Lichen sclerozant și atrofic: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Lishar sclerosing și atrofic (sin: sclerodermă lacrimă, boală la fața locului alb, alb lychen Tsumbusha). Problema independenței acestei boli nu a fost încă rezolvată.

Cauzele lipsei de scleroză și atrofică

Cei mai mulți autori consideră ca entități patologice separate, altele - ca variantă de sclerodermie limitată, și în cele din urmă, unii consideră că este o boală care are o poziție intermediară între sclerodermia și lichen plan, și localizarea genitale identifica cu vulva. Conform MG Connelly și RK Winkelmann (19S5), histologia similaritate sclerozanta și lichen plan este, mai presus de toate, în prezența strip-infiltrării în apropierea epidermei, formarea de bule în regiunea subepidermice, posibilitatea modificărilor ulcerative. Descrierea diferitelor combinații de lichen sclerozante, lichenul plan și sclerodermia localizată, inclusiv disponibilitatea acestor forme în același pacient, oferă o bază pentru a bolii din punctul de vedere al reacției „grefă contra gazdă“.

Simptomele lipsite de scleroză și atrofică

Erupții cutanate clinic manifestata de dispersate sau grupate, uneori, care fuzionează în plăci mici de papule mici, rotunde sau contururi policiclice cu depresiuni în centru, cu umbra lividnym alb, cupa pe gat, umeri, trunchi, în zona genitală. Cafetele foliculare foliculare de tip comedon se găsesc pe suprafața elementelor individuale. În cazuri rare, există blistere și, uneori, se identifică focare tipice de sclerodermie superficială. Când este localizat pe organele genitale, procesul poate fi complicat de dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase.

Patologie. Există atrofie zidermisa, hiperkeratoză, cu prezența congestiei în gropi și gurile foliculilor de păr, în stratul bazal - distrofia vacuolară pronunțată. Direct sub epidermă există o zonă largă de edem pronunțat, în care fibrele de colagen arată nestructurat, aproape necolorate. Sub zona edemului se află un infiltrat dens în formă de bandă format din limfocite și un număr mic de histiocite. Fibrele de colagen din partea inferioară a dermei sunt edeme, omogenizate, colorate intens cu eozină. Cu timpul, în zona edemelor se formează blistere subepidemice, infiltratele devin mai puțin intense, se deplasează în părțile profunde ale dermei. Microscopia electronică a arătat că modificările principale se manifestă prin distrofia fibrelor de colagen, în care nu sunt exprimate striatii transversale, au forma de tubuli. În fibroblaste există o extindere a reticulului endoplasmatic și semne de fibriologeneză scăzută. În unele locuri, totuși, sunt detectate fibrile fine imature cu un diametru de 40 până la 80 nm. Modificări distructive sunt de asemenea observate în fibrele elastice.

Histogeneza este prost înțeleasă. Rolul factorilor genetici, hormonali, infecțioși și autoimunici este asumat. Există observații privind cazurile familiale ale bolii, inclusiv gemeni monozigoți. Sa observat asocierea bolii cu antigene ale sistemului HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 și HLA-Aw31. Posibilitatea influenței tulburărilor hormonale este indicată de frecvența incidenței sexului predominant feminin în timpul menopauzei. Asocierea cu alte boli autoimune (alopecia areata, hiper- și hipotiroidism, anemie pernicioasă, diabet zaharat) evidențiază prezența patologiei sistemului imunitar. O parte din pacienți și rudele lor de primul grad de rudenie dezvăluie autoanticorpi circulanți la epiteliul glandei tiroide, membranele mucoase ale stomacului, mușchii netezi și anticorpii antinucleari. Absența activității de colagenază și creșterea activității enzimei de inhibare a colagenului, precum și inhibarea activității elastazei în leziuni, pot fi importante în dezvoltarea bolii.

[1], [2], [3]