Disfagia la copii: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Disfagia (tulburarea de înghițire) este descrisă ca o senzație de dificultate în înghițirea alimentelor lichide sau groase, indiferent de cauzele reale și localizarea defectului. Acest fenomen are la bază afecțiuni ale mușchiului cricofaringian și esofagului proximal, cauzate de patologia mușchilor scheletici. Printre tulburările care duc la disfagie, se pot distinge următoarele:

• încălcarea reflexului de înghițire;
• obstrucție mecanică;
• activitate motorie afectată;
• refluxul gastroesofagian.

Printre motivele perturbării procesului de înghițire, se pot distinge următoarele:

• boli neuromusculare, care includ boli congenitale și dobândite ale sistemului nervos central și periferic (tulburări vasculare, scleroză multiplă, boala Parkinson, tumori ale trunchiului cerebral, paralizie pseudobulbară, neuromiopatii periferice: miastenie, poliomielită, dermatomiozită);
• obstrucție mecanică datorată măririi glandei tiroide, limfadenopatiei, carcinomului orofaringian, defectelor congenitale, bolilor inflamatorii, hiperostozei vertebrelor cervicale;
• defecte iatrogene asociate cu manipulări chirurgicale la nivelul orofaringelui, radioterapie, leziuni ale nervilor cranieni care inervează orofaringele.

Printre principalele simptome clinice ale tulburărilor de înghițire, trebuie menționate următoarele:

• disfagie orofaringiană a alimentelor lichide și solide;
• Disfagie orofaringiană cu afectare primară a mecanismelor reflexe ale actului de înghițire (adesea combinată cu tulburări de vorbire, pareze ale limbii și aspirație pulmonară);
• regurgitație nazofaringiană.

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu acalazia mușchiului cricofaringian, refluxul gastroesofagian și diverticulul Zenker. Diagnosticul se bazează pe radiografie baritată, videoradiografie, endoscopie și analiză videoendoscopică, manometrie.

Diverticulul lui Zenker.

Diverticulul Zenker este o hernie a mucoasei faringiene la joncțiunea faringelui cu esofagul. Diverticulul pătrunde dorsal între părțile circulară și oblică ale mușchiului cricofaringian. În timpul actului de înghițire, alimentele pot pătrunde în sacul herniar înainte de a intra în esofag. Acest lucru provoacă simptome de disfagie și regurgitare a alimentelor nedigerate din diverticulul Zenker.

Cauza diverticulului Zenker este neclară. Cel mai probabil, un rol important îl joacă caracteristicile structurii anatomice. În plus, disfuncția sfincterului esofagian superior, partea superioară a esofagului, poate juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea diverticulului Zenker. În prezent, există două ipoteze care explică dezvoltarea diverticulului Zenker: o încălcare a coordonării clare dintre momentul relaxării sfincterului esofagian superior și contracțiile faringelui; o încălcare a deschiderii sfincterului esofagian superior asociată cu modificări fibroase sau degenerative ale fibrelor musculare.

Tabloul clinic este caracterizat prin regurgitarea alimentelor nedigerate, disfagie, senzație de plenitudine la nivelul gâtului, în special după masă, pierderea poftei de mâncare, tuse, atacuri de sufocare și salivație. Se observă dificultăți în trecerea alimentelor în regiunea cricofaringiană. Tulburările se observă imediat după naștere, în prima lună de viață, și sunt reprezentate în principal de relaxare reflexă ineficientă și presiune de repaus patologic ridicată a sfincterului esofagian superior. Presiunea scăzută de repaus a sfincterului esofagian superior este caracteristică unui grup de boli neuromusculare - miastenia gravis, poliomielită, distrofie musculară, însoțită de un risc crescut de aspirare a conținutului esofagului. Tulburările în procesul de relaxare a sfincterului esofagian superior includ o creștere a timpului de relaxare a acestuia, ineficiență și închidere prematură. Acalazia cricofaringiană se caracterizează prin relaxarea sa incompletă. Închiderea prematură a sfincterului esofagian superior joacă un rol semnificativ în patogeneza diverticulului Zenker.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu bolile care duc la perturbarea procesului de înghițire, strictură esofagiană și tumori.

Tratamentul include o dietă rațională, dilatare pneumatică și miotomie. În caz de întârziere severă în dezvoltare, este posibilă alimentația printr-o sondă nazogastrică (pe termen scurt) sau printr-o gastrostomie formată (pe termen lung). Dilatarea este indicată la copiii cu acalazie cricofaringiană și decoordonare a acestei zone. Miotomia cricofaringiană în caz de disfuncție a sfincterului esofagian superior trebuie efectuată doar în cazuri extreme.

Boli funcționale ale esofagului

Importanța tulburărilor funcționale ale esofagului în gastroenterologia pediatrică este determinată de frecvența și prevalența lor. Acestea se formează în perioadele de creștere intensă și maturare funcțională a organelor, când procesele fiziologice sunt încă instabile și ușor supuse tulburărilor, în legătură cu care tulburările funcționale ale esofagului sunt observate mai des în copilărie și adolescență. Tulburările funcționale pe termen lung ale activității motorii a esofagului duc adesea la modificări morfologice.

Tulburările activității motorii a esofagului sunt împărțite în primare, secundare și nespecifice.

Acalazia mușchiului cricofaringian. Acalazia este o afecțiune destul de frecventă a sfincterului esofagian superior, o componentă integrantă a acesteia fiind mușchiul cricofaringian. Această afecțiune constă în relaxarea insuficient de rapidă a mușchiului cricofaringian ca răspuns la pătrunderea alimentelor în zona sfincterului esofagian superior și, ca urmare, în dificultatea trecerii alimentelor din faringe în esofag („alimentele se blochează în faringe”). Trecerea alimentelor lichide și solide este dificilă. Adesea, dificultățile în trecerea alimentelor duc la sufocare, aspirație în tractul respirator, pacienții devin frică să mănânce și pierd rapid în greutate. Boala este adesea însoțită de formarea de diverticuli faringo-esofagieni, care se manifestă printr-un bubuit puternic în gât la înghițire, regurgitare.

Diskinezie esofagiană hipertensivă (esofagospasm, spasm esofagian difuz, acalazie, cardiospasm, hiatospasm). Multitudinea denumirilor indică lipsa unui consens cu privire la localizarea și natura acestei forme de diskinezie esofagiană. Spasmul esofagian difuz (DES) se bazează pe o disfuncție motorie primară a celor 2/3 inferioare ale esofagului cu funcționarea normală a secțiunii proximale, în urma căreia relaxarea cardiei este întârziată după actul de înghițire. În ciuda studiilor suficiente ale acestei probleme și chiar a creării unui model biologic, până în prezent unii clinicieni echivalează conceptele de esofagospasm și acalazie, în timp ce alții, dimpotrivă, le împart în forme nozologice precum megaesofag, spasm local și spasm difuz.

Spasmul difuz al esofagului este o tulburare polietiologică a funcției sale. Majoritatea cercetătorilor consideră că cauza spasmului esofagian este o tulburare a inervației neurovegetative a organului, datorată tulburărilor funcționale ale sistemului nervos (nevroze), traumelor psihice etc. Un anumit rol îl joacă ereditatea, hipodinamia generală, starea nutrițională, accelerarea și leziunile inflamatorii ale membranei mucoase a esofagului. Studiind ultrastructura fibrelor nervoase în spasmul difuz al esofagului, s-a demonstrat prezența proceselor degenerative în acestea, fără a afecta ganglionii vegetativi nervoși. Principala verigă în patogeneza spasmului difuz al esofagului este o încălcare sau oprire a alternanței secvențiale a contracțiilor peristaltice post-înghițire ale esofagului. Acestea sunt înlocuite de contracții spastice puternice de amplitudine variabilă, care uneori acoperă zone semnificative ale esofagului și duc treptat la hipertrofie musculară. Aceste contracții non-peristaltice variază în intensitate și durată. În loc de relaxare, contracțiile musculare apar în timpul tranzitului alimentar: apar în afara actului de înghițire și dispar odată cu următoarea undă peristaltică. Cu spasm esofagian difuz, se dezvoltă hiperplazie epitelială, parakeratoză, edem interstițial și scleroză cardiană.

În ciuda denumirii acestei tulburări funcționale - „spasm difuz al esofagului”, în funcție de extinderea zonei spasmodice, se disting formele sale răspândite și localizate. Forma localizată, de regulă, apare în partea mijlocie sau inferioară a esofagului. Cea mai mare semnificație clinică este spasmul treimii inferioare a esofagului, care poate dura de la câteva minute până la câteva ore. Tabloul clinic este caracterizat prin:

• durere în esofag care iradiază spre gât, brațe, maxilar inferior;
• disfagie;
• odinofagie (înghițire dureroasă).

Copiii se plâng de obicei de durere în spatele sternului sau epigastrului, o senzație de compresie care apare în timpul unei mese grăbite. Senzațiile dureroase apar brusc, uneori în legătură cu emoții negative. Un semn caracteristic al disfagiei în spasmul difuz al esofagului este absența grețurilor premergătoare: copilul devine brusc neliniștit, sare în sus, face încercări zadarnice de a înghiți o bucată de mâncare blocată în esofag. Se pot observa cazuri de așa-numit spasm paradoxal al esofagului. Spasmul apare la înghițirea alimentelor lichide și chiar a lichidelor, în special a apei reci. Disfagia poate fi însoțită de regurgitare. Regurgitarea expresă și frecventă duce la pierderea în greutate. Spasmul pe termen lung al esofagului provoacă expansiunea secțiunii esofagiene de deasupra spasmului. În astfel de cazuri, regurgitarea devine mai rară, dar mult mai abundentă. Regurgitarea nocturnă poate duce la aspirație pulmonară. Simptome precum dificultăți de respirație și palpitații observate la pacienții adulți sunt de obicei absente la copii.

Diagnosticul diferențial include boala de reflux gastroesofagian (BRGE), acalazia, sclerodermia, carcinomul și cardiopatia ischemică.

Procedurile diagnostice includ endoscopia, fluoroscopia și manometria.

Tulburări nespecifice ale motilității esofagiene. Sindroame rare. Esofagul de spargător de nuci (sin.: peristaltism esofagian simptomatic). Pe lângă forma hipertensivă de diskinezie esofagiană sau spasmul esofagian difuz idiopatic, care este cea mai definită nozologic formă de patologie funcțională a esofagului, există și alte tulburări funcționale ale acestui organ. Sunt descrise două tipuri de astfel de tulburări: forma hipermotilă - contracții peristaltice hipertensive („esofagul de spargător de nuci”) și tulburări motorii nespecifice ale esofagului.

Etiologia „esofagului de tip spargător de nuci” și a tulburărilor de motilitate nespecifică (NMD) ale esofagului este necunoscută. Mai mulți autori consideră că este debutul acalaziei. A fost demonstrată o legătură cu refluxul gastroesofagian și stresul.

Peristaltismul esofagian simptomatic sau „esofagul de spargător de nuci” stă la baza unui sindrom clinic care reprezintă o fenocopie a durerii anginoase combinate cu disfagie.

Tulburarea motilității esofagiene se caracterizează prin creșterea peristaltismului (imaginea radiografică seamănă cu un spărgător de nuci ca formă) cu o creștere semnificativă a intensității și lungimii undei peristaltice. Diagnosticul se bazează pe rezultatele unui studiu manometric, în care presiunea în timpul undei peristaltice atinge 200 mm Hg cu o durată mai mare de 7,5 secunde.

Tulburări motorii nespecifice ale esofagului (sindroame rare)

• Sindromul Mershö-Kamp este o contracție segmentară a esofagului care provoacă disfagie și dureri în piept.
• Sindromul Barszton-Teschwondorf- spasme segmentare multiple ale esofagului la diferite niveluri (esofag ca un colier de perle), însoțite de atacuri de disfagie dureroasă, regurgitare alimentară și durere retrosternală.
• Sindromul Code: disfagie, durere toracică la înghițire și în repaus, ușoară dilatare a esofagului și retenție alimentară deasupra cardiei, cauzată de creșterea tonusului sfincterului esofagian inferior (dischalazie).
• Starom Terracolla - disfagie, răgușeală, durere în gât și în spatele sternului cu osteocondroză cervicală. Una dintre variantele sindromului „migrenă cervicală”.
• Sindromul Barre-Lieou este o disfagie severă cauzată de tulburări neurovasculare ale coloanei cervicale.
• Sindromul Bertschi-Rochen-disfagie în leziunile coloanei cervicale la nivelul C4-Th1,
• Sindromul Heberden- durere toracică și disfagie în patologia coloanei cervico-toracice la nivelul C4-T4.
• Sindromul Larmitte-Monnier-Wiener - disfagie spastică faringo-esofagiană cu vagotonie
• Sindromul Muggia - spasme ale esofagului, până la gestație, cu o încălcare a metabolismului calciului (disfagie hipocalcică).
• Sindromul Kostzmia- disfagie severă, durere în gât și limbă cauzată de malocluzie.
• Sindromul Hildger - tulburări neurovegetative ale înghițirii și durere în partea din spate a capului cu tulburări hemodinamice în bazinul arterei carotide.
• Sindromul Furiuseste o durere severă în spatele sternului cauzată de spasmul și stenoza părții cardiace a esofagului (sindromul cardio-cardiac).
• Sindromul Tipre-Richserteste o acalazie a cardiei la sugari, manifestată prin disfagie și regurgitare (sindromul Neuhaus-Wehrenberg pervertit).

Adesea este pur și simplu imposibil să se facă o distincție clară între tulburările de motilitate esofagiană nespecifice și cele primare (acalazie, spasm esofagian difuz și esofag de tip „spărgător de nuci”). Mulți pacienți cu SNM cu disfagie și durere toracică prezintă diverse tipuri de contracții esofagiene care nu îndeplinesc criteriile pentru tulburările de motilitate esofagiană primare. Acestea sunt interpretate ca SNM. Tabelul prezintă o încercare de a prezenta SNM ca sindroame.

Spre deosebire de grupul de tulburări secundare ale funcției motorii esofagiene, tratamentul bolilor menționate mai sus este ineficient. Majoritatea clinicienilor sugerează utilizarea nitraților, blocantelor canalelor de calciu, hidralazinei și medicamentelor anticolinergice ca terapie inițială datorită efectului lor relaxant asupra mușchilor netezi. Medicamentele psihotrope pot fi utilizate pentru a ameliora situațiile stresante care agravează și mențin tulburările motorii. Cu toate acestea, nu a fost încă dezvoltată o singură tactică farmacologică pentru gestionarea acestor pacienți. Dacă tratamentul medicamentos nu are succes, se utilizează bougienajul și dilatația pneumatică, iar ca ultimă soluție, esofagomiotomia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]