Hipoacuzie senzorială (senzorială): cauze și patogenie

Tulburările de auz pot fi dobândite și congenitale.

[1]

Cauze dobândite de pierdere a auzului senzorineural

La apariția pierderii de auz neurosenzor dobândite, numeroase observații clinice și studii științifice au dovedit rolul:

• boli infecțioase (gripa și SARS, parotita infecțioasă, sifilis, etc.);
• tulburări cardiovasculare (hipertensiune, discirkulare vertebrală-bazilară, ateroscleroză cerebrală);
• situații stresante;
• efectele ototoxice ale substanțelor industriale și de uz casnic, o serie de medicamente (antibiotice din seria aminoglicoidelor, unele antimalariele și diuretice, salicilate etc.);
• leziuni (mecanice și acustice, barotrauma).

Tipul infectat reprezintă aproximativ 30% din surditatea neurosenzorială și surditatea. În primul rând, există infecții virale - gripa, oreion, rujeolă, rubeolă, herpes, urmate de epidemie cefalorahidian meningita, sifilis, scarlatină și tifos. Patologia organului de auz în bolile infecțioase este localizată în primul rând în receptorul urechii interne sau în nodul spiral al cohleei.

Vasculare și tulburări reologice poate duce, de asemenea, la pierderea auzului. Modificări ale tonusului vascular din cauza directă sau reflexă stimularea simpatică a terminațiilor nervoase arterelor mari (carotida internă, vertebrale) și săraci circulație în piscina vertebrobaeilyarnom conduce la tulburări circulatorii în sistemul arterial labirint, formarea de trombi, sângerare în spațiul zndo- și perilymphatic.

Una dintre principalele cauze ale pierderii de auz neurosenzoriale sunt încă în stare de ebrietate, ele ocupă 10-15% în structura cauzelor de pierdere de auz neurosenzorială. Printre acestea, primul loc este luat de medicamente ototoxice: antibiotice din seria aminoglicozid (kanamicina, neomicina, monomitsin, gentamicina, amikacina, streptomicina) citostaticele (ciclofosfamida, cisplatin și altele.) Antiaritmice; antidepresive triciclice; diuretice (furosemid, etc.). Sub influența antibioticelor ototoxice, apar schimbări patologice în aparatul receptor al cohleei, vasele.

În unele cazuri, cauza pierderii auzului este trauma. Trauma mecanică poate duce la ruperea fundului craniului cu o fisură în piramida osului temporal, adesea însoțită de deteriorarea rădăcinii auditive a nervului cranian VIII. Cauze posibile - barotrauma (presiune medie yxe peste 400 mm Hg), fractura bazei stărilor cu formarea fistulei perilimfatice. Racirea acustică și vibrațiile la nivelul parametrilor maxim admisi duce la distrugerea receptorilor în cohlee. Combinația dintre ambii factori produce un efect nefavorabil în 25 de răni mai des decât expunerea la zgomot și vibrații în monoterapie. Zgomotul de impuls de înaltă frecvență de intensitate ridicată cauzează, de regulă, pierderi ireversibile de auz senzorineuropene.

Scăderea auzului, datorată îmbătrânirii fiziologice, a primit numele Presbyacusis. De obicei, modificările legate de vârstă în timpul auzului, dacă nu se combină cu pierderea auzului de altă origine, sunt simetrice în raport cu ambele urechi. Presbyacusis este un proces multilateral și versatil care captează toate nivelurile sistemului auditiv, condiționat de procesele biologice ale îmbătrânirii și sub influența mediului social. Până în prezent, diferiți autori identifică mai multe tipuri de presbybicus în subiectul afectării auzului; senzorial, metabolic, prezbiacus, ca o consecință a înfrângerii neuronilor auditivi, cohlear, cortic.

Printre alte cauze pierderii de auz neurosenzoriale trebuie remarcat faptul neurinom VIII nerv cranian, boala Paget, siclemie, hipoparatiroidism, alergii, locale și iradierea întregului corp cu substanțe radioactive. Joacă un factor meteorologic rol important: corelarea între pierderea bruscă a auzului neurosenzorială care apar și starea vremii, fluctuațiile spectrale atmosferice între undele electromagnetice care trec cicloane într-un front cald și o patologie de frecvență de joasă presiune. S-a constatat că pierderea acută a senzorială a auzului apare adesea în a doua lună a fiecărui sezon (ianuarie, aprilie, iulie, octombrie).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauze congenitale ale pierderii de auz senzorineuroase

Printre tulburările auditive neurosenzoriale congenitale, se disting cauzele ereditare și patologia în timpul travaliului. În cadrul patologiei la naștere, de regulă, este implicată hipoxia fătului, care duce la afectarea SNC și a auzului. Cauzele eretice sunt diverse. Deteriorările auzului neindromatic nu sunt asociate nici cu anomalii vizibile ale urechii externe, nici cu alte boli, dar pot fi asociate cu anomalii ale urechii medii și / sau interne. Deteriorarea auzului sindrom este asociată cu malformații congenitale ale urechii sau ale altor organe. Sunt descrise mai mult de 400 de sindroame genetice, inclusiv pierderea auzului. Durerea auditivă sindromică reprezintă până la 30% din surzenia înainte de vorbire, dar contribuția acestora la toate cazurile de surzenie este relativ mică, deoarece frecvența pierderii auzului post-auditiv este semnificativ mai mare. Sindromul de pierdere a auzului este prezentat în funcție de tipurile de moștenire. Mai jos sunt cele mai comune tipuri.

Autosomal-sindromul auditiv dominant

Sindromul Waardenburg este cea mai comună formă a sindromului autosomal dominant al pierderii auzului. Acesta include o pierdere de auz neurosenzorială de diferite grade de pigmentare ale pielii și a părului, anomalii (fir alb) și ochi (iris heterocromie). Sindromul Branhiootorenalny include, pierderea de auz neurosenzoriale conductiv sau amestecat în combinație cu fistule bronhiale chistice sau despicătură, malformații congenitale ale urechii externe, inclusiv punctul preauriculară și anomalii renale. Sindromul Stickler - simtomokompleks de pierderea progresiva a auzului la nivel neurosenzorial, palatoschizis si displazie spondiloepifizarnoy si rezultatul osteoartritei. Neurofibromatoza de tip II (NF2) este asociată cu un tip de surditate rar, potențial curabil. Markerul NF2 este o pierdere a auzului secundară neuromusului vestibular bilateral.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sindromul recesiv al sindromului autosomal avariat

Sindromul Usher este cea mai comună formă de pierdere a auzului cu sindroame recesive autosomale. Include daune în două sisteme senzoriale primare.

Persoanele care suferă de această boală se nasc cu pierderea auzului neurosenzorială, apoi se dezvoltă retinita pigmentară. Sindromul Pendred este caracterizat de pierderea congenitală severă a auzului neurosenzorial și de gâtul euthyroid. Sindromul Jervell Lange-Nielsen include surditate congenitală și elongație interval Q-T într-o electrocardiogramă, insuficienta Biotinidaznaya cauzata de o deficienta de biotina, o vitamina solubil în apă B complex. Deoarece mamiferele nu pot sintetiza biotina, trebuie să le primească din surse alimentare și un ciclu endogen de biotină liberă. Dacă această deficiență nu este recunoscută și nu este corectată prin adăugarea zilnică de biotină în alimente, persoanele afectate dezvoltă semne neurologice și pierderi de auz senzorineuropene. Boala Refsum include pierdere a auzului progresivă progresivă și pigmentă retinită cauzată de metabolismul acidului fitic afectat.

[16], [17], [18], [19], [20]

S-au afectat sindromul afectat de sindrom X

Sindromul Alport include pierderea progresivă a auzului neurosenzor de severitate variabilă, glomerulonefrita progresivă care duce la stadiul terminal al bolii renale și diferite manifestări ale organului de viziune.

Patogenie de pierdere a auzului senzorineural (senzorial)

Odată cu dezvoltarea dobândite pierderea auzului la nivel neurosenzorial selectează un număr de etape succesive: ischemie, tulburări circulatorii, deces (datorită toxicității) ale celulelor senzoriale ale urechii interne și nervoase elemente de cale conductoare analizorului acustic. Tulburările genetice congenitale sunt cauza pierderii congenitale a auzului neurosenzorial.