Disartrie pseudobulbară.

Printre disfuncțiile de vorbire diagnosticate care sunt cauzate de diverse tulburări neurologice (adesea neurodegenerative) și se manifestă prin reproducerea sunetului afectată, specialiștii evidențiază dizartria pseudobulbară.

[ 1 ]

Epidemiologie

Epidemiologia disartriei pseudobulbare: în 85% din cazuri, acest tip de tulburare de vorbire apare ca urmare a unui accident vascular cerebral ischemic la pacienții cu vârsta peste 50 de ani; la tineri, principala cauză este traumatismul cerebral. Printre pacienții cu paralizie pseudobulbară, 65-90% sunt femei cu vârsta cuprinsă între 50 și 80 de ani.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cauze disartrie pseudobulbară

Cauzele cheie ale disartriei pseudobulbare sunt leziunile bilaterale ale fibrelor nervoase ale tractului (calei) corticobulbar, care conduce semnale de la neuronii motori ai cortexului cerebral la nucleii nervilor cranieni motori (glosofaringian, trigemen, facial, hipoglos), situați în regiunea bulbară a medulei oblongate.

Disartria pseudobulbară este o problemă de inervație a mușchilor aparatului articulator, iar patogeneza sa este asociată cu o încetinire sau chiar încetare a trecerii impulsurilor nervoase către acești mușchi și pareza lor (paralizie parțială).

La rândul său, deteriorarea fibrelor nervoase apare din mai multe motive - de natură vasculară sau asociată cu demielinizarea tecii fibrelor nervoase.

Neurologii atribuie următoarele cauzelor vasculare ale disartriei pseudobulbare:

• infarct cerebral bilateral (un tip de accident vascular cerebral ischemic rezultat din afectarea aterotrombotică sau tromboembolică a vaselor de sânge cerebrale);
• arteriopatie cerebrală autosomal dominantă cu leucoencefalopatie subcorticală (sindromul CADASIL), recunoscută ca fiind cea mai frecventă formă de degenerare progresivă ereditară a celulelor musculare netede din pereții vaselor de sânge. Patogeneza acestui sindrom este asociată cu mutații ale genei Notch 3 de pe cromozomul 19.

[ 6 ]

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru dezvoltarea disartriei pseudobulbare pe fondul tulburărilor cerebrovasculare, în special al accidentului vascular cerebral embolic, sunt hipertensiunea arterială, ateroscleroza, endocardita infecțioasă, obezitatea, vârsta înaintată și, la bărbați, utilizarea Sildenafilului (Viagra).

Pierderea mielinei, teaca protectoare a fibrelor nervoase, sau demielinizarea, este cauza disartriei pseudobulbare în scleroza multiplă, adrenoleucodistrofia legată de cromozomul X, efectele toxice ale erbicidelor și insecticidelor organofosforice și unele medicamente neuroleptice.

Disartria pseudobulbară se poate dezvolta ca urmare a inflamației (encefalită, meningită, neurosifilis), tumorilor sau leziunilor cerebrale. Această tulburare neurologică apare și în cazul paraliziei supranucleare progresive (sindromul Steele-Richardson-Olszewski), a cărei epidemiologie în rândul europenilor nu depășește șase persoane la 100.000 de locuitori.

De trei ori mai rar, disartria pseudobulbară se manifestă ca un simptom al unor afecțiuni incurabile ale neuronilor motori: scleroză laterală amiotrofică sporadică sau ereditară (când neuronii din zona motorie a cortexului cerebral mor treptat din cauza mutațiilor genetice), precum și paralizie pseudobulbară (cu leziuni degenerative ale neuronilor motori superiori). În principiu, sindromul pseudobulbar este o afecțiune clinică care, pe lângă disartrie, se manifestă prin disfagie (tulburare de înghițire), reflex de vomă crescut și labilitate (schimbabilitate) a reacțiilor emoționale.

[ 7 ], [ 8 ]

Simptome disartrie pseudobulbară

După cum notează neurologii, în multe cazuri, pacienții cu dizartrie pseudobulbară nu observă primele semne ale patologiei, iar rudele lor acordă atenție schimbărilor în vorbirea lor - atunci când aceasta devine neclară.

Se disting următoarele simptome clinice ale disartriei pseudobulbare:

• ritmul vorbirii este anormal de lent, vorbirea este liniștită și neclară (ceea ce se spune sună ca și cum persoana ar încerca să „stoarcă” cuvintele);
• vocalizare nazală (pronunție nazală);
• limba este încordată (spastică) și nu se rotește bine în cavitatea bucală (dar mușchii acesteia nu se atrofiază);
• vorbirea este monotonă, deoarece spasticitatea generală a mușchilor laringieni nu permite variația tonalității;
• apar spasme ale corzilor vocale (disfonie);
• Dificultatea în mișcarea simultană a limbii și a maxilarelor cauzează dificultăți la mestecare și înghițire (disfagie);
• reflexe mandibulare (maxilarul inferior) și faringiene crescute;
• Este nevoie de un anumit efort pentru a închide gura, ceea ce provoacă salivație;
• capacitate redusă sau absentă de a controla mușchii faciali (de exemplu, un zâmbet arată adesea ca un rânjet);
• manifestări spontane ale unui comportament afectiv anormal, sindromul de plâns și/sau râs involuntar.

În unele cazuri, tulburarea de inervație poate afecta căile piramidale ale impulsurilor nervoase, ceea ce se manifestă prin creșterea tonusului altor grupe musculare (pareză spastică) sau hiperreflexie.

Disartria pseudobulbară la copii

Disartria pseudobulbară la copii poate fi o consecință a neuropatiilor cerebrale idiopatice cauzate de disontogeneză ereditară; leucodistrofie ereditară cu celule globoide sau metacromatică; leucoencefalită Van Bogaert; encefalomielită acută; encefalită postvaccinare secundară; boala Tay-Sachs (gangliozidoză GM2) cauzată de mutații genetice; tumori cerebrale (meduloblastom, astrocitoame, ependimoame); leziuni cerebrale traumatice (inclusiv leziuni ale coloanei cervicale primite la naștere); sindrom pseudobulbar juvenil progresiv. Paralizia cerebrală este, de asemenea, inclusă în lista cauzelor acestui tip de disartrie la copii, deși în majoritatea cazurilor de paralizie cerebrală se observă leziuni corticale difuze ale creierului, leziuni ale cerebelului etc., și nu specific fibrelor nervoase ale tractului corticobulbar.

Manifestarea disartriei pseudobulbare poate începe la un copil cu sufocare și tuse frecventă, probleme de mestecat și înghițit, salivație, tulburări de expresie facială și, mai târziu - la vârsta la care copiii încep să vorbească - se manifestă probleme de producere a sunetelor de diferite grade de severitate.

Logopezii recomandă părinților să fie atenți la cât de activ „funcționează” mușchii faciali ai copilului, dacă acesta își poate scoate limba, închide strâns buzele sau le poate întinde ca un „tub”, deschide larg gura etc. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că copiii cu dizartrie pseudobulbară au o vorbire lentă și prost înțeleasă, iar atunci când copilul încearcă să pronunțe ceva, este încordat și, prin urmare, cel mai adesea tace.

Din cauza rigidității musculare, automatismul articulației nu este dezvoltat, iar un astfel de copil vorbește prost chiar și la vârsta de cinci sau șase ani. Mai mult, disartria pseudobulbară la copii duce nu numai la lipsa unui vocabular suficient pentru comunicare, ci și complică percepția adecvată a vorbirii altcuiva. Cel mai sever grad de disartrie pseudobulbară în copilărie este anartria, adică disfuncția completă a mușchilor articulatori.

Etape

Intensitatea simptomelor depinde direct de gradul de afectare a fibrelor nervoase ale tractului corticobulbar: ușoară (III), moderată (II) sau severă (I). Dacă gradul ușor implică tulburări minore de articulație, atunci pe măsură ce patologia progresează în timp, apar consecințe și complicații ireversibile, asociate nu numai cu incapacitatea de a pronunța sunete articulate, ci și de a înghiți alimente.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Formulare

Logopezii interni disting astfel de forme de disartrie pseudobulbară ca fiind forma spastică de disartrie pseudobulbară, paretică, mixtă și, cu simptome ușoare, se definește disartrie pseudobulbară ștearsă.

În timp ce neurologii consideră disartria pseudobulbară un tip spastic de disartrie, deoarece deteriorarea fibrelor nervoase în această patologie este bilaterală și duce la creșterea tonusului muscular la nivelul membrelor și la hiperreflexie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostice disartrie pseudobulbară

Diagnosticul disartriei pseudobulbare se efectuează în timpul examinării pacienților de către un neurolog, iar capacitățile aparatului articulator (după diagnosticare) sunt evaluate de către un logoped.

Examenul neurologic include examinarea și anamneza. Există un set de teste speciale (pentru reflexele automatismului oral), care sunt utilizate pentru a determina integritatea funcțională a neuronilor motori și starea de inervație a mușchilor articulatori. Pentru a evoca reflexele caracteristice acestui tip de disartrie, medicul atinge buzele, dinții, gingiile, palatul dur, nasul sau bărbia pacientului cu o spatulă. Pe baza răspunsului pacientului, specialistul poate presupune că disartria este pseudobulbară, adică poate clarifica imaginea patologiei.

Sunt prescrise analize sanguine generale și biochimice, precum și un studiu al lichidului cefalorahidian (pentru care se efectuează puncție lombară aspirativă). Analiza genetică poate fi potrivită pentru disartria pseudobulbară la copii.

Sunt utilizate în mod necesar toate posibilitățile oferite de diagnosticul instrumental al tulburărilor neurologice. Electroencefalografia (EEG) este utilizată pentru a evalua nivelul conductivității nervoase a structurilor individuale ale creierului; electromiografia (EMG) permite determinarea activității bioelectrice a fibrelor musculare și a nivelului de inervație a acestora.

Parametrii de viteză ai transmiterii impulsurilor de la neuronii motori la nucleii nervilor motori și de la aceștia la mușchii corespunzători pot fi determinați de specialiști folosind electroneuromiografia (ENMG), iar detectarea și vizualizarea zonelor de deteriorare a fibrelor nervoase conductive se efectuează în timpul unui examen RMN craniano-cerebral.

[ 15 ], [ 16 ]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial ne permite să distingem disartria pseudobulbară de disartria bulbară, corticală sau extrapiramidală, precum și să o diferențiem de miastenie, atrofie musculară progresivă, polinevrita craniană etc.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tratament disartrie pseudobulbară

Este necesar să contactați un neurolog și un logoped cât mai curând posibil, deoarece este posibil să se ajute la corectarea articulației în disartria pseudobulbară ușoară și moderată, iar la copiii cu acest sindrom, să se stăpânească abilitățile de vorbire cu ajutorul dezvoltării țintite a abilităților motorii articulatorii. Tratamentul medicamentos al disartriei pseudobulbare, care ar restabili neuronii deteriorați din cauza mutațiilor genetice sau a patologiilor autoimune și ar îmbunătăți inervația mușchilor aparatului articulator, nu este încă posibil.

Disartria pseudobulbară atât la copii, cât și la adulți (inclusiv la cei care au suferit un accident vascular cerebral) trebuie corectată de un logoped calificat. Specialistul evaluează gradul de disfuncție a vorbirii la fiecare pacient și – în mod individual, în scris – întocmește un program de lucru pentru corectarea disartriei pseudobulbare.

Acesta este un plan de lecție care include exerciții speciale (pentru normalizarea tonusului mușchilor articulatori, a respirației); exersarea fonației corecte; dezvoltarea structurii articulatorii a sunetelor etc. În lucrul cu copiii, se acordă o atenție deosebită dezvoltării vocabularului, formării abilităților gramaticale și asimilării normelor de utilizare a cuvintelor. Aceasta creează baza pentru stăpânirea cititului și scrisului la începutul școlii și prevenirea unei astfel de complicații precum subdezvoltarea generală a vorbirii. Prin urmare, participarea activă a părinților la consolidarea acasă a abilităților dobândite de copil în cadrul cursurilor cu un logoped este o condiție prealabilă în lupta împotriva manifestării dizartriei.

Profilaxie

În neurologie, nu se ia în considerare prevenirea unei astfel de tulburări de vorbire precum disartria pseudobulbară, care apare într-o serie de patologii neurodegenerative, precum și din cauza tumorilor cerebrale, leziunilor, problemelor cerebrovasculare etc.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoză

Evident, din cauza imposibilității de a preveni cauza acestei tulburări. Iar prognosticul depinde de cauză, care, odată cu progresia bolii subiacente, poate fi dezamăgitoare...

Trebuie avut în vedere faptul că invaliditatea din Grupa IB este acordată în cazul pierderii parțiale sau complete a vorbirii (afazie) după accidente vasculare cerebrale, leziuni și boli tumorale ale creierului, precum și în anumite boli mintale. Informațiile oficiale (cu o listă de patologii și afecțiuni) sunt conținute în ordinul Ministerului Sănătății din Ucraina nr. 561 (din 5 septembrie 2011) „Privind aprobarea Instrucțiunii privind înființarea grupurilor de invaliditate”.

[ 22 ], [ 23 ]