Insuficiență autonomă periferică - Simptome

Simptomele insuficienței autonome periferice sunt prezente în toate sistemele fiziologice ale organismului și pot apărea sub masca multor boli somatice. Sindroamele clinice tipice sunt următoarele:

1. Hipotensiune ortostatică.
2. Tahicardie în repaus.
3. Hipertensiune arterială în decubit dorsal.
4. Hipohidroză.
5. Impotenţă.
6. Gastropareză.
7. Constipaţie.
8. Diaree.
9. Incontinență urinară.
10. Vedere scăzută la amurg.
11. Apnee în somn.

Sindroamele indicate sunt prezentate în ordinea care corespunde frecvenței predominante de apariție. Cu toate acestea, în fiecare caz specific de insuficiență autonomă periferică, „setul” de simptome poate fi diferit și nu întotdeauna complet (11 semne). Astfel, pentru formele primare de insuficiență autonomă periferică, manifestări precum hipotensiunea ortostatică, tahicardia de repaus, hipohidroza, impotența sunt mai tipice. În sindroamele secundare de insuficiență autonomă periferică, tulburările de transpirație domină în unele cazuri (în alcoolism, polineuropatie), în altele - tahicardia de repaus (în diabet zaharat) sau tulburările gastrointestinale (amiloidoză, porfirie) etc. Nu este surprinzător faptul că pacienții cu semne de insuficiență autonomă solicită ajutor de la specialiști de diverse profiluri - cardiologi, neurologi, ginecologi, sexologi, geriatri etc.

Cea mai dramatică manifestare a insuficienței autonome periferice în sistemul cardiovascular este hipotensiunea ortostatică, care duce la leșinuri frecvente la trecerea în poziție verticală sau la statul în picioare pentru o perioadă lungă de timp. Hipotensiunea ortostatică este o afecțiune care apare într-o varietate de boli (sincopă neurogenă, anemie, varice, boli de inimă etc.). Cu toate acestea, trebuie menționat că în insuficiența autonomă periferică, hipotensiunea ortostatică este cauzată de deteriorarea coarnelor laterale ale măduvei spinării și/sau a conductorilor vasomotori simpatici eferenți care exercită efecte vasoconstrictoare asupra vaselor periferice și viscerale. Prin urmare, sub sarcini ortostatice, nu se produce vasoconstricție periferică, ceea ce duce la o scădere a presiunii arteriale sistemice și, în consecință, la anoxie cerebrală acută și la dezvoltarea leșinului.

Pacienții pot prezenta manifestări clinice de severitate variabilă. În cazurile ușoare, la scurt timp după adoptarea unei poziții verticale (ridicare în picioare), pacientul începe să observe semne ale unei stări presincopale (lipotimie), manifestate printr-o senzație de greață, amețeli și o premoniție a pierderii conștienței. Pacientul, de regulă, se plânge de slăbiciune generală, întunecarea ochilor, zgomot în urechi și cap, senzații neplăcute în regiunea epigastrică, uneori o senzație de „cădere”, „pământul alunecând de sub picioare” etc. Se observă paloare a pielii, instabilitate posturală pe termen scurt. Durata lipotimiei este de 3-4 secunde. În cazuri mai severe, lipotimia poate fi urmată de leșin. Durata leșinului în insuficiența autonomă periferică este de 8-10 secunde, uneori (în sindromul Shy-Drager) - câteva zeci de secunde. În timpul leșinului, se observă hipotonie musculară difuză, pupile dilatate, devierea ascendentă a globilor oculari, puls filiform, tensiune arterială scăzută (60-50/40-30 mm Hg și mai puțin). Dacă leșinul durează mai mult de 10 secunde, pot apărea convulsii, hipersalivație, urinare și, în cazuri extrem de rare, mușcături de limbă. Tulburările circulatorii ortostatice severe pot duce la deces. Stările de leșin în insuficiența autonomă periferică diferă de alte tipuri de leșin prin prezența hipo- și anhidrozei și absența unui răspuns vagal la încetinirea PC. Pentru a evalua severitatea tulburărilor ortostatice, pe lângă luarea în considerare a manifestărilor clinice, este convenabil să se utilizeze rata de debut a leșinului după adoptarea unei poziții verticale a corpului. Intervalul de timp din momentul în care pacientul trece dintr-o poziție orizontală într-una verticală până la apariția leșinului poate fi redus la câteva minute sau chiar 1 minut sau mai puțin. Acest indicator este întotdeauna indicat în mod adecvat de către pacient și caracterizează destul de precis severitatea tulburărilor circulatorii ortostatice. În dinamică, aceasta reflectă și rata de progresie a bolii. În cazuri severe, leșinul se poate dezvolta chiar și în poziție așezată.

Hipotensiunea ortostatică este principalul simptom al insuficienței autonome periferice primare. În al doilea rând, poate fi observată în diabet zaharat, alcoolism, sindrom Guillain-Barré, insuficiență renală cronică, amiloidoză, porfirie, carcinom bronșic, lepră și alte boli.

Împreună cu hipotensiunea ortostatică, insuficiența autonomă periferică dezvoltă adesea un fenomen cunoscut sub numele de hipertensiune arterială în decubit dorsal. De regulă, în aceste cazuri, statul întins prelungit în timpul zilei sau în timpul somnului nocturn determină creșterea tensiunii arteriale la valori ridicate (180-220/100-120 mm Hg). Aceste modificări ale tensiunii arteriale sunt cauzate de așa-numita hipersensibilitate post-denervare a receptorilor adrenergici ai mușchilor netezi vasculari, care se dezvoltă inevitabil în timpul proceselor de denervare cronică (legea lui Canon a hipersensibilității post-denervare). Luarea în considerare a posibilității apariției hipertensiunii arteriale la pacienții cu insuficiență autonomă periferică care suferă de hipotensiune ortostatică este extrem de importantă atunci când se prescriu medicamente care cresc tensiunea arterială. De regulă, nu se prescriu medicamente cu un puternic efect vasoconstrictor direct (norepinefrina).

Un alt semn clar al insuficienței autonome periferice este tahicardia în repaus (90-100 bpm). Datorită variabilității reduse a ritmului cardiac, acest fenomen se numește „puls fix”. La un pacient cu insuficiență autonomă periferică, diverse solicitări (ridicarea în picioare, mersul etc.) nu sunt însoțite de o modificare adecvată a ritmului cardiac, existând o tendință clară spre tahicardie în repaus. S-a dovedit că tahicardia și variabilitatea redusă în acest caz sunt cauzate de insuficiența parasimpatică din cauza deteriorării ramurilor cardiace vagale eferente. Deteriorarea nervilor viscerali aferenți care provin din mușchiul inimii duce la faptul că infarctul miocardic poate apărea fără durere. De exemplu, la pacienții cu diabet zaharat, fiecare al treilea infarct miocardic are loc fără durere. Tocmai infarctul miocardic nedureros este una dintre cauzele morții subite în diabetul zaharat.

Una dintre manifestările caracteristice ale insuficienței autonome periferice este hipo- sau anhidroza. Transpirația redusă la nivelul membrelor și trunchiului în insuficiența autonomă periferică este rezultatul deteriorării aparatului simpatic sudomotor eferent (coarnele laterale ale măduvei spinării, ganglionii autonomi ai lanțului simpatic, fibrele simpatice pre- și post-tanglionice). Prevalența tulburărilor de transpirație (difuză, distală, asimetrică etc.) este determinată de mecanismele bolii de bază. De regulă, pacienții nu acordă atenție transpirației reduse, așa că medicul trebuie să clarifice și să evalueze starea funcției sudoripare. Depistarea hipohidrozei împreună cu hipotensiunea ortostatică, tahicardia în repaus, tulburările gastrointestinale și tulburările de urinare face ca diagnosticul de insuficiență autonomă periferică să fie mai probabil.

Insuficiența autonomă periferică în sistemul gastrointestinal este cauzată de deteriorarea atât a fibrelor simpatice, cât și a celor parasimpatice, manifestată prin afectarea motilității gastrointestinale și a secreției de hormoni gastrointestinali. Simptomele gastrointestinale sunt adesea nespecifice și inconstante. Complexul de simptome al gastroparezei include greață, vărsături, senzația de stomac „plin” după masă, anorexie și este cauzat de deteriorarea ramurilor motorii gastrice ale nervului vag. Trebuie subliniat faptul că constipația și diareea în insuficiența autonomă periferică nu sunt asociate cu un factor alimentar, iar severitatea lor depinde de gradul de afectare a inervației parasimpatice și simpatice a intestinului, respectiv. Aceste tulburări pot fi observate sub formă de atacuri de la câteva ore la câteva zile. Între atacuri, funcția intestinală este normală. Pentru un diagnostic corect, este necesar să se excludă toate celelalte cauze ale gastroparezei, constipației și diareei.

Disfuncția vezicii urinare în insuficiența autonomă periferică este cauzată de implicarea inervației parasimpatice a detrusorului și a fibrelor simpatice care merg către sfincterul intern în procesul patologic. Cel mai adesea, aceste tulburări se manifestă printr-o imagine de atonie vezicală: efort în timpul urinării, pauze lungi între actele de urinare, excreția de urină dintr-o vezică supraîncărcată, senzația de golire incompletă și adăugarea unei infecții urinare secundare. Diagnosticul diferențial al dolekenului include adenomul și hipertrofia prostatei, alte procese obstructive în sfera genitourinară.

Unul dintre simptomele insuficienței autonome periferice este impotența, cauzată în astfel de cazuri de deteriorarea nervilor parasimpatici ai corpurilor cavernos și spongios. În formele primare, impotența apare în până la 90% din cazuri, în diabetul zaharat - la 50% dintre pacienți. Cea mai urgentă sarcină este de a diferenția impotența psihogenă de impotența în insuficiența autonomă periferică. Este important să se acorde atenție caracteristicilor debutului impotenței (formele psihogene apar brusc, organice (insuficiență autonomă periferică) - treptat) și prezenței erecțiilor în timpul somnului nocturn. Păstrarea acestora din urmă confirmă natura psihogenă a tulburării.

Insuficiența autonomă periferică se poate manifesta în tulburări respiratorii. Acestea includ, de exemplu, pauze scurte în respirație și activitate cardiacă în diabetul zaharat (așa-numitele „stopuri cardiorespiratorii”). Acestea apar de obicei în timpul anesteziei generale și în bronhopneumoniile severe. Un alt fenomen clinic frecvent la pacienții cu insuficiență autonomă periferică (sindromul Shy-Drager, diabetul zaharat) sunt episoadele de apnee în somn, care uneori pot căpăta un caracter dramatic; mai rar, sunt descrise atacuri involuntare de sufocare (stridor, respirație „în cluster”). Tulburările de ventilație menționate mai sus devin periculoase în cazul unei încălcări a reflexelor cardiovasculare și se presupune că pot fi cauza morții subite inexplicabile, în special în diabetul zaharat.

Vederea afectată la amurg cu insuficiență autonomă periferică este asociată cu inervația afectată a pupilei, ceea ce duce la dilatarea insuficientă a acesteia în condiții de lumină slabă și, în consecință, afectează percepția vizuală. O astfel de tulburare trebuie diferențiată de afecțiunea care apare în cazul deficitului de vitamina A. Alte simptome ale insuficienței autonome periferice sau manifestări ale hipovitaminozei A pot fi auxiliare în acest caz. De obicei, tulburările pupilare cu insuficiență autonomă periferică nu ating un grad pronunțat și nu sunt observate de pacienți mult timp.

Prin urmare, trebuie subliniat faptul că manifestările clinice ale insuficienței autonome periferice sunt polisistemice și adesea nespecifice. Unele dintre nuanțele clinice descrise mai sus ne permit să presupunem că pacientul are insuficiență autonomă periferică. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se excludă toate celelalte cauze posibile ale simptomelor clinice existente, pentru care se pot utiliza metode de cercetare suplimentare.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]