Disartrie de Pseudobulbar

Printre disfuncțiile de vorbire diagnosticate sunt cauzate de diferite (adesea neurodegenerative), tulburări neurologice și încălcarea vădită de reproducere a sunetului, experții au subliniat pseudobulbară dysarthria.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Epidemiologia disartriei pseudobulbare: în 85% din cazuri, acest tip de tulburări de vorbire apare ca urmare a accidentului cerebral ischemic la pacienții cu vârsta peste 50 de ani; la tineri, cauza principală este leziuni cerebrale traumatice. Dintre pacienții cu paralizie pseudobulbară, 65-90% dintre femeile cu vârsta cuprinsă între 50 și 80 de ani.

[4], [5], [6], [7], [8]

Cauze pseudobulbar disartrie

Cauzele principale psevdobulbarnoj disartrie - leziune bilaterală a fibrelor nervoase kortikobulbarnogo cale (cale) care transporta semnale de la neuronii motorii ale cortexului la nucleii motorii ale nervilor cranieni (glosofariangă, trigemen, facial, hipoglos) situate în medulla bulbar.

Pseudobulbara disartrie - problema organelor de articulare inervație mușchilor și patogeneza ei este asociată cu o încetinire sau chiar oprirea trecerea impulsurilor nervoase la aceste muschi si pareze (paralizie parțială).

La rândul său, deteriorarea fibrelor nervoase are loc din mai multe motive - natura vasculară (vasculară) sau legată de demielinizarea membranei fibroase nervoase.

Pentru motivele vasculare pentru dezvoltarea disartriei pseudobulbari, neurologii includ:

• infarct cerebral bilateral (tip de accident vascular cerebral ischemic ca urmare a leziunilor aterotrombotice sau tromboembolice ale vaselor de sânge cerebrale);
• cerebral autozomal dominant arteriopatie cu leucoencefalopatia subcorticale (sindromul CADASIL), care este recunoscut ca fiind cea mai comună formă de degenerare progresiva ereditare a celulelor musculare netede ale pereților vaselor sanguine ale fibrelor. Patogeneza acestui sindrom este asociat cu mutatii Notch 3 gena pe cromozomul 19.

[9], [10]

Factori de risc

Principalii factori de risc pentru psevdobulbarnoj disartrie pe fondul tulburărilor cerebrovasculare, cum ar fi accident vascular cerebral embolic - hipertensiune arterială, arteroscleroza, endocardită infecțioasă, obezitatea, vârsta înaintată, la bărbați - utilizarea de sildenafil (Viagra).

Pierderea tecilor mielinice protectoare ale fibrelor nervoase - demielinizare - pentru psevdobulbarnoj dizartria sclerozei multiple cauze, adrenoleukodystrophy X-linked, cu efecte toxice ale erbicidelor și insecticidelor organofosforice, precum și anumite medicamente neuroleptice.

Disartria pseudobulbară se poate dezvolta datorită inflamației (encefalită, meningită, neurosifilă), tumorilor sau traumelor cerebrale. Această tulburare neurologică apare și în cazul paraliziei progresive a supranuclearelor (sindromul Steele-Richardson-Olszewski), a cărui epidemiologie în rândul europenilor nu depășește șase persoane la 100.000 de populație.

De trei ori mai puțin pseudobulbara dizartria manifestată ca simptom tulburări ale motoneuronului incurabile: scleroza amiotrofica laterala ereditare sau sporadice (când datorită mutațiilor genetice care mor treptat neuroni cortexul motor) si paralizie pseudobulbară (leziuni degenerative a neuronilor motori superiori). În principiu, pseudobulbara paralizie este o afecțiune clinică care se manifestă , cu excepția (tulburări de deglutiție) dizartrie disfagie, a crescut reflexul faringian și labilitatea (substituibile) reacțiilor emoționale.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Simptome pseudobulbar disartrie

După cum observă neurologii, în multe cazuri pacienții cu disartrie pseudobulbară nu observă ei înșiși primele semne de patologie, iar rudele lor acordă atenție schimbărilor din discursul lor - când devine vagă.

Următoarele simptome clinice ale disartriei pseudobulbare se disting:

• rata de vorbire este anormal de lentă, vorbirea este liniștită și fuzzy (cuvântul vorbit suna ca și când o persoană încearcă să "stoarcă" cuvintele);
• vocalizare nazală (pronunțată nazală);
• limba este tensionată (spastică) și se rotește prost în gură (dar mușchii nu sunt atrofiți);
• discursul este monoton, deoarece spasticitatea totală a mușchilor laringelui nu vă permite să modificați înălțimea;
• spasme ale corzilor vocale (disfonie);
• dificultățile în mișcarea simultană a limbii și a fălcilor cauzează dificultăți la masticare și înghițire (disfagie);
• mandibulare și reflexe faringiene crescute;
• Pentru a închide gura, este necesar un anumit efort, care cauzează slăbirea;
• reduce sau nu există posibilitatea de a controla mușchii faciali ai feței (de exemplu, un zâmbet seamănă adesea ca un zâmbet);
• manifestări spontane ale comportamentului afectiv anormal, un sindrom de doliu involuntar și / sau râs.

În unele cazuri, întreruperea inervației poate afecta căile piramidale ale trecerii impulsurilor nervoase, care se manifestă prin creșterea tonusului altor grupuri musculare (pareză spastică) sau hiperreflexie.

Disartrie pseudobulbară la copii

Disartria pseudobulbară la copii poate fi o consecință a neuropatiei cerebrale idiopatice cauzate de disontogeneza ereditară; leucodistrofie ereditară globoidă-celulară sau metahromatică; leukoencefalita de la Van Bogart; o encefalomielită acută; encefalita secundară post vaccinare; cauzate de mutațiile genetice ale bolii Tay-Sachs (gangliozidoză GM2); tumori cerebrale (meduloblastom, astrocitom, ependimom); leziuni craniocerebrale (inclusiv traumatisme ale coloanei vertebrale cervicale obținute la naștere); juvenil sindrom pseudobulbar progresiv. Am intrat pe lista cauzelor acestui tip de dizartrie la copii și paralizie cerebrală, cu toate că în cele mai multe cazuri de paralizie cerebrală difuză sunt observate leziuni ale creierului corticala, deteriorarea cerebelului, etc., mai degrabă decât fibrele nervoase în mod specific kortikobulbarnogo mod.

Manifestare psevdobulbarnoj disartrie poate începe un copil cu senzație de sufocare și tuse frecvente, probleme cu mestecat si inghitirea, salivare, încălcări ale expresiei faciale, iar mai târziu - la vârsta la care copiii încep să vorbească - problemele identificate cu sunet de reproducere diferite grade de severitate.

Logopezi recomanda ca parintii să acorde o atenție la modul în care în mod activ copiii „munca“ muschii faciali, în cazul în care un copil poate lipi limba, buzele închide ermetic și le trage „de paie“, este larg gura scoate la iveală, etc. De asemenea, trebuie avut în vedere faptul că la copiii cu dizartrie pseudobulbară discursul este încetinit și de neînțeles, iar atunci când un copil încearcă să spună ceva, el este tensionat și de aceea cel mai adesea el este tăcut.

Din cauza rigidității muschilor, automatizarea articulației nu este dezvoltată și un astfel de copil vorbește prost chiar la vârsta de cinci sau șase ani. Mai mult, disartria pseudobulbară la copii conduce nu numai la lipsa stocului lexical suficient pentru comunicare, dar, de asemenea, îngreunează percepția adecvată a discursului altcuiva. Cel mai sever grad de disartrie pseudobulbară în copilărie este anartria, adică disfuncția completă a mușchilor articulatori.

Etape

Intensitatea manifestării simptomelor depinde în mod direct de gradul de deteriorare a fibrelor nervoase ale tractului corticobulbar: ușoară (III), mediană (II) sau severă (I). În cazul în care tulburarea de articulare ușoară apar ca fiind minore, atunci progresia bolii, cu consecințe ireversibile apar și complicații legate de-a lungul timpului, nu numai în legătură cu incapacitatea de a rosti sunete articulate, ci să înghită alimente.

[17], [18], [19]

Formulare

Logopedists domestice forme izolate psevdobulbarnoj dizartria ca spastic formă psevdobulbarnoj dizartria, paretic, amestecat, iar atunci când este purtat se determină simptome vizibile doar dysarthria pseudobulbară.

In timp ce Neurologii cred pseudobulbara tip disartrie disartrie spastic, deoarece înfrângerea fibrelor nervoase din această patologie bilaterală și conduce la o creștere a tonusului muscular și hiperreflexie la nivelul membrelor.

[20], [21], [22], [23]

Diagnostice pseudobulbar disartrie

Diagnosticul disartriei pseudobulbare se efectuează în timpul examinării pacienților de către un neurolog, iar posibilitățile aparatului articular (după diagnosticare) sunt evaluate de un terapeut de vorbire.

Examenul neurologic include examinarea și colectarea anamnezei. Există un set de teste speciale (pe reflexele automatismului oral), cu ajutorul căruia se determină utilitatea funcțională a neuronilor motori și starea de inervație a musculaturii articulare. Pentru a determina reflexele caracteristice acestui tip de disartrie, doctorul atinge buzele, dinții, gingiile, palatul dur, nasul sau bărbia bărbatului. În funcție de răspunsul pacientului, specialistul poate presupune că dizartria este pseudobulbarnaya, adică să clarifice imaginea patologică.

Se atribuie teste sanguine generale și biochimice, precum și studiul fluidului cefalorahidian (pentru care se efectuează o puncție spinală prin aspirație). Analiza genetică poate fi potrivită pentru dizartria pseudobulbară la copii.

Asigurați-vă că utilizați toate posibilitățile pe care le oferă diagnosticarea instrumentală a tulburărilor neurologice. Electroencefalografia (EEG) este utilizată pentru a evalua nivelul de conducere a nervilor în structurile individuale ale creierului; Pentru determinarea activității bioelectrice a fibrelor musculare și a gradului de inervație a acestora, permite electromiografia (EMG).

Parametrii de viteză a neuronilor motori pulsului la nucleii nervilor motori, și de la ei - către experții relevanți pot stabili mușchii prin electromiografice (ENMG), precum și detectarea și vizualizarea zonelor conductive ale leziunii fibrelor nervoase se realizează la examenul IRM cranio-cerebrale.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferential distinge între de bulbar pseudobulbara dizartria, corticală sau extrapiramidal și diferențiază de miastenia gravis, atrofia musculară progresivă, craniene polinevrite și colab.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Tratament pseudobulbar disartrie

Contactați un neurolog și un logoped este necesar, cât mai curând posibil, pentru că vă poate ajuta cu ușoară până la moderată disartrie psevdobulbarnoj articulare corectă, iar la acest sindrom la copii - să stăpânească abilitățile de exprimare prin intermediul dezvoltării orientate a motorului articulat. Tratamentul medicamentos psevdobulbarnoj disartrie, care ar restabili deteriorat din cauza mutațiilor genetice sau patologii autoimune la neuroni și inervație musculare a stabilit dispozitiv de articulație, în timp ce este imposibil.

Corectați disartria pseudobulbarnaya atât la copii, cât și la adulți (inclusiv cei care au suferit un accident vascular cerebral) ar trebui să fie absolvent medic-discurs terapeut. Expertul evaluează gradul disfuncției discursului la fiecare pacient și, în mod individual, în scris, compilează un program de lucru pentru corectarea dizartriei pseudobulbare.

Acesta este un plan de exerciții care include exerciții speciale (pentru normalizarea tonului musculaturii articulare, a respirației); corectarea fundalului corect; dezvoltarea modului de articulare a sunetului etc. În lucrul cu copiii, se acordă o atenție deosebită dezvoltării vocabularului, formării abilităților gramaticale și asimilării normelor de utilizare. Aceasta creează o bază pentru dezvoltarea lecturii și a scrisului cu începutul școlarizării și prevenirea unor astfel de complicații, cum ar fi subdezvoltarea generală a vorbirii. De aceea, participarea activă a părinților la stabilirea la domiciliu a competențelor primite de copil în clasele cu un terapeut de vorbire este o condiție indispensabilă în lupta împotriva manifestării dizartriei.

Profilaxie

Prevenirea unei astfel de tulburări de vorbire neurologice ca disartrie pseudobulbara apar într-o serie de patologii neurodegenerative, precum și din cauza tumori cerebrale, traumatisme, probleme vasculare cerebrale, etc., nu este luată în considerare.

[35], [36], [37], [38], [39]

Prognoză

Evident, pentru că este imposibil de prevenit cauza acestei tulburări. Și cauza depinde de prognoza, care, atunci când progresează boala subiacente, poate fi dezamăgitoare ...

Trebuie avut în vedere faptul că dizabilitatea grupului I B este dată în cazul discursului parțial sau complet pierdut (afazie) după accident vascular cerebral, traume și boli neoplazice ale creierului, precum și în anumite boli mentale. Informațiile oficiale (cu o listă de patologii și condiții) sunt conținute în ordinul Ministerului Sănătății din Ucraina nr. 561 (5 septembrie 2011) "Cu privire la aprobarea Instrucțiunii privind stabilirea grupurilor de persoane cu dizabilități".

[40], [41], [42]