Insuficiența duodenazei, a enteropeptidazei (enterokinazei)

Este descrisă deficiența congenitală a enterokinazei, precum și insuficiența tranzitorie a enzimei la sugarii adulți prematuri. Datorită deficienței enterokinazei, traducerea tripsinogenului în tripsină este perturbată, ca rezultat - despicarea proteinei în intestinul subțire. În cazul patologiei duodenale, este posibilă și o deficiență a duodenazei, care duce la deficiența peptidazei.

Cu deficitul congenital de enterokinază, simptomele bolii sunt observate de la naștere. Copilul are un scaun frecvent slăbit, semne de creștere a deficitului de proteine. Cu hipoproteinemie semnificativă, există sindrom edematos, se dezvoltă hipotrofie.

Codul ICD-10

K90.4. Tulburările de absorbție datorate intoleranței nu sunt clasificate în altă parte.

Diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe determinarea activității duodenazei și a enteropeptidazei în probele de biopsie ale mucoasei intestinului subțire, conținutul duodenal (în spălarea de pe membrana mucoasă). Diagnosticul diferențial se efectuează cu alte diaree apoasă; imaginea clinică a deficienței de tripsinogen este cel mai similară cu deficitul de enterokinază.

Tratament

Cu sindromul edemat asociat cu deficit de proteine, este indicată administrarea parenterală a albuminei. Creșteți conținutul de proteine din dietă cu numirea simultană a preparatelor enzimatice. Este necesar să se utilizeze preparate enzimatice care conțin proteaze (mezon-forte creon).

Perspectivă

Cu o diagnoză și o corecție în timp util, perspectivele sunt favorabile.

[1], [2]