Papilomatoza laringiană

Papilomatoza laringiană (papilomul) este o tumoră benignă care se dezvoltă din epiteliul plat sau tranzițional și proeminență deasupra suprafeței sale sub formă de papilă. Papilomatoza este un proces patologic caracterizat prin formarea mai multor papiloame pe orice zonă a pielii sau a mucoasei. Papiloamele laringiene sunt aproape la fel de frecvente ca polipii laringieni. Acestea sunt rezultatul unui proces proliferativ care se dezvoltă în epiteliul și elementele țesutului conjunctiv ale membranei mucoase a laringelui.

Papiloamele solitare sunt foarte rare, în marea majoritate a cazurilor acestea sunt formațiuni multiple care pot apărea nu numai în laringe, ci și simultan pe palatul moale, amigdale, buze, piele și membrana mucoasă a traheei. Probabil, datorită predispoziției speciale a epiteliului, papiloamele recidivează foarte des, motiv pentru care această boală se numește papilomatoză.

Papiloamele apar cel mai adesea în copilăria timpurie și rareori la adulți. Au fost descrise cazuri de papiloame congenitale.

În majoritatea cazurilor, papiloamele au o etiologie virală, fapt dovedit de o serie de autori care au reușit să reproducă această tumoră prin autoinocularea filtratului său. De asemenea, se crede că papilomatoza este un fel de diateză, care se manifestă doar la unele persoane cu o predispoziție individuală la aceasta. Nu se poate exclude rolul hormonilor androgenici în apariția acestei boli, ceea ce poate explica probabil apariția ei doar la băieți. O serie de autori observă în patogeneza papilomatozei dezvoltarea inegală, legată de vârstă, a diferitelor țesuturi, care constituie baza morfologică a papilomului.

Din punct de vedere structural, papiloamele sunt formațiuni alcătuite din două straturi - țesut conjunctiv papilar și epitelial. În papiloamele multiple la copii, predomină elementele de țesut conjunctiv abundent vascularizate, în timp ce în papiloamele „mai vechi” la adolescenți și adulți, predomină elementele epiteliului tegumentar, iar stratul de țesut conjunctiv este mai puțin vascularizat. Astfel de papiloame, spre deosebire de primele roz sau roșii, au o culoare albicioasă-gri.

Codul ICD-10

D14.1 Papilom laringian.

[ 1 ]

Epidemiologia papilomatozei laringiene

În structura tumorilor benigne, papiloamele reprezintă 15,9-57,5%, conform diferiților autori. Boala poate debuta atât în copilărie, cât și la vârsta adultă. Papilomatoza juvenilă este mai frecventă (87%), ale cărei simptome apar în primii cinci ani de viață.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Cauzele papilomatozei laringiene

Agentul cauzal al bolii este papilomavirusul uman care conține ADN din familia papilomavirusurilor de tipurile 6 și 10. Până în prezent, au fost identificate aproximativ 100 de tipuri ale acestui virus.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza papilomatozei laringiene

Boala se caracterizează printr-o evoluție rapidă, o tendință la recidivă, adesea însoțită de stenoză a laringelui. La adulți, papilomul se dezvoltă la vârsta de 20-30 de ani sau la bătrânețe. Recidivele frecvente necesită intervenții chirurgicale repetate, din cauza cărora în majoritatea cazurilor pacienții dezvoltă deformări cicatriciale ale laringelui, uneori ducând la îngustarea lumenului acestuia și deteriorarea funcției vocale. La copii, se poate dezvolta bronhopneumonie, iar răspândirea papiloamelor la trahee este diagnosticată în 17-26% din cazuri, la bronhii și plămâni - în 5% din cazuri. Acesta din urmă este considerat un semn prognostic nefavorabil pentru malignitate.

Boala este însoțită de o scădere a imunității generale și locale, o încălcare a legăturii sale umorale și modificări ale stării hormonale și metabolice.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomele papilomatozei laringiene

Principalul semn clinic al papilomatozei laringiene este răgușeala și dificultățile respiratorii. Severitatea bolii se datorează recidivelor frecvente, care pot duce la stenoză laringiană, posibilitatea răspândirii papiloamelor la trahee și bronhii, cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței pulmonare și a malignității.

Simptomele papilomatozei laringiene sunt determinate de vârsta pacientului, localizare și prevalența tumorilor. Formele difuze sunt mai frecvente la copiii mici, în timp ce papiloamele cu localizare mai limitată (papilomatoză circumscripta) apar la copiii mai mari. Papiloamele de pe corzile vocale, caracterizate prin hiperkeratoză, sunt mai frecvente la adulți.

Principalul simptom atât la copii, cât și la adulți este răgușeala vocii, ajungând la afonie completă. La copii, se intensifică și problemele respiratorii, dificultățile de respirație în timpul efortului fizic și alte simptome de hipoxie hipoxică. Simptomele de dispnee se intensifică, apar spasme laringiene, stridor și sindrom de sufocare, care pot duce la moartea copilului dacă nu se iau măsuri de urgență.

În unele cazuri, atacurile de asfixie apar brusc în timpul unei boli inflamatorii intercurente banale a laringelui, dezvoltându-se cu edem concomitent. Cu cât copilul este mai mic, cu atât aceste atacuri sunt mai periculoase, ceea ce se datorează dezvoltării semnificative a țesutului conjunctiv lax în spațiul subglotic, dimensiunilor mici ale tractului respirator și faptului că la copiii mici papilomatoza este difuză și se dezvoltă foarte rapid. Toți acești factori de risc pentru asfixie trebuie ținuți cont atunci când se observă astfel de copii. La adulți, atacurile de sufocare nu se observă, iar singurul simptom care indică prezența unei formațiuni ocupante de spațiu în zona glotei este răgușeala vocii.

Clasificarea papilomatozei laringiene

Există mai multe clasificări histologice și clinice ale papilomatozei. În funcție de momentul debutului bolii, există:

• juvenil, care apare în copilărie;
• respiratorii recurente.

Conform clasificării lui DG Chireshkin (1971), următoarele forme de papilomatoză se disting în funcție de prevalența procesului:

• limitate (papiloamele sunt localizate pe o parte sau sunt situate în comisura anterioară cu glota închisă cu cel mult 1/3);
• răspândite (papiloamele sunt localizate pe una sau ambele părți și se extind dincolo de inelul interior al laringelui sau sunt situate în zona comisurii anterioare cu închiderea glotei cu 2/3);
• obliterant.

În funcție de evoluția bolii, papilomatoza se împarte în:

• rar recurent (nu mai mult de o dată la 2 ani);
• recurentă frecvent (1-3 ori pe an sau mai mult).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Screening

Toți pacienții cu răgușeală și stridor necesită laringoscopie și endofibrolaringoscopie.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnosticul papilomatozei laringiene

Imaginea laringoscopică poate varia foarte mult.

În cazuri mai rare, se observă formațiuni mici izolate, de mărimea unui bob de mei până la cea a unui bob de mazăre, situate pe una dintre pliurile vocale sau în comisura anterioară, de culoare roșiatică. În alte cazuri, papiloamele au aspectul unor creste de cocoș situate pe suprafețele superioare și inferioare ale pliurilor vocale; astfel de forme sunt mai frecvente la adulți. La copiii mici, la care papilomatoza laringiană este cea mai frecventă, se observă forme difuze ale acestei formațiuni, în care papiloamele au aspectul unor formațiuni conice care împânzesc nu numai pereții fantei respiratorii, ci și suprafețele adiacente ale laringelui, extinzându-se chiar dincolo de limitele sale în trahee și faringe. Aceste forme de papilomatoză sunt bine vascularizate și se caracterizează prin dezvoltare și recidivă rapidă. Cu dimensiuni semnificative, părți ale papiloamelor se pot rupe în timpul acceselor de tuse și pot fi expectorate cu spută, ușor pătată cu sânge.

Evoluția bolii se caracterizează prin progresia procesului proliferativ cu pătrunderea în toate cavitățile libere ale laringelui și, în cazurile netratate, se termină cu atacuri de sufocare acută, necesitând traheotomie de urgență.

Diagnosticul la copii nu este dificil, acesta se stabilește prin laringoscopie directă, pe baza semnelor externe caracteristice ale tumorii. Pentru diagnosticul diferențial, se efectuează obligatoriu o biopsie. La copii, papilomatoza laringiană se diferențiază de difterie, crupă falsă, corp străin și tumori maligne congenitale. În cazul papiloamelor laringiene la persoanele mature, trebuie respectată vigilența oncologică, deoarece astfel de papiloame, în special așa-numitele papiloame dure de culoare alb-gri, au o tendință de malignitate.

La colectarea anamnezei, trebuie acordată atenție frecvenței recidivelor bolii.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Cercetare de laborator

Studiile clinice generale se efectuează în conformitate cu planul de pregătire al pacientului pentru intervenția chirurgicală și se evaluează starea imună.

[ 28 ], [ 29 ]

Cercetare instrumentală

Toți pacienții trebuie să fie supuși unei endofibrolaringotraceobronhoscopii pentru a detecta papilomatoza traheei și/sau bronhiilor, precum și unei examinări radiografice și tomografice a plămânilor.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Diagnostic diferențial

Microlaringoscopia arată o imagine foarte caracteristică a papilomatozei - formațiunea arată ca niște excrescențe papilare limitate, adesea multiple, cu o suprafață cu granulație fină și seamănă ca aspect cu un dud. Culoarea sa depinde de prezența vaselor, grosimea stratului și keratinizarea epiteliului, astfel încât papilomul își poate schimba culoarea în diferite perioade ale dezvoltării sale de la roșu, roz pal la alb. Diagnosticul diferențial se efectuează cu tuberculoza și cancerul laringian. Semnele de malignitate sunt ulcerația papiloamelor, modificări ale modelului vascular, o limitare bruscă a mobilității corzii vocale în absența unui proces cicatricial, creșterea imersivă, keratoza. Dificultăți în diagnosticul diferențial sunt prezentate de papiloame la pacienții vârstnici și la pacienții cu un număr mare de intervenții chirurgicale în anamneză. Diagnosticul final se stabilește prin examen histologic.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Se recomandă consultarea unui imunolog.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Tratamentul papilomatozei laringiene

Obiectivele tratamentului

• Eliminarea stenozei căilor respiratorii.
• Reducerea numărului de recidive ale bolii.
• Prevenirea răspândirii unui proces,
• Restaurarea funcției vocale.

Indicații pentru spitalizare

Spitalizarea se efectuează în scopul tratamentului chirurgical.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Tratamentul non-medicamentos al papilomatozei laringiene

Recent, terapia fotodinamică a devenit utilizată pe scară largă.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Tratamentul medicamentos al papilomatozei laringiene

Un rol important îl joacă tratamentul laringitei postoperatorii - terapia cu antibiotice, terapia antiinflamatoare locală și generală. Este acceptabilă utilizarea locală a citostaticelor, medicamentelor antivirale și a medicamentelor care afectează nivelul metaboliților estrogenici etc. Pe baza studiului stării imune, se efectuează imunocorecția.

[ 59 ], [ 60 ]

Tratamentul chirurgical al papilomatozei laringiene

Principala metodă de tratare a papilomatozei laringiene este chirurgicală. Îndepărtarea endolaringiană a papiloamelor este posibilă sub anestezie generală sau locală cu microlaringoscopie directă sau indirectă, utilizând laser sau ultrasunete. Este necesară îndepărtarea atentă și blândă a papiloamelor. Numărul intervențiilor chirurgicale trebuie redus la minimum din cauza riscului de apariție a cicatricilor laringiene.

Conform lui N. Costinescu (1964) și altor autori, întrucât etiologia bolii se situează în principal la nivel de ipoteze, numeroase propuneri de tratament nechirurgical al papilomatozei laringiene s-au dovedit fie ineficiente, fie dăunătoare. Până la sfârșitul secolului al XX-lea, nu fusese dezvoltat niciun tratament etiotrop absolut eficient, în timp ce metodele existente, eficiente în cea mai mare parte doar în mâinile autorilor, atunci când sunt utilizate pe scară largă se dovedesc a fi, în cel mai bun caz, doar o întârziere a dezvoltării papilomatozei, dar nu o elimină. Majoritatea acestor metode pot fi clasificate drept auxiliare, utilizate după utilizarea tehnicilor distructive care vizează eliminarea fizică a tumorii. Cu toate acestea, extirparea „sângeroasă” a papiloamelor nu are ca scop vindecarea acestei boli, ci doar crearea condițiilor pentru o funcționare mai mult sau mai puțin satisfăcătoare a laringelui și, în special, prevenirea obstrucției căilor respiratorii la copii și asfixiei. Intervențiile chirurgicale repetate se efectuează în caz de recidive, care apar mai des și mai intens cu cât copilul este mai mic. La mijlocul secolului al XX-lea, papiloamele au fost îndepărtate folosind forcepsuri special adaptate în timpul laringoscopiei indirecte (la adulți) și directe (la copii). Odată cu dezvoltarea tehnologiei video microchirurgicale, intervențiile chirurgicale au devenit mai blânde și mai eficiente, dar această metodă nu previne recidivele. Odată cu dezvoltarea chirurgiei cu laser, tratamentul papilomatozei laringiene a devenit semnificativ mai eficient, iar recidivele sunt mai rare și mai puțin intense.

Conform recomandărilor lui V. Steiner și J. Werner, înainte de procedura chirurgicală cu laser, fasciculul poate fi ușor defocalizat pentru un impact energetic mai slab asupra structurilor laringelui. În acest scop, se utilizează un laser cu dioxid de carbon cu energie redusă. Intervenția chirurgicală trebuie limitată la localizarea tumorii, iar insulele de membrană mucoasă normală situate între papilomii individuali îndepărtați trebuie păstrate ca centre de epitelizare viitoare. Papilomii trebuie îndepărtați destul de radical, dar în limitele „fuziunii” lor cu țesuturile subiacente pentru a reduce riscul de recidivă. Se recomandă o atenție deosebită atunci când se operează papilomi bilaterali situati în comisura anterioară, deoarece aici sunt posibile procesele adezive, care duc la fuziunea părților anterioare ale corzilor vocale. Autorii recomandă, în special atunci când se operează copii, să se lase mici zone de papilom în această zonă pentru a reduce riscul unui proces adeziv. Pacientul poate fi extubat imediat după anestezie, chiar și după îndepărtarea papilomilor mari. Pentru a preveni edemul postoperator, autorii recomandă o singură administrare a unei anumite doze de corticosteroid, de exemplu, 3 mg/kg de prednisolon.

Printre recomandările pentru terapia adjuvantă în perioada postoperatorie, merită atenție antibioticele cu spectru larg, estrogenii și preparatele de arsenic. De asemenea, s-a remarcat faptul că administrarea de metionină după intervenția chirurgicală în doză de 0,5 g de 3 ori pe zi, timp de 3-4 săptămâni, previne recidivele. Unii autori au obținut rezultate satisfăcătoare cu administrarea subcutanată a extractului de placentă, în timp ce alți autori au utilizat metoda terapiei tisulare conform metodei Filatov, implantând transplantul în spațiul subglotic prin acces traheal. Mulți autori nu recomandă radioterapia din cauza posibilei deteriorări a țesuturilor laringiene prin radiații, precum și a riscului de malignizare a papiloamelor.

[ 61 ], [ 62 ], [ 63 ], [ 64 ], [ 65 ]

Managementul ulterioar

Pacienții cu papilomatoză sunt supuși unui examen medical obligatoriu în funcție de frecvența recurenței bolii, dar nu mai rar de o dată la trei luni.

În cazul tratamentului chirurgical, perioada de incapacitate de muncă este de 7-18 zile. Odată cu dezvoltarea deformării cicatriciale a laringelui și traheei, este posibilă dizabilitatea.

[ 66 ], [ 67 ], [ 68 ], [ 69 ]

Informații pentru pacient

Dacă se detectează papilomatoza laringiană, este necesar să se respecte termenii de observație dispensară, să se evite infecțiile tractului respirator superior, efortul vocal și să se lucreze în încăperi prăfuite și poluate cu gaze.

[ 70 ], [ 71 ]

Prevenirea papilomatozei laringiene

Măsurile preventive se limitează la monitorizarea dinamică a pacientului, respectarea de către pacient a unui regim vocal blând, eliminarea riscurilor profesionale, tratamentul patologiei concomitente a tractului gastrointestinal (esofagită de reflux) și a tractului respirator, boli inflamatorii ale urechii, gâtului și nasului.

[ 72 ], [ 73 ], [ 74 ], [ 75 ], [ 76 ], [ 77 ], [ 78 ]

Prognosticul papilomatozei laringiene

Prognosticul este de obicei favorabil, chiar și în cazul tratamentului chirurgical repetat cu apariția recidivelor postoperatorii, deoarece pe măsură ce pacientul se maturizează, recidivele devin mai puțin frecvente și mai puțin intense, apoi se opresc complet. La adulți, papilomul poate degenera în cancer sau sarcom, iar atunci prognosticul nu depinde de boala primară, ci de complicația acesteia.

Prognosticul bolii depinde de prevalența și frecvența recurenței procesului. De regulă, nu este posibilă restabilirea completă a funcției vocale. Prognosticul bolii se agravează după traheostomie și radioterapie. Papilomatoza laringiană este considerată o boală precanceroasă, malignitatea apare în 15-20% din cazuri, dar este posibilă remisia spontană.

[ 79 ], [ 80 ]