Neuniunile congenitale ale buzei superioare: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Structura anatomică și dimensiunea buzelor la copii și adulți variază considerabil; cu toate acestea, acestea au anumite limite armonice, abaterea de la care asociem ideea unei forme inestetice sau chiar urâte a buzelor.

O buză superioară dezvoltată normal are următoarele componente anatomice:

1. filtru (filtrum);
2. două coloane (columele);
3. chenar roșu;
4. tubercul median sau proboscis;
5. Linia (sau arcul) lui Cupidon - acesta este numele liniei care separă marginea roșie și pielea buzei superioare.

Când tratează un copil cu un defect congenital al buzelor, chirurgul trebuie să recreeze toate elementele enumerate.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Simptomele despicăturii labiale congenitale

Simptomele buzei leporine depind de tipul și numărul acestora. Cea mai severă desfigurare, dificultăți în suptul sânului mamei, probleme de respirație și, ulterior, pronunția sunetelor se observă în cazul buzei leporine bilaterale, în special complete, ale buzei superioare.

Uneori, pseudoartroza, pornind de la colțul gurii, evoluează într-un defect congenital de fisură a obrazului, provocând o imagine de macrostomie unilaterală sau bilaterală. Pseudartroza buzei și a obrazului se poate extinde la pleoapa inferioară, marginea infraorbitală a maxilarului superior, arcul superciliar și întregul os frontal.

În 76,3% din cazurile de pseudartroză congenitală a buzei superioare și a palatului se întâlnesc diverse deformări ale sistemului dento-maxilar, eliminarea cărora este o parte integrantă a tratamentului complex al pacienților. Cel mai frecvent tip de deformare dento-maxilar în pseudartroză congenitală a buzei și a palatului este îngustarea maxilarului superior (60,7%).

Conform lui A.N. Gubskaya, deformările congenitale sau primare includ plasarea anormală a dinților în apropierea zonei de neconsolidare, forme anormale ale dinților și ale rădăcinilor acestora, adentia și dinți supranumerari.

Deformările care se dezvoltă treptat ca urmare a interacțiunii defectului cu mediul extern, impactul diferiților factori biomecanici după nașterea copilului, ar trebui considerate secundare. Acestea se pot dezvolta înainte și după intervenția chirurgicală.

Următoarele defecte se dezvoltă înainte de intervenția chirurgicală:

1. deplasarea dinților anteriori individuali sau a unui fragment mare al procesului alveolar cu dinți în direcția vestibulară;
2. îngustarea maxilarului superior.

Acestea se intensifică pe măsură ce copilul crește, vorbirea sa devine mai activă, limbajul se dezvoltă mai rapid (macroglosie) etc.

După cheiloplastie pot apărea următoarele:

1. deplasarea dinților individuali sau a unui grup al acestora în direcția palatului, rotația lor în jurul axelor transversală și longitudinală;
2. aplatizarea părții anterioare a procesului alveolar al maxilarului superior. Pe lângă aceste afecțiuni anatomice, pacienții cu pseudoartrite congenitale ale buzei superioare și palatului prezintă modificări funcționale ale aparatului masticator, care se manifestă printr-o scădere a forței mușchilor buzelor, a eficienței masticatorii și a mișcărilor reflexe de mestecare atipice ale maxilarului inferior.

Clasificarea fisurilor congenitale ale buzei superioare

Conform caracteristicilor clinice și anatomice, defectele congenitale ale buzei superioare sunt împărțite în mai multe grupuri:

1. În planul transversal, neconsolidările buzei superioare sunt împărțite în laterale - unilaterale (reprezentând aproximativ 82%), bilaterale (aproximativ 17%) - și mediane, împărțind buza în două părți simetrice (aproximativ 1%).
2. În plan vertical, acestea sunt împărțite în parțiale (când pseudartroza s-a extins doar la marginea roșie sau simultan cu marginea roșie există o pseudartroză a părții inferioare a pielii buzei) și complete - pe întreaga înălțime a buzei, rezultând că aripa nasului este de obicei întoarsă din cauza pseudartrozei bazei nării.

IM Got și OM Masna (1995) au descoperit că dimensiunile neuniformităților (aripa nasului)

• buza superioară - procesul alveolar
• palatul) din dreapta sunt semnificativ mai mari decât în stânga.

Dimensiunile orificiilor nazale de pe partea pseudartroză și de pe partea sănătoasă diferă semnificativ: până la 14 și respectiv 8 mm. În cazul pseudartrozei bilaterale, dimensiunile defectelor de pe fiecare parte sunt mai mici decât în cazul celor unilaterale. Același lucru este valabil și pentru dimensiunile defectelor nazale. Toate aceste fapte sunt foarte utile atât pentru fundamentarea alegerii intervenției chirurgicale amânate, cât și pentru tratamentul preoperator (ortopedic, ortodontic, logopedic).

3. În funcție de profunzimea pseudartrozei tisulare, se face distincție între:
   • evident - necontopirea tuturor straturilor buzei (bordura roșie, membrana mucoasă, pielea și stratul muscular);
   • ascuns - neconsolidarea doar a stratului muscular al buzei, în timp ce stratul de piele este ceva mai subțire;
   • combinate - nefuziunea buzei, care se extinde până la gingie sau palat, obraz (colobom facial), pleoape și arcade superciliare.

În cazul pseudartrozelor bilaterale ale buzei superioare, lungimea și adâncimea acestora pot varia (de exemplu, pe o parte - pseudartroză completă a fragmentelor de buză, care se extinde până la procesul alveolar și palat, iar pe cealaltă parte - doar pseudartroză ascunsă a stratului muscular în interiorul marginii roșii și puțin deasupra liniei lui Cupidon). Pseudartroza completă bilaterală a buzei este însoțită în unele cazuri de o proeminență mai mult sau mai puțin pronunțată a osului intermaxilar. Drept urmare, fragmentul mijlociu al buzei uneori iese brusc înainte (sub formă de „trunchi”) și este fuzionat cu vârful nasului, desfigurând extrem de nou-născuții. Acest lucru se explică prin faptul că în perioada embrionară și după naștere (până la 6-7 ani), cartilajul septului nazal ocupă o poziție de frunte în sistemul de cartilaje în curs de dezvoltare, prin urmare, se depune și se diferențiază mai devreme decât alte cartilaje. În prima fază a perioadei postnatale, întregul sept nazal este format din cartilaj.

Necontopirea buzei și a palatului poate fi combinată cu anomalii ale părții craniene a craniului, ale auriculelor, limbii (macroglosie), pieptului, coloanei vertebrale, diferitelor organe interne și membrelor. De exemplu, a fost descris sindromul Hanhart - necontopirea buzei superioare și a palatului, combinată cu un defect de dezvoltare unilateral sau bilateral al rinichilor; sindromul Grauchan - o combinație de necontopire a buzei și a palatului cu subdezvoltarea mâinii (disfalangie, polidactilie, sindromul cu șase degete), a vezicii urinare, a organelor genitale, a rinichilor.

În plus, pe lângă defectele buzei sau palatului, copiii pot prezenta boli somatice și cronice infecțio-alergice (hipotrofie, diateză exudativă, rahitism, pneumonie, anemie, intoxicație cu tuberculoză, reumatism etc.), ortopedice (scolioză, picioare plate etc.), chirurgicale (hernie ombilicală, criptorhidie, hidrocel), otorinolaringologice (pierderea auzului), neuropsihiatrice (nevroze, retard mintal, oligofrenie, epilepsie, surdomutisme ) .

Cele mai frecvente malformații ale organelor interne la acești copii sunt următoarele: tetralogia Fallot, permeabilitatea canalului arterial (canalul Botallo), fibroelastoza, stenoza orificiului trunchiului pulmonar, criptorhidia, stenoza ureterală, stenoza traheală, stenoza pilorică, anusul accesor etc. Toate aceste circumstanțe explică rata ridicată (până la 20%) a mortalității copiilor cu defecte congenitale ale buzelor și palatului. Acești copii trebuie examinați temeinic și complet. Acest lucru este cu atât mai necesar cu cât, la copii, anomaliile buzelor și palatului duc la insuficiență respiratorie cronică de gradul al doilea, ceea ce provoacă o creștere a activității organelor respiratorii; costurile energetice pentru aceasta sunt acoperite prin accelerarea proceselor metabolice și creșterea absorbției de oxigen de către organism pe minut.

În cazul utilizării insuficient eficiente a suprafeței respiratorii a plămânilor, rata necesară de transport al gazelor în organism este asigurată nu prin accelerarea fluxului sanguin cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței cardiace, ci prin producerea de eritrocite cu un conținut de hemoglobină mai mare decât în mod normal și, prin urmare, o capacitate mai mare de a lega oxigenul și dioxidul de carbon. Autorul consideră că un nivel ușor redus de eritrocite la astfel de pacienți (la toate vârstele) ar trebui să fie asociat în primul rând cu particularitățile funcției respiratorii și nu cu tulburări elementare, așa cum se credea anterior. O analiză a electrocardiogramelor a 122 de copii cu labio-palatoschizisă a arătat că aceștia au prezentat și modificări semnificative la nivelul inimii: tulburări de conducere, automatism, excitabilitate etc. Yu. A. Yusubov și ES Mekhteyev (1991) au constatat prematuritate la 8 din 56; Toți copiii cu vârsta cuprinsă între 2,5 și 3 luni prezintă o predispoziție crescută la boli respiratorii pe fondul scăderii tuturor indicilor imunității celulare, ceea ce i-a determinat pe autori să efectueze un tratament cu imunomodulator levamisol (2,5 mg per 1 kg din greutatea copilului noaptea, timp de o săptămână) înainte și după intervenția chirurgicală, pentru a stimula imunitatea celulară. AM Pasechnik (1998), pentru a corecta imunitatea locală a țesuturilor și a sistemului imunitar general și a îmbunătăți rezultatele chirurgiei plastice a palatului, recomandă igienizarea preoperatorie a cavității bucale a pacientului, administrarea orală de nucleinat de sodiu (în doză de 0,01 g per 1 kg din greutatea pacientului, de 3 ori pe zi după mese) timp de 4-5 zile, iradierea palatului cu laser heliu-neon (în doză de 0,2 J/cm² ⁾ zilnic, timp de 4-5 zile și hidromasajul palatului timp de 3-6 minute (la P = 0,5 atm) timp de 4-5 zile.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Îngrijiri stomatologice și ortopedice de urgență și durata operației

Atunci când se stabilește momentul intervenției chirurgicale, este necesar să se țină cont de starea generală a copilului, gradul de severitate al pseudartrozei buzei, starea țesuturilor din zona pseudartrozei, gradul de afectare a funcțiilor fiziologice ale copilului, în principal respirația și suptul.

Starea mentală a părinților, în special a mamei, este de o importanță nu mică.

În plus, atunci când se alege momentul operației și metoda acesteia, este necesar să se țină cont de posibilitatea cicatrizării postoperatorii a buzei și de limitarea asociată a ratei de dezvoltare a maxilarului superior. Pe de altă parte, chirurgul nu trebuie să uite că un refuz pe termen lung al operației poate duce la apariția unor deformări secundare în țesuturile moi ale feței și maxilarelor.

Operațiile timpurii și foarte timpurii într-o maternitate, adică în primele ore și zile, sunt permise pentru indicații strict limitate (în principal sociale) (doar pentru defecte parțiale unilaterale și bilaterale), numai la sugarii născuți la termen în absența unor afecțiuni congenitale severe ale sistemului nervos central și ale organelor circulatorii, adică în starea generală satisfăcătoare a nou-născutului. În plus, chirurgul trebuie să monitorizeze copilul timp de cel puțin 5-8 ani după operație, oferind sau recomandând terapia complexă necesară (ortodontică, ortopedică, logopedică, chirurgicală etc.).

Experiența clinicii noastre arată că operațiile efectuate într-o maternitate, absolut corect din punct de vedere tehnic și de către un chirurg cu mare experiență, dau de obicei rezultate bune. Cu toate acestea, pe baza multor ani de experiență chirurgicală, împărtășim punctul de vedere al autorilor care consideră că vârsta optimă pentru cheiloplastie este de 6-7 luni, pe fondul unei creșteri semnificative a greutății corporale a copilului și a unor hemoleucograme pozitive (cel puțin 120 g/l hemoglobină, 3,5x109/l eritrocite), absența unor boli concomitente ale bronhiilor, plămânilor și altor organe și sisteme interne și nu mai devreme de o lună după bolile acute sau vaccinările preventive. Cu două săptămâni înainte de operație, se recomandă prescrierea unui complex de vitamine (C, B1, B2, P, PP) în doze terapeutice și a unor medicamente desensibilizante.

Dacă operația este imposibilă într-o maternitate, este necesar să se folosească toate mijloacele posibile (în primul rând, arătându-se fotografii ale copiilor bolnavi înainte și după operații din același motiv) pentru a calma mama, a-i explica că o operație eficientă va fi efectuată puțin mai târziu și a se avea grijă să se normalizeze lactația, deoarece necesitatea de a hrăni copilul în principal cu laptele matern este dictată de trei circumstanțe:

1. o rată a mortalității foarte ridicată (aproximativ 30%) la copiii cu defecte congenitale ale buzei și palatului;
2. apariția unor complicații bronhopulmonare frecvente din cauza hrănirii incorecte din punct de vedere tehnic a copilului, ceea ce duce la aspirația alimentelor;
3. faptul că laptele matern are cele mai bune proprietăți nutriționale, iar trecerea la hrănirea artificială amenință copilul cu malnutriție, hipovitaminoză și alte tulburări alimentare.

Alimentația artificială, adesea necontrolată și haotică, are un efect foarte negativ asupra dezvoltării fizice și neuropsihice a copilului. Prin urmare, este necesar să se realizeze normalizarea stării psiho-emoționale a mamei (mai ales prima dată), convingând-o de perspectivele incontestabile ale tratamentului chirurgical pentru a-i oferi copilului frumusețe cosmetică și acceptabilitate socială și învățând-o să alăpteze copilul.

Un nou-născut cu defect al buzei și palatului trebuie să beneficieze de îngrijiri specializate (de urgență) de către o echipă formată dintr-un chirurg maxilo-facial, un medic stomatolog ortoped și ortodont, o asistentă medicală și un tehnician dentar. Chiar înainte de prima hrănire a copilului, echipa ar trebui să realizeze o placă preformată care să separe cavitatea nazală de cavitatea bucală. Dacă este realizată, iar copilul este născut la termen și nașterea a fost reușită, atunci cu atașament persistent la sân, acesta poate învăța să sugă.

Copiilor cu buză leporină unilaterală, parțială sau completă, dar izolată (adică necombinată cu un defect al gingiei și palatului) li se recomandă să fie puși la sân astfel încât nara leporină să fie presată pe glanda mamară. De asemenea, puteți alăpta copilul în poziție semi-șezând; în acest caz, laptele va curge pe limbă în gât și nu va ajunge în nas.

În caz de pseudartroză unilaterală sau bilaterală, parțială sau completă, izolată a buzei, copilul se adaptează la supt fără prea multe dificultăți. În cazurile de combinare a unui defect al buzei cu un defect al palatului, copilul „astupă” de obicei defectul cu limba și astfel creează vidul necesar.

Conform unor autori, un copil nu trebuie operat până când nu au fost epuizate toate posibilitățile de a-l hrăni cu lapte matern, chiar și prin stoarcere. Dacă acest lucru eșuează, atunci în cazul pseudartrozei complete a buzei, combinată cu pseudartroza procesului alveolar și a palatului, se recomandă utilizarea diferitelor tipuri de obturatoare și coarne, ghidându-se, de exemplu, de recomandările metodologice ale Ministerului Sănătății din Ucraina „Caracteristici ale hrănirii copiilor din primul an de viață cu pseudartroză congenitală a buzei superioare și a palatului” sau de recomandările lui TV Sharova și E. Yu. Simanovskaya (1991), care au dezvoltat o metodă de fabricare a dispozitivelor ortopedice preformate pentru orice tip de pseudartroză a buzei, gingiilor, palatului.

Dacă nu este posibil să se realizeze unul dintre obturatoarele cunoscute și să se asigure hrănirea naturală a copilului cu ajutorul acestuia, este necesar să se treacă la hrănirea cu lapte matern extras sau lapte de vacă cu ajutorul oricărui obturator cu corn, pipetă, linguriță sau alte dispozitive. Cel mai ușor de realizat este obturatorul cu corn al lui V.I. Titarev, care este un deget de cauciuc dintr-o mănușă conectat la un tub de cauciuc lung de 25-30 cm și fixat cu o panglică sau un inel de cauciuc la gâtul unui biberon gradat cu tetină. Tetina este introdusă în gură astfel încât degetul de cauciuc să fie sub spațiul dintre gingie și palat. Când copilul începe să sugă, mama suflă aer prin tub și îi fixează imediat capătul (cu o clemă Mohr, o clemă hemostatică etc.). Degetul-balon, umplut cu aer, sigilează spațiul. Potrivit autorului, acest dispozitiv este eficient în hrănirea copiilor atât cu pseudartroze ale buzei și palatului, cât și cu pseudartroze izolate ale palatului. De asemenea, este important ca, atunci când se hrănește cu acest obturator, pasajele nazale să nu fie aproape contaminate cu alimente, să se prevină complicațiile din urechea medie și alimentele să nu ajungă în tractul respirator, ceea ce este de mare importanță pentru prevenirea bronhopneumoniei. Dispozitivul lui VI Titarev este, de asemenea, convenabil, deoarece poate fi fabricat nu numai de un medic, ci și de mama însăși.

În caz de pseudartroză completă a buzei, după fiecare hrănire, copilului i se va administra ceai sau apă pentru a spăla resturile de lapte și mucus, care uneori persistă în pasajele nazale. De asemenea, este bine să se instileze 3-4 picături de soluție de furacilină în nas de 3-4 ori pe zi pentru a dezinfecta cavitatea nazală și a preveni rinita, eustahita, otita și alte complicații.

[ 10 ]

Tratamentul chirurgical al labio-fisurii congenitale

Există peste 60 de metode de cheiloplastie și modificări ale acestora. Multe dintre ele nu au fost folosite de mult timp, iar chirurgii au opinii diferite cu privire la unele metode. Prin urmare, ne vom concentra doar pe acele metode și modificările acestora care sunt utilizate cel mai des.