Dermatita herpetiformă a lui Duhring

Herpetiform dermatita din Dühring (sinonime: boala Dühring, herpes pemfigoid, etc.) aparține grupului de dermatoză herpetiformă.

Acest grup de boli include o varietate de etiologie și patogeneză, dar similară în manifestările clinice și morfologice ale erupțiilor dermatozelor, care se caracterizează prin gruparea herpetiformă a erupției cutanate. În plus față de dermatita herpetiformă Dühring, acest grup include, de asemenea, herpesul femeilor însărcinate și pustulele subcorneale.

Denumirea a fost dată bolii de dermatologul Duhring, Philadelphia, în 1884. În prezent, boala nu este rară, apare la persoanele de orice vârstă. Barbatii sunt bolnavi mai des decat femeile.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Cauzele și patogeneza dermatitei herpetiforme Dühring

Cauzele și patogeneza bolii până în prezent nu rămân pe deplin înțelese. Se crede că dermatita herpetiformă din Dühring este o boală polisistemică a naturii autoimune. Natura polisistemică a bolii este confirmată de faptul că semnele de enteropatie se datorează unei sensibilități crescute la gluten, în special la gluten, care se găsește în proteinele cerealelor. În legătură cu aceasta, numirea unei diete fără gluten în scopuri terapeutice duce la ameliorarea clinică și la normalizarea mucoasei intestinului subțire. Detectarea anticorpilor IgA în stratul papilar al dermei sau de-a lungul membranei bazale a complexelor imune circulante în ser indică natura autoimună a dermatozelor. Unii dermatologi simt că în dezvoltarea dermatozelor sunt importante predispoziție genetică, hipersensibilitate la iod, activitatea antioxidantă redusă, în particular SH grupuri și altele. In unele cazuri, boala Duhring este considerată ca proces paraneoplazic.

Majoritatea autori se referă la dermatita herpetiformă a lui Duhring pentru bolile autoimune cu prezența anticorpilor IgA împotriva componentelor structurale ale papilelor dermice în apropierea membranei bazale. VV Serov (1982) consideră dermatita herpetiformă o boală imunocomplexă cauzată de diferite antigene exogene. Indirect, natura imună a dermatitei herpetiformă confirmă combinația sa cu alte procese autoimune. Indicați rolul enteropatiei glutenului în dezvoltarea bolii. În funcție de natura depunerilor IgA (granulari sau fibrilare) la papila dermica apices sau de-a lungul membranei bazale linii izolate două variante ale acestei dermatoze. Depozitele granulare predomină, aparând în 85-95% din cazuri. Potrivit S. Jablonska și T. Chorzelsky (1979), tipul granular de depunere IgA este caracteristic pentru pacienții care suferă de enteropatie de gluten în același timp.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatologia dermatitei herpetiforme Dühring

Sub epidermă se formează un balon care se formează ca urmare a separării epidermei de dermă sub influența edemului în partea superioară a pielii. Epiderma de deasupra vezicii urinare nu se schimbă. Bulele sunt rotunjite și conțin un număr semnificativ de eozinofile. Detectați IgA în zona dermo-epidermică sau în stratul papilar al dermei.

Pathomorfologia dermatitei herpetiforme Dühring

O imagine tipică dermatită herpetiformă este observată în celulele erupție cutanată eritematoasă în fazele incipiente ale procesului, având ca rezultat acumularea de neutrofile cu un dram de euzinofile în vârfurile papilelor dermului, cu un număr tot mai mare de care se formează microabcese. În trecut, în afară de neutrofilie și granulocite eozinofile, fibrină se acumulează; Țesutul papilelor din aceste zone este supus necrozei. Outgrowths epidermice Mezhpapillyarnye astfel, rămân atașate derm, prin care bulele sunt cu mai multe camere. Câteva zile mai târziu conectarea outgrowths epidermice din derm descompune, bule crească și să devină o singură cameră și simptomatic. Foarte des la periferia biopsie vezicii urinare o singură cameră poate vedea caracteristica acestei boli microabcese papilare. Uneori, o lungă existentă focarele în legătură cu regenerarea epidermei, care acoperă partea de jos a bulei treptat, se ridica deasupra devenind intraepidermal și poate fi în spinos strat și straturile. În departamentele dermul subepidermale vizibil infiltrat inflamator moderat de granulocitele neutrofile și eozinofile, multe dintre ele sunt distruse nuclee care formează praful nucleare așa-numitele. În regiunile inferioare ale dermei - infiltrate perivasculare compuse din celule mononucleare, cu adaos de neutrofile. Semnele de mai sus din bioptare nu sunt întotdeauna detectate. Deci, în conformitate cu V. Connor și co-autori. (1972), abcese papilare găsite în 50% blistere subepidermale - 61%, "praf nuclear" in dermul superior - în 77% din cazuri.

Histogeneză

Mecanismul formării bulelor este neclar. Test direct Immunoflkyuresieniii in aceasta boala Alzheimer prezintă depuneri de IgA în compus dermoepidermalnom pielii neafectat și zritematoznyh la focare începutul procesului, în principal, pe partea de sus a papila dermica precum și în interiorul acestora. În unele cazuri, se observă depunerea IgG, rareori IgM. Anticorpii antitiroidieni, anticorpii împotriva celulelor parietale ale stomacului și nefropatia IgA au fost, de asemenea, detectați. În ultimii ani, importanța anticorpilor împotriva gliadinei a fost studiată. Reticulină și endomiză musculară netedă. Sa demonstrat specificitatea IgA pentru gliadină, dar frecvența acestora cu dermatită herpetiformă este scăzută, prin urmare nu are o valoare diagnostică. Au fost stabilite sensibilitatea și specificitatea anticorpilor antireticulinici și a anticorpilor împotriva Enlomizium. La majoritatea pacienților, producerea de anticorpi (IgA) provoacă un antigen de gluten ingerat, conținut în făina de gluten și alimentele din cereale; de asemenea, provoacă enteropatie specifică bolii. Urmărite asocierea bolii cu anumite antigene HLA ale sistemului :. HLA-B8, DR3 și alte haplotipul HLA-B8 / DZ frecvente la pacienții cu dermatită herpetiformă Duhring de mai multe ori mai frecvent decât în control.

25-35% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă din Dühring detectează complexe imune circulante, ceea ce oferă motive pentru atribuirea acestei boli imunocomplexului.

Simptomele dermatitei herpetiforme Durings

Majoritatea pacienților sunt de vârstă mijlocie și vârstnici, rareori copii.

Manifestările clinice ale bolii sunt polimorfe, nu-eritemato umflat (cum ar fi urticarie), papulare, papulovezikuleznye, veziculară și rar (în special la vârstnici), erupții cutanate buloase, însoțite de arsură și mâncărime. Erupția cutanată adesea situate simetric pe piele membrelor, în principal în articulații mari, umeri, fese. Tipic este tendința spre grupare, de obicei dezvoltarea hiperpigmentării în locurile de erupție cutanată regresată. Descrie atipic (eczematoide, trihofitoidnye, strofuloidnye și colab.), Mixed (cu semne de dermatita herpetiformă Duhring si pemfigoidul) variante clinice, de asemenea, posibil ekhimoznaya violet petesial-localizare pe pielea de palmieri. În cazuri atipice, precum și în procesul de dezvoltare în vârstă ar trebui să fie excluse paraneoplaziyu. Simptom Nikolsky negativ, sensibilitate crescută la preparatele de iod. În sânge și în conținutul blisterelor se găsesc multe eozinofile. Cursul bolii este lung, ciclic, cu remisiuni și exacerbări paroxistice. Mucoasele sunt afectate mai rar decât atunci când pemfigus, în principal de IgA liniar cu dermatita buloasă, care este considerat ca un proces similar cu dermatita herpetiforma clasica Duhring. Particularitatea cazurilor cu un aranjament liniar de IgA este prezența semnelor clinice și morfologice ale dermatitei herpetiforme Duhring si pemfigoidul bulos. Copiii au simptome similare sunt denumite juvenile forma dermatoza LGA-linear, care, în conformitate cu M. Meurer și colab. (1984) este probabil identică cu dermatoza buloasă benioasă descrisă anterior la copii.

Înainte de debutul erupției cutanate, unii pacienți prezintă semne prodromale (stare generală de rău, febră, furnicături ale pielii). Boala este caracterizată de polimorfism adevărat și este reprezentată de pete eritematoase, papule urtikaropodobnymi, vezicule, blistere și pustule. În funcție de predominanța elementelor din leziuni, există tipuri de cursuri clinice de dermatită herpetiformă Dühring veziculoase, eritematoase, buloase și pustuloase. Dar uneori erupția este monomorfă.

Dermatoza se caracterizează prin apariția erupțiilor cutanate pe fondul eritematos, dar uneori pe pielea neschimbată clinic. Elementele de erupție cutanată (pete, urticaropodobnye papule, vezicule, blistere și pustule) diferă de erupții similare în alte dermatoză. Rotunjite pete eritematoase au o cantitate mică, o suprafață netedă, limite clare. Elementele Urtikaropodobnye și papule au contururi fanteziste și scalloped cu limite clare de culoare roz și roșie. Pe suprafața de pete, elementele urtikaropodobnyh și papule sunt vizibile excoriations. Cruste hemoragice și cântare. Bule de dimensiuni mici (0,2-0,5 cm în diametru), apar pe baza eritematoase edematos și au o tendință pronunțată la locația herpetiforma (a doua caracteristică), anvelopa tare și conținut transparent, care în timp poate deveni tulbure și purulent. Există o formă veziculară de dermatoză. Bubble dimensiuni de la 0.5 la 2 cm și mai mult. Capacul cu bule este gros și gros, astfel încât să nu explodeze atât de repede. Acestea apar, de obicei, pe fundul eritematos, ușor edemat, dar se pot dezvolta pe pielea exterioară neschimbată. Conținutul blisterelor este de obicei transparent, rareori - hemoragic și, atunci când este infectat - purulent. Adesea există o combinație de forme buloase și veziculoase ale bolii. Deschiderea, bulele formează eroziune cu o suprafață de umectare, la periferia căreia se găsesc resturi de anvelope de bule și bule. Bulele, de obicei, nu au nici o tendință de creștere periferică. Pe suprafața eroziunii se formează cruste, sub care epitelizarea se produce rapid, lăsând zone de hiperpigmentare. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Cea de-a treia caracteristică caracteristică a dermatitei herpetiforme a lui Weather este prezența mâncării intense și arderii, în special la debutul bolii.

Boala avansează cu atacuri, adică, reapare la intervale diferite de timp. Uneori, în cazurile cele mai grave, erupțiile durează o perioadă lungă de timp fără să dispară chiar și sub influența terapiei. Locația primară a erupției cutanate este suprafața extensoră a extremităților, zona scapulei, fesele, sacrul, dar procesul poate captura și orice parte a corpului.

Înfrângerea membranelor mucoase nu este tipică. În cazuri rare, există elemente vezicule-buloase. În același timp, sunt vizibile eroziuni de suprafață ale unei forme neregulate, de-a lungul circumferinței cărora există resturi de huse cu bule.

Pentru boala lui Dühring, un test cutanat și intern cu iodură de potasiu (testul lui Yaddason) are o mare valoare diagnostică. Eozinofilia se găsește în sânge și în lichid. Celulele acantholitice sunt întotdeauna absente.

Herpetiformul dermatitei la femeile gravide (herpes gestationis, herpes de sarcină) începe, de obicei, 3-4 luni de sarcină, dar uneori după naștere. Pe pielea trunchiului și a extremităților pe fundalul petelor eritematoase-urticariene apar mici vezicule în formă de con, sau elemente pustuloase. De obicei există mâncărimi generalizate și erupțiile veziculare eritematoase răspândite, însoțite de fenomene comune mai mult sau mai puțin pronunțate. Veziculele se îmbină între ele, sunt deschise, conținutul lor este turnat în cruste. Uneori pot apărea bule cu o acoperire densă. Membranele mucoase sunt rareori afectate. Recidiva bolii este observată în timpul următoarei sarcini.

În practica clinică, rareori există o dermatită herpetiformă localizată sau dermatită herpetiformă de tip Cottini. Procesul cutanat-patologic se află în zona coatelor și genunchilor, uneori în zona sacră.

Diagnosticul dermatitei herpetiforme Dühring

Boala ar trebui să se facă distincția între soiuri de multiform bulos eritem, pemfigoid bulos, doar forme acantholytic personale ale pemfigus, reacția de droguri buloasă, specii veziculare eritem centrifug Daria, și altele.

[14], [15], [16]

Tratamentul dermatitei herpetiforme Dühring

În primul rând, trebuie să urmați o dietă: să excludeți din dietă produse bogate în gluten. Tratamentul depinde de gravitatea bolii. Alocați în interiorul preparatelor diamino-difenilsulfona (dapsonă, diucifon) la 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi timp de 5-6 zile, cu un interval de trei zile. În cazuri severe, sunt recomandați glucocorticosteroizi. Doza depinde de starea pacientului și de imaginea clinică a dermatozelor (o medie de 40-60 mg / zi). Aniline coloranți, unguente corticosteroizi sunt utilizați extern.