Imagine non-clasică a feocromocitomului

Hipertensiunea arterială este cea mai frecventă boală cronică din lume. Înainte de un medic care observă un pacient cu tensiune arterială ridicată, există întotdeauna o întrebare: ce formă de hipertensiune arterială la un pacient este esențială sau secundară, deoarece aceasta afectează tactica tratamentului și prognosticul bolii.

La hipertensiunea secundară endocrină, în plus față de hiperaldosteronism, se aplică sindromul hipertensiv pe fundalul bolii Itenko-Cushing, tirotoxicoza, feocromocitomul. Feocromocitom (paragangliom) - o tumoare a țesutului de cromafină care produce substanțe biologic active - catecolamine (epinefrină, norepinefrină, dopamină). Cea mai comună opinie este că semnul obligatoriu al feocromocitomului este hipertensiunea arterială cu un curent de criză și creșterea tensiunii arteriale (BP) până la 240-260 mm Hg. St., însoțită de transpirație, tahicardie, scădere în greutate. Prezentăm observația noastră clinică, care arată că boala se poate manifesta prin hipertensiune arterială moderată fără crize severe sau poate apărea fără creșterea tensiunii arteriale.

Pacientul H., în vârstă de 51 de ani, a fost internată în secția Endocrinologie a Spitalului Clinic Republican (RCH) al Republicii Tatarstan 25.01.2012 ani cu plângeri ale tensiunii arteriale (TA) in timpul exercitarii sau stres psiho-emoțional la 160/90 mm Hg. St., însoțită de dureri de cap de natură presantă în regiunea occipitală, transpirație, flacără de maree. În rest, tensiunea arterială este de 130/80 mm Hg. Art. Îngrijorat, de asemenea, dureri dureroase la membrele inferioare, răceală a mâinilor și picioarelor, umflarea târziu seara pe membrele inferioare, insomnie, constipație. Greutatea este stabilă.

Anamneza bolii. Creștere persistentă a tensiunii arteriale timp de 5 ani. Medicamente antihipertensive adoptate: amlodipină 10 mg și lopaz 25 mg pe zi cu un efect ușor, tensiunea arterială scăzută la 140/80 mm Hg. Art. În 2010, a fost identificat hipotiroidismul primar, iar terapia de substituție cu L-tiroxină a fost prescrisă la o doză de 100 mcg pe zi.

Avand in vedere MDR pentru hipertensiune pe fondul terapiei antihipertensive, pentru a evita caracterul secundar creștere BP rezidență, studiu desemnat: ecografie a abdomenului, rinichi (fără patologie). Când se efectuează tomografia computerizată a abdomenului, a fost dezvăluit formarea în glanda suprarenală stângă (circulară, cu contururi aspre uniforme izodensnoe dimensiuni volumetrice 24h20 mm, o densitate de până la 34 de unități de N). În scopul examinării ulterioare și a alegerii tacticii de tratament, pacientul este îndrumat spre o consultare a endocrinologului în RCB.

Condiția de admitere este satisfăcătoare. Indicatori de dezvoltare fizică: înălțime - 154 cm, greutate - 75 kg, IMC - 31,6 kg / m2. Constituția este hipersthenică. Piele și mucoase vizibile de culoare fiziologică, curate, umede. Grasimile subcutanate sunt dezvoltate excesiv, distribuite uniform. Talpa glandei tiroide nu este mărită, elastică, mobilă, fără durere. Ganglionii limfatici periferici nu sunt extinse. În plămâni, respirația este veziculară, nu există șuierătoare. BH - 18 pe minut. Tensiunea arterială - 140/90 mm Hg. Art. Ritmul cardiac - 76 bătăi pe minut. Sunetele inimii sunt ritmice, clare. Abdomenul este moale, fără durere. Ficatul nu este mărit. Ciudățenia pălăriilor.

[1], [2], [3]

Diagnostice tablou nonclassic al feocromocitomului

Datele cercetării de laborator și instrumentale.

Analiza generală a unui sânge: o hemoglobină - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, leucocite - 6,9x109, n - 1%, cu - 67%, limf. 31%, mono. 1%, trombocite - 366000 în μl, ESR - 23 mm / h.

Analiza generală a urinei: ud. Greutate 1007, proteină - rădăcină, cană de udare. - mese în p / z, epit. Pl. - 1-2 în p / z.

Examinarea biochimică a sângelui: bilirubina totală - 12.1 pmol / l (3,4-20,5 umol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / L), uree 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), creatinină 60 μmol / l (53-115 μmol / L), proteină totală 72 g / 64-83 g / l), colesterol - 6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / l), potasiu - 5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / l) 141 mmol / l (136-145 mmol / l), clor - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).

Hormoni tiroidieni: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Profilul glicemic: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ecografia sistemului hepatobiliar și a rinichilor: nu a fost detectată nici o patologie.

ECG: ritm sinusal cu ritm cardiac 77 ud. în min. Deviația EOS spre dreapta. PQ - 0,20 sec, dinte P - tip pulmonar. Perturbarea conductivității de-a lungul piciorului drept al mănunchiului.

Ecografia glandei tiroide. Volumul este de 11.062 ml. Istmul 3,3 mm. Contururile glandei sunt ondulate. Structură cu situri hipoechoice indistincte de până la 4 mm, difuze-neomogene. Echogenitatea este normală. Intensitatea fluxului sanguin în CDC este normală. În lobul drept, un nod izoecogenic de 3,5 mm în diametru este mai aproape de polul inferior, o regiune slab hiperechoică de 4,8x4 mm este lângă spate.

CT abdominal cu contrast: in formarea volumului determinat adrenal stâng rotunjită densitate mm 22h27 27-31 HU, cu incluziuni dense, neomogene cu acumulare semnificativă a mediului de contrast cu 86 HU.

Analiza sângelui Hormonal: aldosteron - 392 ng / ml (normale 15-150 ng / ml), renina - 7,36 ng / ml / oră (normal 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotensina - 1- 5,54 ng / ml (normă 0,4-4,1 ng / ml), cortizol - 11,1 μg / ml (normă 3,7-24,0 μg / ml); Urina: normetanephrine - 3712.5 mg / zi (rata de 30-440 mg / zi), metanefrine liber - 25 mg / zi (rata de 6-115 mg / zi).

Pe baza metodelor de laborator și instrumentale de investigare, sa stabilit un diagnostic: "Formarea volumului glandei suprarenale stângi (hormon-activ). Feocromocitom. Hipotiroidismul primar, severitate moderată, compensat. Hipertensiunea arterială 2 grade, 2 etape. CHF 1, FC 2. Risc 4. Obezitatea 1 grad, geneza exogen-constituțională. "

Nivelurile crescute de metanefrină în urină, PKT date feocromcitomul caracteristice (la RT feocromocitomul contrast cu densitate, de obicei, mai mult de 10 de unități Hounsfield - frecvent mai mult de 25 HU), feocromocitom caracterizat printr-o formă rotundă sau ovală, un contur precis, structură eterogenă: porțiuni lichide, necroză, calcificări, hemoragiile vorbesc în favoarea diagnosticului stabilit. Atunci când o creștere de trei ori normetanephrine urină și prezența metanefrină dublu de tumoare cromafin este evidentă. Crescută de aldosteron, renina, angiotensina 1, este probabil să aibă un caracter secundar, datorită prezenței hipertensiunii în istorie de peste 5 ani.

[4], [5], [6], [7]

Tratament tablou nonclassic al feocromocitomului

Principala sarcină a terapiei medicamentoase este pregătirea pentru tratamentul chirurgical. Medicamentul de alegere pentru prepararea preoperatorie a pacienților cu feocromocitom - prelungit selectiv a1-blocant - doxazosin (Cardura). Doxazosinul se administrează în funcție de efectul hipotensiv și de dispariția manifestărilor hipovolemice (testul ortostatic). La acest pacient, în timp ce luați Cardura 4 mg de 2 ori pe zi, au arătat stabilizarea tensiunii arteriale, proba negativă ortostatică (130/80 mm Hg. V. Într-o poziție orizontală și 125/80 mm Hg. V. Într-o poziție verticală, în ziua 13 a tratamentului cardura), care indică alegerea unei terapii adecvate. Realizarea negativ ortostatică în timpul criteriului de adecvare a tratamentului este un pacient preoperator cu feocromocitom indică realimentarea suficientă a volumului de sânge circulant și-adrenoceptor blocada.

La momentul spitalizării, pacientul a primit o doză adecvată de L-tiroxină 100 μg pe zi, astfel încât terapia de substituție cu hormoni tiroidieni a fost decisă să rămână neschimbată. A fost efectuată îndepărtarea chirurgicală cu succes a tumorii hormonale active a glandei suprarenale stângi.

Material Histologic tumora concluzie în complexe solide de celule mari și mici ovale și poligonale cu citoplasmă palid și parțial goale și un miez mic roundish înconjurat de un strat subțire de stromal. Imaginea microscopică nu contrazice diagnosticul clinic al feocromocitomului.

Cu o observație suplimentară, tensiunea arterială a fost la valori stabile în mod normal. Pacient cu îmbunătățire evacuat acasă.

Astfel, acest pacient a fost observată imagine feocromocitomul nonclassical (fara crize hipertensive maligne cu dezvoltarea ulterioară hipotensiune arterială, tahicardie, numere BP corespundeau hipertensiune moderată, prezența excesului de greutate), rezultând un diagnostic pe baza manifestărilor clinice sa dovedit dificilă, ceea ce nu este permis la debutul bolii pentru a pune diagnosticul corect și prescrie un tratament adecvat.