dezvoltarea polineuropatiei. În cursul diagnosticului, gradul de sindrom articular este evaluat în mod necesar (prezența polioartritei erozive cu o încălcare a configurației articulațiilor), este detectat factorul reumatoid.

În plus, manifestările pielii similare cu periarterita nodosa apar în embolie septică, mixom atrial stâng. Este important să excludeți condițiile septice înainte de a utiliza imunosupresoare pentru tratamentul periarteritei nodosa.

Un grup de simptome precum polineuropatia, febra și polioartrita se găsește la pacienții cu boala Lyme (un alt nume pentru borrelioză). Pentru a exclude boala, este necesară urmărirea istoriei epidemiologice. Momente care permit să suspecteze borrelioza sunt următoarele:

• Bifează mușcături;
• Vizitarea zonelor focale naturale în perioada de activitate specială de căpușă (sfârșitul primăverii - toamna devreme).

Pentru a face diagnosticul, se efectuează un test de sânge pentru a verifica prezența anticorpilor față de Borrelia.

Tratament Periarterita nodoza

Tratamentul ar trebui să fie cât mai precoce și prelungit, cu prescripția unui regim terapeutic individualizat, în funcție de severitatea simptomelor clinice și de stadiul periarteritei nodulare.

În perioada acută, repausul la pat este obligatoriu, ceea ce este deosebit de important dacă focurile patologice ale periarteritei nodulare sunt localizate pe extremitățile inferioare.

Abordarea tratamentului este întotdeauna cuprinzătoare, cu adăugarea recomandată de ciclofosfamidă (2 mg/kg pe cale orală pe zi), ceea ce este benefic pentru accelerarea debutului remisiunii și reducerea frecvenței exacerbărilor. Pentru a evita complicațiile infecțioase, ciclofosfamida este utilizată numai dacă prednisolona este ineficientă.

În general, tratamentul este adesea ineficient. Intensitatea imaginii clinice poate fi atenuată prin administrarea precoce a prednisolonei de cel puțin 60 mg/zi oral. La pacienții pediatrici, imunoglobulina normală pentru administrarea intravenoasă este adecvată.

Calitatea tratamentului este evaluată în prezența dinamicii pozitive în cursul clinic, stabilizarea valorilor de laborator și imunologice și reducerea activității răspunsului inflamator.

Se recomandă corectarea sau eliminarea radicală a patologiilor concomitente care pot afecta negativ cursul periarteritei nodulare. Astfel de patologii includ focare de inflamație cronică, diabet zaharat, fibroame uterine, formă cronică de insuficiență venoasă etc.

Tratamentul extern pentru eroziuni și ulcere implică utilizarea de soluții de 1 Căldura uscată este aplicată pe noduri.

Medicamente

Medicamente care au arătat eficacitate în tratamentul periarteritei nodosa:

• Glucocorticoizi: prednisolon 1 mg/kg de două ori pe zi oral timp de 2 luni, cu reducerea ulterioară a dozelor la 5-10 mg/zi dimineața (zi după zi) până la dispariția simptomelor clinice. Posibile reacții adverse: exacerbarea sau dezvoltarea ulcerațiilor gastrice și 12-perintestinale, slăbirea imunității, edemului, osteoporozei, secreției afectate de hormoni sexuali, cataractă, glaucom.
• Imunosupresoare (dacă glucocorticoizii sunt ineficienți), citostatice (azatioprină în stadiul activ al patologiei la 2-4 mg / kg pe zi timp de o lună, cu o tranziție suplimentară la o doză de întreținere de 50-100 mg / zi timp de un an și jumătate sau doi ani), cu ciclofosfamidă la nivel de 1-2 mg / kg pe zi pentru 2 săptămâni doză. În cazul creșterii intensive a procesului patologic, 4 mg/kg pe zi timp de trei zile, apoi - 2 mg/kg pe zi timp de o săptămână, cu o scădere treptată a dozei timp de trei luni. Durata totală a terapiei - cel puțin un an. Posibile efecte secundare: suprimarea sistemului hematopoietic, scăderea rezistenței la infecții.
• Terapia cu impulsuri sub formă de metilprednisolon 1000 mg sau dexametazonă 2 mg/kg pe zi intravenos timp de trei zile. În același timp, ciclofosfamida la o doză de 10-15 mg/kg pe zi este administrată în prima zi.

Este justificat un regim de tratament combinat cu glucocorticoizi și citostatici:

• Tratament eferențial sub formă de plasmafereză, limfocitofereză, imunosorbție;
• Terapie anticoagulantă (heparină de 5 mii de unități de 4 ori pe zi, enoxiparină 20 mg zilnic subcutanat, nadroparină 0,3 mg zilnic subcutanat;
• Terapie antiaggregată (pentoxifilină 200-600 mg zilnic pe cale orală, sau 200-300 mg zilnic intravenos; dipiridamol 150-200 mg zilnic; reopolyglukin 400 mg picurare intravenoasă, în fiecare zi în altă zi, în cantitatea de 10 perfuzii; clopidogrel 75 mg zilnic);
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene-inhibitori de COX neselectivi (Diclofenac 50-150 mg pe zi, ibuprofen 800-1200 mg pe zi);
• Inhibitori selectivi COX-2 (meloxicam sau movalis 7,5-15 mg zilnic cu alimente, nimesulide sau nimeil 100 mg de două ori pe zi, celecoxib sau celebrex 200 mg zilnic);
• Agenți de aminocholină (hidroxiclorochina 0,2 g pe zi);
• Angioprotectoare (pamidină 0,25-0,75 mg de trei ori pe zi, xantinol nicotinat 0,15 g de trei ori pe zi, timp de o lună);
• Preparate enzimatice (Wobenzyme 5 tablete de trei ori pe zi timp de 21 de zile, mai departe - 3 comprimate de trei ori pe zi pentru o lungă perioadă de timp);
• Medicamente antivirale și antibacteriene;
• Medicamente simptomatice (medicamente pentru normalizarea tensiunii arteriale, pentru normalizarea activității cardiace etc.);
• Vasodilatatoare și blocante ale canalelor de calciu (de exemplu, Corinthar).

Terapia cu ciclofosfamidă se efectuează numai atunci când există indicații puternice și când agenții glucocorticosteroizi sunt ineficienți. Posibile efecte secundare de la luarea medicamentului: efecte mielotoxice și hepatotoxice, anemie, cistită hemoragică sterilă, greață severă și vărsături, infecție secundară.

Terapia cu imunosupresoare trebuie să fie însoțită de monitorizarea lunară a parametrilor sângelui (număr general de sânge, număr de trombocite, activitatea transaminazelor hepatice serice, fosfatazei alcaline și bilirubinei).

Glucocorticosteroizii sistemici sunt luați (administrați) predominant dimineața, cu o reducere treptată obligatorie a dozei și creșterea intervalului de admisie (administrare).

Tratament fizioterapeutic

Kinetoterapia este contraindicată în periarterita nodulară.

Tratament pe bază de plante

În ciuda faptului că periarterita nodulară este o patologie destul de rară, există încă metode populare de tratament al acestei tulburări. Cu toate acestea, posibilitatea tratamentului cu ierburi trebuie să fie neapărat convenită în prealabil cu medicul cu asistență, deoarece este necesar să se țină seama de severitatea bolii și de probabilitatea dezvoltării efectelor secundare nedorite.

În stadiul incipient al periarteritei nodulare, utilizarea remediilor pe bază de plante poate fi justificată.

• Treceți printr-o râșniță de carne trei lămâi medii, 5 lingurițe. Cloves, amestecați cu 500 ml de miere și turnați 0,5 litri de vodcă. Totul este bine amestecat, turnat într-un borcan, închide capacul și trimiteți la frigider timp de 14 zile. Apoi tinctura este filtrată și începe să ia 1 lingură. De trei ori pe zi, cu o jumătate de oră înainte de mese.
• Pregătiți un amestec echivalent pe bază de plante de fagot, nemuritor și rizom elecampan. Luați 1 lingură. Dintre amestec, turnați un pahar cu apă clocotită, insistați o jumătate de oră. Luați 50 ml de perfuzie de trei ori pe zi înainte de mese.
• Pregătiți un amestec echivalent de flori violete uscate, frunze de succesiune și coaste uscate. Turnați 2 lingurițe. Din amestec 0,5 litri de apă clocotită, insistă până se răcește. Luați 50 ml de 4 ori pe zi, între mese.
• Amestecați 1 linguriță. De nemuritor, viermi și elecampan, se toarnă 1 litru de apă clocotită, insistă timp de două ore. Apoi perfuzia este filtrată și luată de trei ori pe zi pentru 100 ml.

Un mod simplu și eficient de a consolida pereții vasculari în periarterita nodulară este consumul regulat de ceai verde. Ar trebui să bei 3 căni de băutură în fiecare zi. În plus, puteți lua tincturi de alcool de ademenire sau ginseng, ceea ce va ajuta să scăpați de manifestările nedorite ale bolii. Astfel de tincturi pot fi cumpărate în orice farmacie.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical nu este principalul tratament pentru periarterita nodosa. Chirurgia poate fi indicată numai în afecțiuni stenotice critice cauzate clinic de ischemie regională sau în ocluzia principalelor trunchiuri arteriale (arterita lui Takayasu). Alte indicații pentru operație includ:

• Trombangiită obliterativă;
• Gangrena periferică și alte modificări ireversibile ale țesuturilor;
• Stenoza subfaringiană în granulomatoza lui Wegener (dilatația traheală mecanică în combinație cu utilizarea locală a glucocorticosteroizilor).

Chirurgia de urgență este prescrisă pentru complicații abdominale: perforații intestinale, peritonită, infarct intestinal etc.

Profilaxie

Nu există un concept clar de prevenire a periarteritei nodulare, deoarece adevăratele cauze ale bolii nu sunt cunoscute în detaliu. Cu siguranță este necesar să evitați expunerea la factori care pot provoca dezvoltarea patologiei: evitați hipotermia, suprasolicitarea fizică și psihoemotională, duceți un stil de viață sănătos, mâncați corect, protejați-vă de infecții bacteriene și virale.

Dacă apar primele semne suspecte ale bolii, este necesar să vizitați un medic cât mai curând posibil: în acest caz, șansele de a diagnostica și trata periarterita nodulară în stadiul inițial al dezvoltării sale sunt crescute.

Prevenirea exacerbărilor bolii la pacienții cu remisie a periarteritei nodulare este redusă la observarea regulată a dispensarului, susținerea sistematică și consolidarea tratamentului, eliminarea alergenilor, evitarea auto-medicației și medicamentele necontrolate. Pacienții cu vasculită sau periarterită nodulară nu trebuie să li se administreze niciun ser, vaccinare.

Prognoză

Dacă periarterita nodulară nu este tratată, 95 dintr-o sută de pacienți vor muri în cinci ani. În același timp, marea majoritate a deceselor pacientului apar în primele 90 de zile ale bolii. Acest lucru se poate întâmpla dacă patologia este diagnosticată incorect sau prematură.

Principalele cauze ale rezultatelor letale în periarterita nodulară sunt inflamația vasculară extinsă, aderarea patologiilor infecțioase, atac de cord, accident vascular cerebral. [12]

Administrarea la timp a glucocorticoizilor crește rata de supraviețuire de cinci ani cu mai mult de jumătate. Combinația de glucocorticosteroizi cu citostatice are un efect și mai bun. Dacă se obține dispariția completă a simptomelor bolii, probabilitatea exacerbării sale este estimată la aproximativ 56-58%. Un factor nefavorabil pentru prognostic este considerat a fi leziunea structurilor coloanei vertebrale și a creierului. [13]

Periarterita nodulară determinată genetic în copilărie este complet vindecată în fiecare al doilea caz. La 30% dintre copii, boala este marcată de o dispariție persistentă a simptomelor pe fondul sprijinului constant de droguri. Letalitatea la o vârstă fragedă este de 4%: moartea se datorează deteriorării structurilor creierului, nervilor cranieni. [14]

Chiar și cu un rezultat favorabil, periarterita nodulară necesită un control reumatologic regulat. [15] Pentru a evita recidivele, pacientul trebuie să fie atent la boli infecțioase, la modificări bruște ale temperaturii, la orice variante de automedicare. În unele cazuri, recidivele pot fi provocate de sarcină sau avort.