Modificări ale pielii cu lupus eritematos: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Lupusul roșu este o boală cronică caracterizată, în principal, de exacerbare în timpul verii. Pentru prima dată în 1927 el a descris P. Raycr sub numele de "Flux scabacc". A Cazenava (1951) a numit această boală "lupus roșu". Cu toate acestea, potrivit multor dermatologi, acest nume nu reflectă esența bolii și este oportun să se numească eritematoză.

Lupusul roșu apare rar. Este de aproximativ 0,25-1% din bolile de piele. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații. Raportul bărbaților și femeilor cu lupus eritematos discoid este de 1: 15-1: 3. Acest indicator în lupusul eritematos sistemic este de 1: 4-1: 9. Există o opinie că, din cauza pielea delicată a femeilor, ea le întâlnește mai des. Frecvența apariției lupusului eritematos la femei este, de asemenea, asociată cu activitatea glandelor endocrine, deoarece recidivele și cursul sever al acesteia sunt adesea observate înainte de menstruație sau după naștere. Lupusul eritematosul afectează adesea adulții și, de regulă, apare la persoanele expuse la factorii de mediu (lumina soarelui, vântul, schimbări bruște de temperatură).

Boala poate apărea pe toate continentele, dar este mai frecventă în țările cu umiditate ridicată (Scandinavia, Anglia, nordul Germaniei, Grecia, Japonia, etc.). Lupusul roșu, în ciuda intensificării insolației, în țările tropicale (Brazilia, Egipt, Siria) este rar. Persoanele alb în comparație cu negrii sunt bolnavi de mai multe ori mai des.

Cauzele și patogeneza lupusului eritematos. Originea lupusului eritematos nu este cunoscută, dar anterior sa crezut că declanșarea acestei boli este asociată cu tuberculoza (teoria istorică).

Detectarea anticorpilor circulanți împotriva Epstein-Barr și herpesul, oncovirusul în leucocite și ficat confirmă originea virală a bolii.

Studiile microscopice electronice au confirmat din nou conceptul viral. În celulele epiteliale ale rinichilor la pacienții cu lupus eritematos sistemic, s-au detectat particule microtubulare. Aceste particule sunt foarte asemănătoare cu ribonucleoproteinele de paramyxovirusuri. De asemenea, aceste particule se găsesc nu numai pe pielea afectată, dar și pe cea sănătoasă a pacienților. În ciuda cercetărilor profunde efectuate, în literatură până în prezent nu există suficiente informații exacte despre virușii care au provocat o boală, izolată de un țesut în stare pură. În studiul particulelor prin metode citochimice și autoradiografice, în compoziția lor sa observat existența unor non-nucleoproteine și a fosfolipidelor și a glicoproteinelor.

S-a dovedit acum că lupusul eritematos este o boală autoimună. La apariția bolii, sistemul imunitar are o mare importanță. În sângele pacienților cu lupus eritematos, s-au detectat anticorpi (auto-anticorpi) împotriva nucleelor și a constituenților lor (ADN). Acești anticorpi sunt îndreptate nu numai împotriva nukleproteidov ci împotriva nukleogistona și ADN-ul (nativ și supus Denaturarea) Folosind reacția imunofluorescentă în leucocite, țesuturi și piele detectate întotdeauna factor antinuclear. Dacă există o suspiciune de lupus eritematos sistemic, această reacție poate fi utilizată. La 70% dintre pacienții de la marginea epidermei și a dermei, s-au detectat IgG și IgM. Cu lupus eritematos sistemic pe piele neschimbată, a fost detectată prezența imunoglobulinelor de mai sus. Prezența anticorpilor antinucleari în compoziția complexelor imune circulante în organism și sunt în țesuturi lăsate să exprime ideea că lupus este o boala a complexelor imune.

Modificările care apar în activitatea sistemului nervos central și autonom, precum și a organelor neuroendocrinale, sunt de o mare importanță din punct de vedere patogenetic. În perioada inițială a bolii la mulți pacienți, procesul de excitație a sistemului nervos este intensificat și, ulterior, intră în inhibiție. Uneori lupusul eritematos sistemic începe cu modificări ale sistemului nervos (psihoză, epilepsie, coreeană, meningită lupus etc.).

Pacienții care au prezentat o slăbire a activității sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenale, progresia bolii in timpul sarcinii, după avort și naștere, a crescut de estrogen, scăderea testosteron, hipertiroidism sau disfuncții tiroidiene, indicând faptul că cea mai mare importanta a sistemului endocrin, în caz de boală.

Există o opinie că lupusul eritematos este ereditar în natură. Cazurile familiale ale bolii sunt de 1,1-1,3%. Un caz de naștere la o femeie bolnavă cu formă discoidă de lupus eritematos, sunt descriși 4 copii cu această boală. Unele rude sănătoase ale pacienților cu LES au prezentat semne caracteristice ale bolii - hipergammaglobulinemia, nivelurile serice crescute ale hidroxiprolinei total și liber, prezența factorului antinuclear.

Deoarece studiile imunogenetice, antigenele A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 găsit paharul, iar aceste cifre sunt dependente în mare măsură de vârstă, sex, caracteristicile clinice, evoluția bolii și populația studiată. Unii oameni de știință au studiat sistemul HLA cu lupus, a exprimat opinia că din moment ce punctul de vedere patogenic, circulară și formele sistemice ale bolii sunt un singur proces. Gena predispuse de a provoca lupus eritematos (HLA BD / DR) a fost identificat, care se află între loci pe brațul scurt al doilea cromozom.

Lupus eritematos se dezvoltă, de asemenea, sub influența agenților infecțioși (streptococi și stafilococi), diverse medicamente (gidrolizina, antibiotice, sulfamide, vaccinuri, ser), factori de mediu (radiațiile ultraviolete, raze infraroșii, radiații etc.), o patologie a organelor interne (hepatită, gastrită, metabolismul scăzut al aminoacizilor și vitaminelor).

Dermatologii și terapeuții sunt implicați în lupus eritematos, dar atitudinea experților față de această problemă este diferită. Dacă majoritatea dermatologilor consideră lupusul eritematos acut și cronic o boală, procedând în forme diferite, atunci terapeuții îi consideră ca fiind boli independente care nu depind una de cealaltă.

Potrivit unor oameni de știință, lupusul în formă de inel este una dintre formele de lupus eritematos, procesul patologic fiind limitat la localizarea în piele. Lupusul sistemic este, de asemenea, o formă de lupus eritematos.

Cu toate acestea, procesul patologic care începe în piele se răspândește treptat la organele interne și la sistemul musculo-scheletic.

Clasificarea lupusului eritematos. Nu există o clasificare general acceptată a lupusului eritematos. Cei mai mulți dermatologi practică disting între cronică (eritematoză cronică, formând o cicatrice), osoasă sau sistemică (eritematoza acută) și forme subacute de lupus eritematos.

În forma sistemică a bolii, organele interne sunt deteriorate împreună cu pielea. Tabloul clinic al formelor cronice manifestate ca discoid (sau inelar), lupus eritematos diseminat, eritem Biett centrifugal și forma profundă lupus eritematos-Sarcom Irganga.

Simptomele lupusului eritematos. La începutul bolii, simptomele subiective nu sunt aproape observate. Cel mai adesea, lupusul eritematos apare ca formă inelară cronică, erupția poate apărea pe diferite părți ale pielii. Erupția apare de obicei pe fața sub formă de pete de culoare roz-roșiatică, care crește pe margini și este predispusă la fuziune una cu cealaltă. La început, suprafața petelor nu se îndepărtează, dar ulterior există cântare în formă de cip, care se fixează ferm pe piele. Petele cresc și se transformă în pete mari, inflamația crește oarecum și infiltrarea pielii se dezvoltă. De-a lungul timpului, infiltrarea în centrul focului se dizolvă, în locul ei apare atrofie, în jurul vetrei se află o rolă, acoperită cu cântare mici. În această perioadă, scindarea treptat, atunci când zgâriați cu unghia, este respinsă și sub protuberanțele vizibile. Când zgâriați sau scoateți cântare, pacientul simte o ușoară durere, așa că își aruncă capul înapoi. Acest lucru se numește simptomul Bénye-Meshchersky. Atunci când baloanele sunt respinse, sub acestea sunt observate proeminențe (un simptom al "călcâiului feminin") și se formează forme pliate profunde pe piele după ce cântarele cad. Astfel, odată cu progresia bolii sunt evidente ale leziunii 3 zone: centrala - zona cicatrice atrofie, medie - giperkeratoticheskaya și periferic - eritem. În același timp, telangiectasia, de- și hiperpigmentarea apar în focarele bolii. În stadiul inițial al bolii pe suprafața pielii, leziunea se concentrează ca un fluture. La 80% dintre pacienți, procesul patologic începe cu leziuni cutanate nazale. Eritemul poate apărea și pe alte părți ale corpului - pe scalp, urechi, gât, abdomen, extremități. Dacă erupția este localizată pe scalp, apoi căderea părului (alopecia) și pe mucoasa gurii - leucoplazie, eroziune și răni. Pe buze există umflături și fisuri. Cu cât se dezvoltă mai multă infiltrare în focusul patologic, cu atrofie atrofică se dezvoltă în acest loc. Puteți chiar să urmăriți cicatricile urâte profunde. Atrofia cirotică se dezvoltă cel mai adesea mai rapid pe scalp. Pe pielea atrofizată, părul cade și, uneori, în acest loc, lupusul eritematos roșu se poate repeta. Dezvoltarea posibilă a cancerului de piele pe cicatrici vechi care au apărut după lupus eritematos.

În funcție de caracteristicile clinice, există mai multe forme clinice de lupus eritematos. Dacă pe marginea focalizării patologice apar pete de culoare maro, maronie, aceasta este forma pigmentată a lupusului eritematos. Atunci când sunt depuse hiperkeratotice forme de scară mică, cum ar fi var și hiperkeratoză. Ca urmare a creșterii stratului papilar al dermei și a dezvoltării hiperkeratozei, procesul patologic seamănă cu o tumoare neplăcută. Dacă există plachete edematoase albastre, adesea localizate în lobul urechii, este o formă tumorală. În formă seboreică, procesul patologic este localizat pe foliile de piele seborhează și pe păr, iar suprafața sa este acoperită cu cântare grase galben-maro. Cu forma mutilată datorată atrofiei puternic dezvoltate pe nas și ureche, este observată resorbția tisulară. Uneori, în focurile de lupus roșu, puteți vedea formarea de bule și bule - este o firmă pemfigoidă.

Tratamentul incorect și irațional al lupusului eritematos poate duce la apariția carcinomului lupus.

În cazul lupusului roșu, buza inferioară este afectată la 9% dintre pacienți, buza superioară - la 4,8% și membrana mucoasă a gurii - la 2,2%.

Cu lupus roșu în formă de inel, ochii sunt foarte rar afectați. Literatura științifică descrie ectopia lupusului, choroidită, keratită, blefaroconjunctivită, iritis.

Forma diseminată a bolii este de 10% din lupusul eritematos total. Când diseminată formă de erupții cutanate, plural comune este ca clustere de pe față, scalp, piept si superior si seamana cu un lupus eritematos discoid. Cu toate acestea, limita erupției cutanate este clară și neinflamată. În focare, pe lângă eritem, se observă infiltrarea, hiperkeratoza și atrofia. Pe picioare și pe mâini, articulațiile mâinilor se poate vedea o nuanță albă de pete eritematoase. În consecință, erupția cutanată în formă diseminată devine treptat ca o erupție cutanată în forma sistemică a lupusului eritematos. Cu toate acestea, în această formă a stării generale a pacientului schimbă ușor, temperatura este grad scăzut, creșterea ratei de sedimentare a hematiilor, a observat leucopenie, anemie, dureri articulare și musculare. La mulți pacienți se identifică focare de infecție cronică (amigdalită cronică, sinuzită, carii dentare etc.)

Unii oameni de știință consideră că forma diseminată a bolii intermediare între forma inelară și cea sistemică a lupusului eritematos. Limita dintre aceste forme ale bolii nu este clar exprimată și nu există o limită clară între formele diseminate și cele sistemice. Prin urmare, forma diseminată poate trece în forma sistemică. În acest caz, este foarte important să se detecteze celulele LE, deoarece în corpul acestor pacienți există un proces de nucleoză, adică modificările imunologice inerente lupusului eritematos sistemic. Boala durează mulți ani. Se recuperează în lunile de toamnă și primăvară.

Eritemul centrifugal, fiind o formă superficială a lupusului eritematos, este descris de Biett (1928). Această formă apare la 5% dintre pacienți. Boala începe cu apariția pe piele a feței unui edem mic, eritem limitate și centrifugal roz-roșu sau roșu-albastru. Eretemul seamănă cu un fluture, care poate fi observat pe ambele obraji sau numai pe nas ("fluture fără aripi"). Pe erupții nu există semne de hiperkeratoză și atrofie cicatricială sau din cauza dezvoltării lente nu pot fi văzute. În cursul său clinic, eritemul centrifugal diferă de forma inelară. În tratamentul eritemului centrifugal, se obține un efect bun prin metode convenționale. Uneori, în absența zilelor însorite, această formă dispare fără tratament. Cu toate acestea, în toamna și iarna, sub influența frigului, vântului, iar în vară și în primăvară, sub influența soarelui, aceasta repetă foarte repede și se răspândește pe întreaga suprafață a feței într-un timp scurt.

Extinderea vaselor de sânge este de asemenea observată. Aparent, prin urmare, unii autori au identificat forme de lupus eritematos ca și rosace și telangiectatice. Formele clinice reprezintă o variantă a fluxului de eritem centrifugal. În cazul eritemului centrifugal, erupțiile de pe față devin similare cu elementele eritematoase în cazul lupusului eritematos. Eritemul în lupusul eritematos acut se extinde foarte puternic, dar limitele lor sunt neclară și indistinctă. Această imagine clinică este observată atunci când această formă de lupus eritematos este severă și reapare.

În formele subacute și cronice de eritem sistemic lupus, situate simetric, aproape nu diferă de eritemul centrifugal. De aceea, se pune întrebarea dacă eritemul centrifugal este un semn al lupusului eritematos sistemic, care survine cronic. Cu toate acestea, cursul sistemic al bolii nu este determinat de erupții pe piele, ci de deteriorarea organelor interne, a sângelui și a altor sisteme.

Potrivit unor autori, modificările clinice și hematologice la pacienții cu formă diseminată au fost foarte asemănătoare cu cele la pacienții cu lupus eritematos sistemic. Cu toate acestea, aceste modificări ale eritemului centrifugal sunt mai puțin pronunțate. Când boala este transferată în forma sistemică, este important să rămâneți mult timp în condiții de insolare, angina pectorală, sarcină și alți factori. Trecerea treptată a bolii de la o formă la alta (dispariția eritemului centrifugal și începutul formei sistemice) nu poate fi văzută. După cum se poate observa din datele de mai sus, eritemul centrifugal este considerată o boală potențial periculoasă, nu poate fi comparat cu lupus eritematos inelar, iar acești pacienți trebuie ținuți sub observație medicală pentru o mai mult în profunzime de cercetare clinică și de laborator.

Cu formă profundă de lupus sarcom-Irganga apar în țesutul subcutanat noduri profunde ale centrului lor de adâncime atrofii, acestea sunt cel mai adesea găsite pe cap, umeri și brațe. Uneori, după apariția ulcerului la nivelul nodurilor. Cu această formă a bolii, pe lângă noduri, se observă și focare patologice caracteristice lupusului eritematos. Dintre semnele subiective, cea mai tulburătoare este mâncărimea. Histopatologie. In forma cronica de lupus în epidermă observate hiperkeratoza foliculara, atrofia celulelor stratului bazal la nivelul dermului - proliferarea celulelor plasmatice, limfocite, histiocite edem.

Lupusul eritematos sistemic apare brusc sau ca rezultat al progresiei eritematozei cronice, este dificil. Sub influența diferitelor condiții de stres, infecțiile, razele ultraviolete, lupusul eritematos cronic sau diseminat pot fi transformate într-o formă sistemică.

În funcție de cursul clinic, distingeți forma acută, subacută, cronică a bolii. Forma acută a bolii este cea mai frecventă în rândul femeilor de 20-40 de ani. Creșterea temperaturii (39-40 ° C), durere la nivelul articulațiilor observate, există umflături, roșeață, schimbați configurația articulațiilor degetelor. Pe piele există diverse erupții care pot apărea pe tot corpul și pe membranele mucoase. Eritematoasă Inițial suprafață erupții cutanate acoperite cu solzi, acestea sunt răspândite treptat, în alte zone ale corpului și fuzionează unul cu celălalt, ocupă o suprafață mare. Pe pielea înroșită apar blistere și cruste, pacienții sunt preocupați de mâncărime sau arsuri. Uneori, erupții cutanate seamănă eritem multiform exsudativ, sau dermatită toxică-alergică. Buzele pacienților sunt umflate, acoperite cu cruste sânge-purulente. În unele cazuri, corpul pacientului poate fi absent sau restricționat. Aproximativ 5-10% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic acut nu prezintă erupții pe piele. In timpul exacerbării bolii fiind deteriorat, temperatura creste sunt indicate dureri în articulații, insomnie, anorexie, greață. La pacientul lupus sever se afla in pat, el nu poate sta în picioare, pierde în greutate, devin lipsiți de putere și epuizat. În această perioadă, în studiul de laborator, celulele LE se găsesc în sânge, ceea ce este foarte important atunci când se face un diagnostic. Formă subacut de lupus eritematos sistemic este mai puțin frecvente, poate dezvolta independent sau după inelul de lupus eritematos cronic. Observat apariția bolii și a focarelor în zonele închise ale corpului, o schimbare în starea generală, apariția de dureri articulare, febra. Erupția pe piele seamănă cu o față. Împreună cu edemul limitat, există hiperemie și peeling al pielii. Pe piele pentru o lungă de timp stocată erupții cutanate eritematoase-papulleznye, și, ulterior, ficatul și alte organe interne pot fi implicate în acest proces. În funcție de în care organ și sistem manifestă proces patologic g „distinge forme de piele-articulare, renale, pulmonare, neurologice, cardiovasculare, gastrointestinale, hepatice și hematologice de lupus eritematos.

În forma articulară a lupusului eritematos, în plus față de erupțiile cutanate, este observată deteriorarea articulațiilor, care are loc sub formă de artralgie și artrită. Uneori, înainte de apariția simptomelor cutanate ale bolii, există semne de deteriorare a articulațiilor. Sunt afectate primele mici, apoi articulațiile mari. Deformările vasculare sunt observate la 10% dintre pacienți. La 25-50% dintre pacienți, mușchii sunt afectați. Înfrângerea mușchilor cu lupus eritematos este dificil de deosebit între mialgie și miozită cu dermatomioză.

În lupusul eritematos sistemic, se observă leziuni renale (lupus-nefrita). Semnele clinice ale lupusului-nefrita depind de gradul de activitate a procesului patologic. În perioada inițială a bolii, rinichii nu sunt de obicei implicați în procesul patologic. Ulterior, fără a efectua proceduri terapeutice sau activare, proteinele apar în urină, celule roșii, leucocite și cilindri. Nefrita lupus cel mai adesea manifestată sub forma de glomerulonefrita focale, nefroză, nephroso-nefrită, nefrită interstițială focală și tabloul clinic este diferit de boală renală cauzată de alți factori. În boala severă, asemenea simptome precum hipertensiunea, edemul general, deficiența uremiei și a funcției renale etc.,

În lupusul eritematos sistemic, sistemul cardiovascular este adesea implicat în procesul patologic. Se observă endocardită, pericardită, miocardită și, în cazuri severe, semne de pancardită. Unii pacienți dezvoltă boala Limball-Sachs (sau endocardita Limball-Sachs). În acest caz, împreună cu endocardita, există semne clinice, cum ar fi miocardită, poliserozită, hepatită, splenomegalie și nevrită. Datorită modificărilor în pereții vaselor apare sindromul Raynaud.

De asemenea, există schimbări în sistemul nervos central (polinevrite, mieloradikulonevrit, encefalita, mielita, entsefaloradikulit, meningita grave, edem cerebral acut), pulmonare (pneumonie interstițială, pleurita), tractul gastrointestinal (sindrom abdominal), ficatului (hepatită lupus), leucopenie, trombocitopenie, anemie hemolitică, limfopenie, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor. Uneori crește splina și ganglionii, păr cad, pielea devine unghiile uscate, casante.

Se descrie erupția eritematosului lupus, care are loc cu erupții similare eritemului exudativ multiform. Pentru prima dată combinația acestor boli a fost observată în 1963 de către Rovel (sindromul Rowel). Dacă unii dermatologi consideră că sindromul Rowel este una dintre formele de lupus eritematos, alte persoane îl tratează ca două boli care se dezvoltă simultan.

Semne de identificare ale bolii (eritem, Hipercheratoza folicular, tip cicatrice atrofie), modificări ale sângelui (leucopenie, limfopenie, anemie, trombocitopenie, gammaglobulipemiya, VSH crescut) anticorpi opuse LE-celule si nucleu, este de mare importanță în determinarea diagnosticului.

Histopatologie. În cazul lupusului eritematos sistemic în fibrele de colagen ale pielii și organelor interne se observă degenerarea fibrină, iar în dermă - un infiltrat constituit din leucocite.

Diagnostic diferențial. În perioada inițială a inelare sau lupus eritematos diseminat trebuie distinse de psoriazis, acnee rozacee, lupus, sarcoidoza, formele eritematoase de pemfigus si a altor boli.

Tratamentul lupusului eritematos. Tratamentul se stabilește în funcție de forma bolii. Cu lupus eritematos inelar, agenți antiplachetari (resorcin, hingamin, plakvenil, delagil) sunt administrați de 0,25 g de două ori pe zi timp de 5-10 zile. De ce este o pauză de 3-5 zile. Aceste medicamente accelerează activitatea glandelor suprarenale, afectează metabolismul țesutului conjunctiv, ducând la fotosensibilizare. Aportul de presocil care conține 0,04 g de resichip, 0,00075 g prednisol și 0,22 aspirină, de 6 ori pe zi, va da un efect bun. Efectuarea terapiei cu vitamine (grupul B, ascorbic, acidul nicotinic etc.) crește eficiența tratamentului.

În cazul lupusului eritematos sistemic, glucocorticoizii sistemici sunt prescrise împreună cu medicamente antiplachetare, ceea ce dă un efect bun. Doza de medicamente steroizi este prescrisă în funcție de evoluția clinică a bolii și de starea pacientului (se recomandă în medie 60-70 mg prednisolon). În același timp, se recomandă tratarea vitaminelor (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), deoarece acestea cresc efectul hormonilor steroizi și al agenților antiagregante. Un efect bun este observat atunci când se utilizează retinoizi aromatici (acitretin într-o doză de 1 mg / kg).

În exterior, se aplică creme și unguente corticosteroide.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]