Expert medical al articolului
Noile publicații
Insuficiența ZAP-70: cauze, simptome, diagnostic, tratament
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Lipsa de ZAP-70 (zeta-a-sotsiirovanny proteina-70; ZAP-70 - zeta-proteină asociată-70) conduce la perturbarea activării limfocitelor T, care provoacă defecte în sistemele de semnalizare.
ZAP-70 este important în interacțiunile limfocitelor T și selecția celulelor T în timus. Insuficiența ZAP-70 duce la defecte în activarea limfocitelor T.
La pacienții cu deficit de ZAP-70 în copilărie sau în copilărie, se observă infecții recurente, cum ar fi cele care se dezvoltă cu OVID; Cu toate acestea, pacienții cu deficit de ZAP-70 trăiesc mai mult timp, iar diagnosticul se poate face numai în câțiva ani. Pacienții pot avea nivele normale, scăzute sau ridicate ale imunoglobulinelor serice, un număr normal sau crescut de limfocite T CD4 circulante și nici limfocite T CD8. Aceste limfocite T CD4 nu răspund la mitogene sau celule alogene în vitro și nu formează celule T citotoxice. Activitatea criminalilor naturali este normală. Dacă nu se efectuează transplantul de măduvă osoasă, boala are drept rezultat moartea pacientului.
[