Elastoza serpiginoasă perforantă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Perforant elastoză serpiginiruyuschy (. Syn: foliculară keratozei serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforant verrutsiformnaya Miescher) - o boală a țesutului conjunctiv moștenită de etiologie necunoscută, uneori combinate cu sindromul sindromul Chernogubova-Ehlers-Danlos, pseudoxanthoma elastic, osteogeneză imperfectă, sindromul Marfan. Vetre clinic în formă prezență manifest bolului constând din papule scuamoase roșiatic maro cu o adâncitură în centru, care rămân după regresie mici cicatrici atrofice. Erupțiile sunt localizate în principal în gât și gât, dar pot fi, de asemenea, diseminate. Se presupune un tip dominant de moștenire autosomal. Există cazuri sporadice. Posibila dezvoltare a bolii în utilizarea pe termen lung a D-penicilaminei.

Patologie. Există o creștere a numărului și a grosimii fibrelor elastice, în special în stratul papilar al dermei. În epidermă - acantoză, hiper- și parakeratoză focală. In centrul papulelor profund invaginare al epidermei, se unește cu canalul transepidermala umplut în segmentul inferior al fibrelor elastice, care pot fi găsite pe suprafața epidermei. În plus față de fibrele elastice, celulele modificate distrofiat cu nuclei pycnotice pot fi observate în canal. In derm în jurul masei omogene remodelată fibre elastice infiltrate vizibile inflamatorii ale limfocitelor, histiocytes dopate cu celule gigante de corp străin, și extravasates de eritrocite.

Histogeneza procesului este asociată cu modificări ale fibrelor elastice care dobândesc proprietăți antigenice. D. Tsambaos și N. Berger (1980) atrag atenția asupra creșterii epidermei și dermei de macrofage intraepiteliale adesea în contact cu celulele mononucleare. Dovada activării imunității umorale poate fi depunerea IgM, C3 și C4, găsite în dermul de-a lungul fibrelor elastice. În același timp, fibrele elastice modificate pot servi drept material străin, ca răspuns la prezența căruia se produce o reacție corespunzătoare în dermă, cu fibrele elastice reconfigurate fiind expuse la suprafața pielii, ca un corp străin. JM Hitch și colab. (1959) consideră că modificările constau în proliferarea fibrelor grosiere care au o caracteristică elastică, eliminând epiderma. Se sugerează de asemenea apariția degenerării elastoide de colagen, mai degrabă decât hiperplazia fibrelor elastice.