Diagnosticul cardiomiopatiei dilatate la copii

Diagnosticul cardiomiopatiei dilatative la copil este dificil, deoarece boala nu are criterii specifice. Diagnosticul final al cardiomiopatiei dilatative se stabilește prin excluderea tuturor bolilor care pot duce la mărirea cavităților cardiace și insuficiență circulatorie. Cel mai important element al tabloului clinic la pacienții cu cardiomiopatie dilatativă îl reprezintă episoadele de embolie, care duc foarte des la decesul pacienților.

Planul sondajului este următorul.

• Colecție de istoricuri de viață, istoric familial și istoric al bolilor.
• Examen clinic.
• Cercetare de laborator.
• Studii instrumentale (ecocardiografie, ECG, monitorizare Holter, radiografie toracică, examinare cu ultrasunete a organelor abdominale și a rinichilor).

Medicul trebuie să ia în considerare faptul că copiii rareori se plâng. Cu toate acestea, atunci când sunt întrebați, părinții observă o întârziere în creșterea în greutate și dezvoltarea fizică. Se pare că copiii au dificultăți în participarea la jocuri active, urcarea scărilor, copiii mici obosesc repede în timpul hrănirii, observă transpirație crescută, anxietate. Adesea, modificările plămânilor și tusea sunt interpretate incorect ca „pneumonie frecventă”, sunt posibile anorexie, dureri abdominale, vărsături, dispepsie, sincopă. Este necesar să se clarifice dacă au existat cazuri de moarte subită sau deces la o vârstă fragedă în familie, dacă există defecte cardiace sau alte boli ale sistemului cardiovascular la rudele apropiate. Este important cum s-a dezvoltat copilul, de ce boli a suferit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Examen clinic în cardiomiopatia dilatativă

Tabloul clinic al cardiomiopatiei dilatative este variabil și depinde de severitatea insuficienței circulatorii. Tulburările hemodinamice sunt cauzate de scăderea contractilității miocardice și a funcției de pompare a inimii. Aceasta duce la creșterea presiunii în cavitățile inimii, în principal în stânga, apoi în dreapta. În timpul examinării, se detectează manifestări clinice ale insuficienței cardiace congestive. Cele mai importante și constante semne diagnostice ale cardiomiopatiei dilatative includ: cardiomegalie, deplasare la stânga și slăbire a impulsului apical, deformarea toracelui sub formă de cocoașă cardiacă, letargie, piele palidă, dezvoltare fizică întârziată (cașexie), umflarea venelor jugulare, cianoză, acrocianoză, ficat mărit (la copiii sub 1 an - și splină), ascită, edem la nivelul extremităților inferioare. Auscultația relevă slăbirea primului ton la apex, suflu sistolic de insuficiență relativă a valvei mitrale și/sau tricuspide, a cărei intensitate variază; al doilea ton la nivelul arterei pulmonare este accentuat și bifurcat. Tahicardia, extrasistola și rareori bradicardia sunt caracteristice.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnosticul de laborator al cardiomiopatiei dilatative

Când cardiomegalia este detectată pentru prima dată, este recomandabil să se efectueze un test de sânge serologic, imunologic și biochimic complet pentru a exclude miocardita acută.

• Efectuarea studiilor imunologice ne permite să identificăm o scădere a activității killer-ilor naturali, o creștere a conținutului factorului de necroză tumorală, prezența anticorpilor circulanți specifici (anticorpi anti-miozină împotriva lanțurilor grele α și β ale miozinei, anticorpi anti-mitocondriali, anticorpi împotriva receptorilor beta-adrenergici) - markeri importanți ai cardiomiopatiei dilatative.
• Depistarea activității crescute a CPK și CPK-MB poate indica miocardită acută și boală neuromusculară.
• Nivelurile crescute de fier și transferină în sânge pot indica hemocromatoza ca o cauză a cardiomiopatiei dilatative.
• Hiponatremia în combinație cu creșterea nivelului de creatinină și uree (semne ale insuficienței renale), scăderea nivelului de fibrinogen, albumină, colinesterază, creșterea activității transaminazelor și a concentrațiilor de bilirubină (semne ale insuficienței hepatice) reflectă tulburări hemodinamice severe.

Diagnosticul instrumental al cardiomiopatiei dilatative

Electrocardiografie

Rezultatele ECG sunt foarte importante, dar sunt nespecifice și reflectă severitatea afectării miocardice și gradul de supraîncărcare hemodinamică a acesteia. Date ECG:

• tulburări de ritm (tahicardie sinusală, aritmie ventriculară, extrasistolă supraventriculară și ventriculară);
• tulburări de conducere (bloc de ramură stângă, bloc de ramură dreaptă, tulburări de conducere AV distală);
• semne de hipertrofie, mai des a ventriculului stâng, mai rar a ambilor ventriculi, și supraîncărcare a atriului stâng;
• tensiune QRS scăzută în derivațiile standard;
• modificări nespecifice ale undei T.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Radiografie toracică

În toate cazurile, examenul radiografic evidențiază o creștere a dimensiunii inimii (indice cardiotoracic peste 0,60). Forma inimii este adesea sferică, mitrală sau trapezoidală. În circulația pulmonară, copiii prezintă adesea semne de congestie venoasă și mai rar semne moderate de hipertensiune pulmonară.

Ecocardiografie

Ecocardiografia cu electrocardiogramă (EchoCG) este cea mai importantă metodă de diagnostic neinvazivă pentru cardiomiopatia dilatativă. EchoCG ajută la excluderea defectelor cardiace, a revărsatului pericardic și a altor cauze de cardiomegalie. În cardiomiopatia dilatativă, examinarea ecocardiografică relevă o dilatare bruscă a cavităților cardiace, în special a ventriculului stâng, adesea în combinație cu dilatarea atriilor. Se determină intacte ale valvelor cardiace, o scădere a amplitudinii deschiderii valvei mitrale din cauza complianței afectate a ventriculului stâng dilatat și o creștere a presiunii telediastolice în cavitatea sa. O analiză cantitativă a stării funcționale a ventriculului stâng se caracterizează printr-o creștere semnificativă a diametrelor sale telediastolice și sistolice, precum și o scădere a contractilității ventriculului stâng (fracția de ejecție a ventriculului stâng sub 30-40%). Ecocardiografia Doppler ajută la detectarea regurgitării mitrale și tricuspidiene. Această metodă ajută la identificarea unei încălcări a funcției diastolice a ventriculului stâng (faza sa de relaxare izometrică este prelungită și presiunea diastolică finală în cavitatea sa crește). Este posibil să se detecteze un tromb intracavitar și semne de hipertensiune pulmonară.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Metode de cercetare a radionuclizilor

• Ventriculografia cu radionuclizi evidențiază următoarele modificări:
  • dilatarea cavităților cardiace;
  • încălcarea contractilității locale pe fondul unei scăderi difuze a contractilității miocardice;
  • scădere semnificativă a fracției de ejecție a ventriculelor stâng și drept.
• Scintigrafia miocardică cu taliu-201 relevă defecte difuze și focale în acumularea de medicamente.
• În scintigrafia miocardică cu galiu-67, izotopul se acumulează în focarele inflamatorii din miocardită și nu se acumulează în cardiomiopatia dilatativă.

Biopsie prin puncție (cateter, endomiocardică)

În țara noastră, această metodă nu este utilizată pentru cardiomiopatia dilatativă la copii din cauza naturii sale invazive, a riscului de complicații și a costului ridicat. În plus, valoarea diagnostică a biopsiei endomiocardice pentru cardiomiopatia dilatativă este limitată de lipsa criteriilor morfologice patognomonice pentru această boală. Cu toate acestea, studiul ne permite să excludem diagnosticul clinic de cardiomiopatie dilatativă în cazul detectării modificărilor patohistologice specifice unor boli miocardice precum miocardita, amiloidoza, sarcoidoza și hemocromatoza cardiacă.

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei dilatative la copii

Diagnosticul diferențial al cardiomiopatiei dilatative la copii trebuie efectuat cu defectele cardiace congenitale, miocardita cronică, disfuncția miocardică aritmogenă, cardita reumatică, pericardita exudativă și cardiomiopatiile specifice.

Diagnosticul diferențial cu cardita reumatică recurentă (pe fondul defectelor cardiace mitrale și aortice formate) se bazează pe absența unei anamneze reumatice caracteristice, manifestări extracardiace de reumatism, creșterea temperaturii corporale și a activității umorale, suflu persistent și mai intens al defectelor reumatice în cardiomiopatia dilatativă. Reumatismul evoluează timp de mulți ani fără semne de insuficiență cardiacă congestivă și are o dinamică pozitivă pe fondul terapiei, în timp ce manifestarea clinică a cardiomiopatiei dilatative se manifestă prin semne pronunțate de insuficiență cardiacă, adesea refractare la tratament.

Diagnosticul diferențial cu defecte cardiace congenitale (coarctația aortei, originea anormală a arterei coronare din trunchiul pulmonar, insuficiența valvei mitrale etc.), pericardita și alte boli însoțite de dezvoltarea insuficienței cardiace se efectuează prin ecocardiografie.

Diagnosticul diferențial în miocardita cronică este dificil și în practica mondială se bazează pe rezultatele biopsiei endomiocardice. Deoarece în țara noastră această metodă nu este utilizată la copii, este necesar să se ia în considerare datele anamnezice (legatura cu o infecție virală anterioară, creșterea temperaturii corporale, activitatea umorală), eficacitatea terapiei antiinflamatorii și simptomatice, pe fondul cărora se observă o dinamică pozitivă în miocardita cronică.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]