Lepra nasului

Lepra este o boală infecțioasă generalizată, puțin contagioasă, caracterizată prin leziuni ale pielii, membranelor mucoase vizibile, sistemului nervos periferic și organelor interne.

Nu există transmitere ereditară sau boli congenitale. Singura sursă de infecție este o persoană bolnavă, în special una care suferă de tipul lepromatos de lepră.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologia leprei nazale

Lepra este una dintre cele mai vechi boli cunoscute omenirii. S-a răspândit în întreaga lume din India, Persia, Abisinia până în Egipt, unde s-a răspândit pe scară largă în anul 1300 î.Hr. Lepra s-a răspândit în Europa în timpul cruciadelor, în America, în principal în America Centrală și de Sud, fiind adusă de marinarii spanioli și portughezi la sfârșitul secolului al XV-lea - începutul secolului al XVI-lea, iar apoi numărul bolilor a crescut datorită importului în masă de sclavi negri din Africa. Lepra a fost adusă în Australia și Oceania de imigranți din China și India. Boala a pătruns în Rusia pe mai multe căi: până la coasta Mării Negre și Azov - din Grecia, Marea Caspică și Marea Aral - din Asia Centrală, până în Caucaz și Transcaucazia - din Iran și Turcia, până în Statele Baltice - din Germania și Scandinavia, până în Orientul Îndepărtat și Siberia - din China.

Lepra este cunoscută încă din cele mai vechi timpuri. Astfel, în India, conform textelor Rigvedei („Cartea Imnurilor” - o colecție de imnuri în principal religioase care au apărut printre triburile ariene în timpul migrației lor în India), lepra era deja cunoscută în secolul al VII-lea î.Hr. Prima mențiune a leprei în Japonia datează din secolul al VIII-lea î.Hr. Potrivit lui N.A. Torsuev (1952), „zaraath” (lepra) menționată în Biblie era un termen colectiv pentru „impuritate” fizică și morală. Lepra apare în operele lui Straboius, Plutarh, Halsne, Celsus, Pliniu și alții sub diverse denumiri (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris etc.).

În secolele trecute, lepra era considerată o moarte civilă: pacienții erau expulzați din societate, lipsiți de dreptul de moștenire și adesea uciși. Apoi, datorită progreselor în studiul leprei și dezvoltării societății civilizate, pacienții au început să fie plasați în anumite așezări (leprozării), unde li se acordau îngrijiri medicale și îngrijiri adecvate.

Conform OMS (1960), numărul total de persoane cu lepră la nivel mondial este de aproximativ 10-12 milioane. Se pare că până în anul 2000 acest număr nu scăzuse semnificativ.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cauza leprei nazale

Agentul cauzal al leprei este micobacteria acid-rezistentă (M. leprae) - un bastonaș gram-pozitiv, foarte asemănător cu MBT, un parazit intracelular obligatoriu, descoperit în 1871-1873 de omul de știință norvegian G. Hansen și studiat mai detaliat în 1879 de A. Neisser (1855-1916) - un remarcabil dermatolog și venerolog german, unul dintre fondatorii teoriei gonoreei, leprei și sifilisului. Dimensiunea bastonașului variază de la 1 la 8 µm în lungime și de la 0,2 la 0,5 µm în grosime.

Inocularea și infecția apar în cazul contactului prelungit și apropiat cu un pacient cu lepră. Copiii sunt cei mai susceptibili la lepră. Imunitatea este relativă. În cazul suprainfecțiilor masive frecvent repetate - infecții suplimentare (repetate) ale pacientului în condițiile unui proces infecțios incomplet - boala poate apărea pe fondul unei imunități naturale și dobândite existente. După descoperirea agentului cauzator al leprei, cea mai mare realizare în leprologia modernă a fost descoperirea în 1916 de către leprologul japonez K. Mitsuda a unei substanțe conținute în microb, numită lepromină. Această substanță, obținută prin extracție din țesuturile lepromatoase zdrobite și neutralizată, injectată intradermic la adulți sănătoși, provoacă o reacție lepromatoasă pozitivă în 80% din cazuri, în timp ce la marea majoritate a persoanelor infectate această reacție nu apare.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza leprei nazale

Punctele de intrare pentru infecție sunt pielea și, rareori, membrana mucoasă a tractului respirator superior și a tractului gastrointestinal. Observațiile clinice au arătat că alergiile și afecțiunile imunosupresoare contribuie la infecția cu lepră. Micobacteriile care pătrund în organism, după ce au trecut prin barierele cutanate și mucoase, penetrează terminațiile nervoase, apoi capilarele limfatice și sanguine și se diseminează lent, de obicei fără a provoca reacții la locul introducerii. Cu o bună rezistență a macroorganismului, în majoritatea cazurilor bacilii introduși mor fără a provoca boală. În alte cazuri, se dezvoltă o formă latentă de lepră, care, în funcție de rezistența organismului, poate rămâne în această stare pe tot parcursul vieții persoanei infectate. Cu o rezistență mai mică, apare o formă abortivă de lepră, manifestată sub forma unor erupții cutanate limitate care pot dispărea după un timp. Dacă rezistența organismului este insuficientă, în funcție de gradul acesteia, se dezvoltă fie o lepră tuberculoidă relativ benignă, fie boala capătă un caracter malign sever, cu formarea de granuloame lepromatoase care conțin nenumărate micobacterii (lepră lepromatoasă). O poziție intermediară între cele două tipuri de lepră o ocupă lepra nediferențiată, care se dezvoltă la persoane cu rezistență instabilă la infecție, manifestată prin infiltrație limfocitară normală. Acest tip de lepră există timp de 4-5 ani, apoi, în funcție de starea generală a organismului, poate evolua într-o formă lepromatoasă severă sau poate regresa într-un tip tuberculoid.

Anatomia patologică a leprei nazale

În lepră, există trei tipuri principale de modificări histologice: lepromatoasă, tuberculoidă și nediferențiată. În tipul tuberculoid, procesul patologic se dezvoltă la nivelul pielii și nervilor periferici, în timp ce în tipul lepromatos sunt afectate și diverse organe interne, ochii, mucoasele tractului respirator superior etc. Granulomul leprei tuberculoide este tipic, dar nu specific. Este format din focare de celule epitelioide cu un amestec de celule gigante, înconjurate de o creastă limfocitară. În tipul lepromatos, apare un granulom specific, care se caracterizează prin prezența unor „celule leproase” mari (celule Virchow) cu protoplasmă vacuolizată și o masă de grupuri compacte intracelulare de bastonașe. În tipul nediferențiat de lepră, zonele afectate constau din limfocite cu un amestec mic de histiocite și fibroblaste, iar ocazional se găsesc plasmocite și mastocite individuale. Infiltratul este localizat predominant perineural; Ramurile nervoase suferă modificări degenerative și distructive ascendente, ceea ce duce la atrofierea și distrugerea țesuturilor pe care le inervează.

Simptomele și evoluția clinică a leprei nazale

Există trei perioade: inițială, de vârf și terminală.

În perioada inițială, pacientul resimte periodic o senzație de congestie nazală și scăderea acuității olfactive. Mucoasa nazală este palidă, uscată, acoperită cu cruste brun-gălbui strâns lipite, cu un miros neplăcut, dar diferite de cele ozenoase și sclerotice. Când acestea sunt îndepărtate, mucoasa nazală începe să sângereze. Nasul care curge rezultat este rezistent la orice tratament și poate fi însoțit de leziuni de lepră în alte zone ale corpului. Pe structurile anatomice ale cavității nazale apar noduli lepromatoși, care se îmbină, se ulcerează și se acoperă cu cruste brun-gălbui sângeroase.

În perioada de vârf, se dezvoltă o atrofie pronunțată a mucoasei nazale și a altor structuri anatomice ale cavității nazale, cauzată de deteriorarea nervilor trofici. Cavitățile nazale se extind și se acoperă cu cruste greu de separat. Leproamele evoluează spre cicatrizare, în urma căreia pasajele nazale și nările devin stenozate. În același timp, apar noi erupții lepromatoase, ceea ce duce la un tablou pestriț al leziunilor în diferite stadii de dezvoltare. Sinusurile paranazale anterioare rămân intacte și uneori se poate observa o oarecare îngroșare nodulară a piramidei nazale.

În perioada terminală a dezvoltării procesului lepromatos, în absența unui tratament adecvat, apar leziuni cutanate în zona nasului și a zonelor adiacente ale feței, cu distrugerea completă simultană a structurilor interne ale cavității nazale și desfigurarea acesteia. În același timp, apar semne de afectare a sistemului nervos periferic: dintre toate tipurile de sensibilitate, se păstrează doar sensibilitatea tactilă; leziunile neurotrofice provoacă atrofierea pielii, mușchilor și sistemului osos în stadiul rezidual al leprei faciale.

Evoluția leprei depinde de mulți factori și, mai ales, de tratamentul corect și la timp. Perioada de la infecție până la apariția leziunilor cutanate sau mucoase poate dura de la 2 la 8 ani. În majoritatea cazurilor, fără tratament, boala continuă să progreseze timp de 30 până la 40 de ani, provocând leziuni ale organelor interne. Toxinele infecției leproase au o proprietate neurotropă pronunțată. Acestea difuzează de-a lungul trunchiurilor nervoase în direcția nodurilor și centrilor nervoși și provoacă leziuni severe și ireversibile sistemului nervos.

Diagnosticul se bazează pe istoricul epidemiologic, tabloul clinic descris mai sus, datele bioptice și examenul bacteriologic. Lepra se diferențiază de lupus, care se caracterizează prin absența tulburărilor de sensibilitate în zonele afectate, de sifilis terțiar (reacții serologice pozitive și o perioadă scurtă de dezvoltare), rinosclerom (cicatrizare, absența leziunilor cutanate și neurologice), leishmanioză (erupție nodulară, absența bacilului Hensen), de rinită atrofică și ozenă (absența leprei și a bacilului Hensen).

Tratamentul leprei nazale

Înainte de descoperirea medicamentelor sulfonate și apoi a antibioticelor, lepra era considerată o boală incurabilă. În 1943, leprologul american G. Faget a descoperit eficacitatea sulfonamidelor în tratamentul leprei în combinație cu compuși tioureici. În prezent, alături de solusulfonă, pentru tratarea leprei se utilizează sulfonamide precum dapsona (sulfonilbis) și sulfametoxipiridazina, precum și un antibiotic din grupul ansamicinei, rifamicina. În plus, se utilizează streptomicină, cortizon, ACTH, vitaminele A, B1, B12, C, D2. Este recomandabil să se prescrie o dietă lactată-vegetariană. Uneori se utilizează local metode criochirurgicale, uleiuri vitaminizate, unguente care conțin sulfonate și medicamente antibiotice. Tratamentul chirurgical funcțional și cosmetic se efectuează abia la câțiva ani după dispariția micobacteriei lepra din zonele afectate. Tratamentul se efectuează pe o perioadă lungă de timp în instituții speciale pentru pacienții cu lepră - leprozerii, unde pacienții sunt internați temporar. O atenție deosebită se acordă nou-născuților mamelor cu lepră. Aceștia sunt imediat separați și plasați în instituții speciale, unde se efectuează tratamentul preventiv și vaccinarea BCG conform instrucțiunilor relevante. Pacienții vindecați devin cetățeni cu drepturi depline din punct de vedere social.

Prevenirea leprei nazale

Măsurile de prevenire a leprei sunt stabilite de reglementările relevante ale Ministerului Sănătății și de instrucțiunile serviciului sanitar și antiepidemic al țării. Se face distincție între măsurile preventive individuale și cele publice (sociale). Prevenirea individuală constă în principal în respectarea măsurilor de igienă personală, în special în respectarea cerințelor relevante pentru menținerea curățeniei corpului, lenjeriei, îmbrăcămintei și locuinței și în interzicerea consumului de alimente de calitate inferioară, infectate și gătite necorespunzător. Se impune prudență la vizitarea leprozeriilor și la comunicarea cu pacienții cu lepră. Lucrătorii din domeniul sănătății din focarele de lepră trebuie să utilizeze măști și mănuși de tifon atunci când prelevează biopsii, efectuează intervenții chirurgicale și examinează pacienții, în special atunci când examinează tractul respirator superior și prelevează mostre de la mucoasele afectate. Prevenirea publică constă în următoarele:

1. identificarea și tratamentul activ precoce al pacienților;
2. tratamentul preventiv al persoanelor cu vârsta cuprinsă între 2 și 60 de ani care au avut contact prelungit cu un pacient cu lepră (medicamente sulfonate; durata tratamentului de la 6 luni la 3 ani);
3. efectuarea de examinări periodice ale populației din zonele endemice pentru lepră pentru a detecta formele precoce ale bolii;
4. monitorizarea ambulatorie a membrilor familiei unui pacient cu lepră (dacă este necesar, teste de laborator trimestriale; durata observației de la 3 la 10 ani).