Microangiopatie trombotică: diagnostic

Diagnosticul de laborator al microangiopatiei trombotice

Diagnosticul microangiopatiei trombotice este de a identifica markerii principali ai acestei boli - anemie hemolitică și trombocitopenie.

Anemia se dezvoltă în perioada de la 1 la 3 săptămâni de la debutul bolii, la majoritatea pacienților este exprimată în mod semnificativ și în 75% din cazuri necesită transfuzii de sânge. La pacienții cu sindrom hemolitic uremic, nivelul mediu al hemoglobinei este de 70-90 g / l, deși este posibil să se reducă rapid la 30 g / l. Severitatea anemiei nu se corelează cu gradul de insuficiență renală acută. Reticulocitoza ridicată, o creștere a nivelului de bilirubină neconjugată, o scădere a haptoglobinei sângelui indică prezența hemolizei. Cel mai sensibil marker al hemolizei, corelat direct cu severitatea acestuia, este o creștere a nivelurilor de LDH. Cu toate acestea, cu microangiopatia trombotică, creșterea activității LDH se datorează nu numai eliberării enzimei din eritrocite, ci și afectării ischemice a organelor. Natura hemoliză microangiopathic la SHU / PTT confirmat reacție negativă Coombs și detectarea frotiu din sângele periferic deformat, eritrocite modificate (shizotsitov).

Trombocitopenia este mai pronunțată cu purpura trombocitopenica trombotica decât cu sindrom hemolitic uremic. Debutul purpură trombocitopenică trombotică, numărul de trombocite adesea redus la 20 000 la 1 mm, când hemolitic-uremic - de obicei , până la 30 000 000-100 1 L, deși este posibil într - o cantitate normală de plachete sanguine. Trombocitopenia persistă timp de 7-20 zile, dar severitatea si durata nu se corelează cu severitatea bolii. Studiul funcției trombocitare relevă încălcări ale adeziunii și agregării in vitro, reducerea duratei vieții lor, precum și semnele de activare in vivo: o creștere a concentrațiilor plasmatice de 4-plachetar thromboglobulin factor beta, serotonina. Disfuncție plachetară poate persista după normalizarea cantității lor.

La pacienții cu sindrom hemolitic-uremic tipic, se observă leucocitoză cu o schimbare a formulei la stânga, a cărei severitate este un factor prognostic nefavorabil.

La HUS / TTP se observă modificări ale sistemului de coagulare a creșterii sângelui în produsele de degradare a fibrinei, prelungirea timpului de trombină. Concentrația fibrinogenului este redusă doar ușor la debutul bolii (ceea ce indică un consum mai mic de trombocite comparativ cu trombocitele) și apoi normalizează și chiar crește. Timpul tromboplastin parțial activat și timpul de protrombină rămân în limite normale, confirmând raritatea dezvoltării sindromului DIC în microangiopatia trombotică.

Diagnosticul diferențial al microangiopatiei trombotice

Copii bolnavi cu sindrom hemolitic-uremic postdiareynym pentru a clarifica diagnosticul de microangiopatie trombotică biopsie renală nu este prezentată în legătură cu tabloul clinic tipic și posibilitatea unei recuperare completă. Când trombotică purpură trombocitopenică și forme atipice ale sindromului examenului morfologic-hemolitic uremic țesutului renal necesară pentru a verifica diagnosticul diagnostic și diferențial cu alte nefropatii care apar cu deteriorarea progresivă a funcției renale. Sindromul hemolitic-uremic și purpură trombocitopenică trombotică trebuie diferențiate unele de altele. În plus, microangiopatie trombotică trebuie diferențiată de glomerulonefrită rapid progresivă, sepsis cu insuficiență multiplă de organ, hipertensiune malignă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie nefropatia acută, sindrom antifosfolipidic catastrofic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]