Cum este tratată fibroza chistică?

Principii generale de tratament a fibrozei chistice

Un pacient cu fibroză chistică trebuie tratat imediat după diagnosticare. Cantitatea de intervenții medicamentoase depinde de manifestările clinice ale acestui pacient și de rezultatele studiilor de laborator și instrumentale.

Pentru a trata pacienții cu fibroză chistică, de preferință în centre specializate, cu participarea dietiștilor, kinetoterapeuților, psihologilor, asistentelor medicale și asistenților sociali. De asemenea, trebuie să se implice activ în tratamentul ambilor părinți ai pacientului și să-i învețe abilitățile necesare pentru a ajuta copilul bolnav.

Obiectivele fibrozei chistice

• Asigurați cea mai bună calitate a vieții pentru pacient.
• Pentru a preveni și trata exacerbările unui proces inflamator-inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar.
• Furnizați o dietă și o dietă adecvată.

Componente obligatorii ale tratamentului cu fibroză chistică

• Metode de drenaj a arborelui bronșic și exerciții terapeutice.
• Terapia cu dieta.
• Terapia mucolitice.
• Terapia antibacteriană.
• Terapia de substituție a insuficienței funcției pancreatice exocrine.
• Vitamina terapie.
• Tratamentul complicațiilor.

Metode de drenare a arborelui bronșic și terapie de exerciții

Kinesiterapia este una dintre componentele importante ale tratamentului complex al fibrozei chistice. Scopul principal al kinetoterapie - curatarea arborelui bronsic clustere de mucus vâscos blocarea bronhiilor și predispun la dezvoltarea bolilor infecțioase sistemului bronhopulmonar. Următoarele metode de kinetoterapie sunt cele mai des utilizate:

• evacuarea posturală;
• piept de masaj pe piept;
• ciclu activ de respirație;
• tusei controlate.

Kinesiterapia este indicată pentru toate nou-născuții și copiii din primele luni de viață, cu fibroză chistică. Sugarii folosesc de obicei tehnici pasive de kinetoterapie, care includ:

• poziții în care se îmbunătățește evacuarea mucusului din plămâni;
• contactul cu respirația;
• masaj cu vibrații și mișcări ușoare;
• lecții pe minge.

Eficacitatea acestor sau acele metode variază în funcție de caracteristicile individuale ale pacienților cu fibroză chistică. Cu cât copilul este mai mic, ar trebui folosite tehnicile de drenare mai pasive. Nou-născutul efectuează doar percuția și compresia toracelui. Pe măsură ce copilul crește, trebuie introduse treptat metode mai active, predând pacienților tehnica tusei controlate.

Sesiunile regulate de exerciții de fizioterapie permit:

• trata în mod eficient și preveni exacerbările procesului bronhopulmonar cronic;
• forma respiratia dreapta;
• instruirea musculaturii respiratorii;
• îmbunătățirea ventilației plămânilor;
• creșterea stării emoționale a copilului.

De la începutul copilăriei, este necesar să se încurajeze dorința pacienților de a se angaja în orice sport dinamic asociat cu sarcini pe termen lung de intensitate moderată, în special cele asociate activităților în aer liber. Exercițiile fizice facilitează curățarea bronhiilor de spută vâscoasă și dezvoltarea musculaturii respiratorii. Unele exerciții întăresc toracele și corectează postura. Activitatea fizică regulată îmbunătățește bunăstarea copiilor bolnavi și facilitează comunicarea cu colegii. În cazuri rare, severitatea stării pacientului exclude complet posibilitatea exercitării.

Copiii care sufera de fibroza chistica nu ar trebui să se angajeze în sport în special traumatice (haltere, fotbal, hochei, etc), Ca limitare lung a activității fizice asociate cu recuperarea din prejudiciu care afectează în mod negativ funcția de drenaj a plămânilor.

Terapia cu dieta

Nutriția pacienților cu fibroză chistică trebuie să fie cât mai aproape de normal: dieta trebuie să conțină un număr suficient de proteine, să nu limiteze consumul de grăsimi și de alte produse. Valoarea energetică a dietei de zi cu zi a pacientilor cu fibroza chistica ar trebui sa fie 120-150% dintre copiii sănătoși recomandat de aceeași vârstă, grăsimea ar trebui să acopere 35-45% din cerințele totale de energie, proteine - 15%, glucide - 45-50%. Creșterea proporției de grăsimi din dietă se datorează necesității de a compensa steatorea.

Alimentarea suplimentară este indicată pentru copii cu un deficit de greutate corporală> 10% și pentru un adult cu un indice de masă corporală (IMC) <18,5 kg / m ². Copiii în vârstă și adulții ar trebui să consume în plus alimente bogate în calorii - lapte de miere sau băuturi cu conținut ridicat de glucoză. Suplimentele alimentare gata pentru consumul biologic nu trebuie prescrise fără nevoie specială. Puterea suplimentară trebuie atribuită în funcție de schemă:

• Copii 1-2 ani dau încă 200 kcal / zi;
• 3-5 ani - 400 kcal / zi;
• 6-11 ani - 600 kcal / zi:
• peste 12 ani - 800 kcal / zi.

Tub de alimentare (prin nazostric gastrostomie sau eyuno-) este utilizat în absența efectului de dietă timp de 3 luni (la adulți - 6 luni) sau cu un deficit în greutate corporală> 15% la sugari si 20% la adulți (în fața substituției optime terapia cu enzime și eliminarea stresului psihologic posibil). Numai în cazurile severe este necesară trecerea la o alimentație parenterală parțială sau completă.

Terapia mucolitice fibroza chistică

Atunci când apar simptome de obstrucție bronșică, mucoliticii și bronhodilatatoarele sunt prescrise în plus față de kinetoterapie. Administrarea precoce a Îndreptățiți dornase alfa având pronunțat activitate antiinflamatoare și mucolitic și reducerea concentrației de markeri de inflamatie (elastazei neutrofile, IL-8) în fluidul bronchoalveolar. Ca terapie mucolitice din primele luni de viață, puteți utiliza soluție inhalatorie de clorură de sodiu 0,9%.

Medicamentele mucolitice fac secretul bronșic mai puțin vâscos și asigură clearance-ul eficient al mucociliilor, împiedicând formarea de cheaguri de mucus și înfundarea bronhioolelor. Efectul maxim asupra mucoasei tractului respirator și proprietățile reologice ale medicamentelor mucolitice ale mucoasei bronhice au o utilizare inhalată.

Cele mai eficiente medicamente și regimuri

• Ambroxol trebuie administrat intern la 1-2 mg / kg greutate corporală pe zi în 2-3 doze sau administrat intravenos la 3-5 mg / kg greutate corporală pe zi.
• Acetilcisteină se administrează pe cale orală la 30 mg / kg de greutate corporală pe zi, în 2-3 ore, sau injectat la rata de 30 mg / kg greutate corporală pe zi pacient, 2-3 injecții, inhalat sau 20% la 2-5 ml soluție de 3- De 4 ori pe zi.
• Dornase alfa este inhalat prin nebulizator la 2,5 mg o dată pe zi.

Cu regularitate utilizarea dornase alfa scade frecvența și severitatea exacerbărilor inflamației cronice infecțioase în sistemul bronhopulmonare, scade gradul de contaminare a tesutului pulmonar S. Aureus si P. Aeruginosa. La copiii mai mici de 5 ani, doza de alfa este eficientă numai dacă se respectă cu strictețe tehnicile adecvate de inhalare prin mască.

Numirea agenților mucolitici trebuie combinată cu medicamente și metode care accelerează evacuarea mucusului bronșic și a sputei din tractul respirator. Pentru a restabili și pentru a îmbunătăți clearance-ul mucociliar și a accelera excreția mucusului bronșic, se utilizează diferite metode de drenaj a arborelui bronșic și exerciții terapeutice.

Terapia cu antibiotice

Recent, este recomandată terapia cu antibiotice la fibroza chistică:

• încep cu primele semne de exacerbare a procesului infecțios și inflamator în sistemul bronhopulmonar;
• petreceți o perioadă suficient de lungă;
• numiți cu un scop preventiv.

Această tactică permite prevenirea sau încetinirea ratei de dezvoltare a unei infecții cronice a tractului respirator inferior și progresia modificărilor în țesutul pulmonar.

Medicamentele antibacteriene pentru fibroza chistică trebuie administrate în doze unice și zilnice mari, care se datorează anumitor caracteristici ale bolii:

• datorită clearance-ului sistemic și renal ridicat și metabolismului hepatic accelerat, concentrația de medicamente antimicrobiene în ser la pacienții cu fibroză chistică rămâne relativ scăzută;
• patogeni intrabroșic aranjate, care, împreună cu capacitate suficient de slabă a majorității medicamentelor antimicrobiene se acumuleaza in sputa previne concentratii creare bactericide ale substanței active în locul infecției;
• tulpinile rezistente de microorganisme (microflora multirezistenta) sunt intalnite din ce in ce mai mult in multe preparate antimicrobiene.

Selecția preparatelor antimicrobiene depinde de tipul de microorganisme izolate din sputa pacienților cu fibroză chistică, iar sensibilitatea lor la starea antimicrobiană a pacientului și prezența complicațiilor.

Terapia antibacteriană pentru detectarea sputei S. Aureus

Detectarea S. Aureus în flegm ne permite să afirmăm că această exacerbare a procesului infecțios inflamator în sistemul bronhopulmonar este cauzată tocmai de acest tip de microorganism. Cursurile de prevenire a antimicrobianilor care acționează asupra S. Aureus trebuie efectuate cel puțin de 1-2 ori pe an. Uneori cursul bolii necesită cursuri repetate frecvente, cu intervale scurte între ele. Din păcate, nu este recunoscut de către toți specialiștii oportunitatea desfășurării unor cursuri preventive de antimicrobieni în fibroza chistică.

Pentru prevenirea și tratamentul exacerbărilor non-severe, următoarele medicamente și regimuri sunt cele mai eficiente:

Azitromicina se administrează oral o dată pe zi timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii mai mari de 6 luni - 10 mg / kg greutate corporală a copilului;
• copiii cu o greutate corporală de 15-25 kg - câte 200 mg;
• copiii cu o greutate corporală de 26-35 kg - 300 mg;
• copiii cu o greutate corporală de 36-45 kg - 400 mg;
• adulți - câte 500 mg.

Amoxicilia se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii - 50-100 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi în 3-4 sesiuni;
• adulți - 1,0 g de 4 ori pe zi.

Claritromicina se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile de la calcul:

• copiii cu o greutate corporală <8 kg - 7,5 mg / kg greutate corporală a copilului de 2 ori pe zi;
• copii 1-2 ani - 62,5 mg de 2 ori pe zi:
• copii 3-6 ani - 125 mg,
• copii 7-9 ani - 187,5 mg de 2 ori pe zi;
• copii peste 10 ani - 250 mg de două ori pe zi;
• adulți - 500 mg de 2 ori pe zi.

Clindamicina luată în interior timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii - 20-30 mg / kg greutate corporală a copilului pe zi în 3-4 recepții;
• adulți - 600 mg de 4 ori pe zi.

Co-trimoxazolul se administrează oral de 2 ori pe zi timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii 6 săptămâni - 5 luni - 120 mg;
• copii 6 luni - 5 ani - 240 mg;
• copii 6-12 ani - 480 mg fiecare;
• adulți - 960 mg.

Oksatsillin luate în interior timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii - 100 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi în 4 sesiuni;
• adulți - 2,0 grame de 3-4 ori pe zi.

Rifampicina este administrată oral timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii - 10-20 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi în 1-2 recepții;
• adulți - pe 0,6-1,2 g / zi în 2-4 recepții.

Flukloxacilină în interior 50-100 mg / kg / zi în 3-4 sesiuni 3-5 zile (copii); pe 1,0 g de 4 ori pe zi timp de 3-5 zile (adulți).

Acidul fusidic se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile de la calcul:

• copii - 40-60 mg / kg greutate corporală pe zi în 3 sesiuni;
• adulți - pe 0,75 g de 3 ori pe zi.

Cefaclor se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile de 3 ori pe zi din calcul:

• copii sub vârsta de 1 an - 125 mg;
• copii 1-7 ani - 250 mg;
• copii peste 7 ani și adulți - 500 mg.

Cefixime se administrează pe cale orală timp de 3-5 zile în 1-2 doze din calcul:

• copiii în vârstă de 6 luni - 1 an - 75 mg / zi;
• copii 1-4 ani - 100 mg / zi;
• copii 5-10 ani - 200 mg / zi;
• copii de 11-12 ani - 300 mg / zi;
• adulți - 400 mg / zi.

Eritromicina este administrată pe cale orală timp de 3-5 zile de la calcul:

• copiii - 30-50 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi, împărțind doza cu 2-4 recepții;
• adulți - 1,0 g de 2 ori pe zi.

Cu exacerbarea severă a procesului cronic infecțios și inflamator în sistemul bronhopulmonar, următoarele medicamente și scheme sunt cele mai eficiente.

Vancomicina se administrează intravenos în termen de 14 zile de la calcul:

• copii - 40 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi, împărțind doza totală cu 4 injecții;
• adulți - 1,0 g de 2-4 ori pe zi.

Cefazolinul este administrat intravenos sau intramuscular timp de 14 zile de la calcul:

• copii - 50-100 mg / kg greutate corporală copil pe zi, împărțind doza totală cu 3-4 injecții;
• adulți - 4,0 g / zi, împărțind doza totală în 4 injecții.

Ceftriaxona se administrează intravenos sau intramuscular timp de 14 zile de la calcul:

• copii - 50-80 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi, împărțind doza totală cu 3-4 injecții;
• adulți - 4,0 g / zi, împărțind doza totală în 4 injecții.

Cefuroxima se administrează intravenos sau intramuscular timp de 14 zile de la calcul:

• copii - 30-100 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi, împărțind doza totală cu 3-4 injecții;
• adulți - 750 mg de 3-4 ori pe zi.

Flukloxacilina IV la 100 mg / kg în 3-4 injecții de 14 zile (copii); 1,0-2,0 g 4 r / zi 14 zile (adulți).

Vancomicina este prescrisă în cazurile în care exacerbarea procesului inflamator infecțios în sistemul bronhopulmonar este cauzată de infecția pacientului cu tulpini de S. Aureus rezistente la meticilină.

Terapie antibacteriană pentru identificarea sputei H. Influenzae antibacteriene antimicrobiene terapie activă împotriva H. Influenzae, administrate pentru prevenirea (cu SARS, detectarea microorganismului în spută) și tratamentul exacerbărilor infecțioase ale inflamației cronice în sistemul bronhopulmonar cauzate de H. Influenzae . Durata cursului standard al terapiei cu antibiotice este de 14 zile. Cel mai adesea prescrie azitromicina, amoxicilina, claritromicina, cotrimoxazol, cefaclor, cefixim. Menținându simptome infecțioase acute ale inflamației în sistemul bronhopulmonar și re-identificare a H. Influenzae utilizare antimicrobiene intravenoase traseu (ceftriaxona, cefuroxim).

Terapia antibacteriană pentru detectarea în spută H. Aeruginosa Indicatii pentru prescrierea medicamentelor antimicrobiene împotriva detecției H. Aeruginosa în spută:

• exacerbarea unui proces inflamator-inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar;
• profilaxia infecției cronice (la pacienții fără semne de agravare când insamantate primul H. Aeruginosa) și progresia proceselor infecțioase inflamatorii în sistemul bronhopulmonar (pacienți cu hepatită cronică a căilor respiratorii inferioare colonizare H. Aeruginosa).

Cu exacerbare, terapia cu antibiotice începe cu medicamente antimicrobiene intravenoase într-un spital. Cu dinamica clinică pozitivă, tratamentul poate fi continuat în ambulatoriu. Durata tratamentului cu antibiotice nu trebuie să fie mai mică de 14 zile.

Pentru eradicarea H. Aeruginosa, următoarele medicamente și scheme sunt cele mai eficiente.

Azlocilina se administrează intravenos, împărțind doza zilnică cu 3-4 injecții, din calcul:

• copii - 300 mg / kg greutate corporală pe zi;
• adulți - 15 g / zi.

Amicacinul este administrat intravenos din calcul:

• copii - 30-35 mg / kg greutate corporală a copilului 1 dată pe zi;
• adulți - 350-450 mg de 2 ori pe zi.

Gentamicină.

• Aplicată sub formă de injecții intravenoase, administrată o dată pe zi, din calcul:
  • copii - 8-12 mg / kg din greutatea corporală a copilului;
  • adulți - 10 mg / kg greutate corporală a pacientului.
• În cazul inhalării, efectuată de 2 ori pe zi, din calcul:
  • copii sub 5 ani - 40 mg;
  • copii 5-10 ani - 80 mg;
  • copii peste 10 ani și adulți - 160 mg.

Kolistin.

• Aplicați sub formă de injecții intravenoase, împărțind doza totală în 3 injecții, din calcul:
  • copii - 50 000 U / kg din greutatea corporală a copilului pe zi;
  • adulți - 2 000 000 de unități.
• În cazul inhalării, efectuată de 2 ori pe zi, din calcul:
  • Copii-copii - 500 000 de unități;
  • copiii cu vârsta cuprinsă între 1-10 ani - 1 000 000 unități fiecare;
  • copii peste 10 ani și adulți - 2 000 000 de unități.

Meropenem se administrează intravenos, împărțind doza totală în 3 injecții, din calcul:

• copii - 60-120 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi;
• adulți - 3-6 g / zi.

Piperacilina se administrează intravenos, împărțind doza totală în 3 injecții, pe baza:

• copii - 200-300 mg / kg greutate corporală pe zi;
• adulți - 12,0-16,0 g / zi.

Piperacilina cu tazobactam se administrează intravenos, împărțind doza totală în 3 injecții, pe baza:

• copii - 90 mg / kg greutate corporală a copilului pe zi;
• adulți - 2,25-4,5 g / zi.

Tobramicina.

• Aplicată sub formă de injecții intravenoase, administrată o dată pe zi, din calcul:
  • copii - 8.0-12.0 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi;
  • adulți - 10 mg / kg greutate corporală per pacient pe zi.
• În cazul inhalării, efectuată de 2 ori pe zi, din calcul:
  • copii sub 5 ani - 40 mg,
  • copii 5-10 ani - 80 mg:
  • copii peste 10 ani și adulți - 160 mg.

Cefepima se administrează intravenos, împărțind doza totală în 3 injecții, pe baza:

• copiii - 150 mg / kg greutate corporală a copilului pe zi;
• adulți - până la 6,0 g / zi.

Ceftazidimă.

• o Aplicați sub formă de injecții intravenoase, împărțind doza totală în 2 injecții, pe baza:
  • copii - 150-300 mg / kg din greutatea corporală a copilului;
  • adulți - 6-9 g / zi.
• În cazul inhalării de 1,0-2,0 g de 2 ori pe zi.

Ciprofloxacin.

• Luați în interior, împărțind doza zilnică în 2 doze, din calcul:
  • copii - 15-40 mg / kg greutate corporală a copilului pe zi;
  • adulți - 1,5-2,0 g / zi.
• Introduceți intravenos, împărțind doza totală în 2 injecții, din calcul:
  • copii - 10 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi;
  • adulți - 400 mg / zi.

În același timp, sunt prescrise 2-3 preparate antimicrobiene din diferite grupuri, care împiedică dezvoltarea rezistenței H. Aeruginosa și ajută la atingerea efectului clinic maxim. Cele mai frecvent utilizate combinații de aminoglicozide cu cefalosporine sunt 3-4 generații. Se recomandă periodic schimbarea combinațiilor de antibiotice eficiente împotriva Pseudomonas aeruginosa. Trebuie reamintit faptul că definiția de laborator a sensibilității unui microorganism la antibiotice nu coincide întotdeauna cu răspunsul clinic la terapia în curs de desfășurare.

La 48 de ore după prima administrare de aminoglicozide, se recomandă determinarea concentrației acestora în sânge. Când se utilizează doze mari de aminoglicozide, acest test trebuie repetat de 1-2 ori pe săptămână. De interes special pentru proto-vomikrobnym înseamnă clasa aminoglicozidic cauzată de faptul că ei sunt capabili de a restabili functia de proteine cu defecte in anumite mutatii genetice ale chistica de reglementare a conductanței transmembranare a fibrozei.

Antimicrobialele sub formă de aerosoli, până în prezent, au fost utilizate doar ca supliment la terapia antibiotică principală și parenterală. Trebuie remarcat faptul că această metodă de administrare a medicamentului, de fapt, o alternativă la sistem, deoarece vă permite să creați rapid concentrația dorită a agentului antimicrobian în focarul unui proces infecțios, precum și pentru a reduce la minimum riscul efectelor sistemice toxice ale medicamentului. Cu toate acestea, datele experimentale indică faptul că doar 6-10% din antibiotic aplicat ajunge pulmonar distal, prin urmare, creșterea dozelor de antibiotice pentru inhalare nu este numai în condiții de siguranță pentru pacient, dar este util pentru a obține un efect terapeutic maxim. Pentru inhalarea antibioticelor este necesar să se utilizeze nebulizatoare cu jet, preparate speciale și forme medicinale (Tobi, Bramitob).

Cursurile preventive de terapie antibacteriană pentru colonizarea cronică a tractului respirator inferior H. Aeruginosa sporesc speranța de viață a pacienților. În același timp, furnizarea de cursuri preventive de terapie antibacteriană nu are practic nici un efect asupra stabilității tulpinilor de microorganisme, ci numai cu înlocuirea în timp util a medicamentelor utilizate. Din păcate, costul unor astfel de cursuri este destul de ridicat, astfel încât indicarea comportamentului lor este deteriorarea progresivă a HPF.

Este răspândită folosirea terapiei cu antibiotice în ambulatoriu (la domiciliu) în legătură cu avantajele semnificative ale acestei tactici:

• lipsa riscului de infectare încrucișată și dezvoltarea superinfectării;
• eliminarea problemelor psihoemoționale cauzate de starea într-o instituție medicală;
• fezabilitatea economică.

Pentru a evalua posibilitatea efectuării unui tratament antibiotic la domiciliu, este necesar să se țină seama de:

• starea copilului;
• locul și condițiile de reședință a familiei;
• posibilitatea consultației permanente a pacientului cu specialiști; o capacitatea familiei de a oferi îngrijire adecvată a pacientului;
• nivelul de comunicare și educația părinților copilului. Principii de bază ale cursurilor preventive de terapie antibacteriană pentru colonizarea cronică a tractului respirator inferior H. Aeruginosa;
• la fiecare 3 luni ar trebui să fie un curs de 2 săptămâni de terapie cu antibiotice, utilizând o cale intravenoasă de administrare a antimicrobienelor;
• este necesar să se ia 2-3 preparate antimicrobiene în combinație cu sensibilitatea microflorei;
• utilizarea permanentă prin inhalare a agenților antimicrobieni.

Cu exacerbări frecvente inflamatie infectioase in sistemul bronho pulmonar ar trebui să crească durata cursurilor de terapie antibacteriene la 3 săptămâni folosind calea intravenoasă, și (sau) pentru a reduce intervalele dintre cursuri, și (sau) între cursuri luate oral cu ciprofloxacină.

În cazul zgurii de spută de la H. Aeruginosa:

• prima semănatul necesară timp de 3 săptămâni cu inhalații de colistin 1,000,000 U de 2 ori pe zi, împreună cu luarea în calcul ciprofloxacin de 25-50 mg / kg greutate corporală a pacientului pe zi, prin împărțirea dozei totale per oră 2;
• atunci când re-seed necesar timp de 3 săptămâni cu inhalații de colistin 2 milioane de U 2 ori pe zi, împreună cu luarea în calcul ciprofloxacin de 25-50 mg / kg greutate corporală a pacientului pe zi, prin împărțirea dozei totale per oră 2;
• mai mult de 3 ori timp de 6 luni a urmat timp de 12 săptămâni, cu inhalații de colistin 2 milioane de U 2 ori pe zi, împreună cu luarea în calcul ciprofloxacin de 25-50 mg / kg greutate corporală a pacientului pe zi, prin împărțirea dozei totale în 2 ore.

În cazul în care H. Aeruginosa este detectată în spută după ce a fost înregistrată rezultatele testelor bacteriologice negative timp de mai multe luni. Pacienții care au cursuri de terapie cu antibiotice efectuate anterior, folosind o cale de administrare intravenoasă de droguri , urmat timp de 12 săptămâni , cu inhalații de colistin 2 milioane de U 2 ori pe zi , împreună cu luarea în calcul ciprofloxacin de 25-50 mg / kg greutate corporală a pacientului per zi, împărțind doza totală cu 2 doze.

Terapia antibacteriană pentru detectarea sputei B. Cepacia

Pacientii a caror sputa se gaseste B. Cepacia, trebuie să fie izolate de la alti pacienti cu fibroza chistica, care este cauzată de lipsa de oportunități de a anticipa cazurile de infecție severă și fulminantă a B. Cepacia, datorită rezistenței agentului patogen la cele mai multe antimicrobiene.

În cazul unei exacerbări ușoare, următoarele medicamente și scheme sunt cele mai eficiente:

Doxiciclina pentru copii cu vârsta peste 12 ani și adulți trebuie administrată oral 100-200 mg o dată pe zi timp de 14 zile.

Co-trimoxazolul se administrează oral de 2 ori pe zi timp de 14 zile de la calcul:

• copii 6 săptămâni - 5 luni - 120 mg; despre copii 6 luni - 5 ani - 240 mg;
• copii 6-12 ani - 480 mg fiecare;
• adulți - 960 mg.

Cloramfenicolul este administrat intern la 25 mg / kg greutate corporală a pacientului de 4 ori pe zi timp de 14 zile.

Ceftazidima se utilizează sub formă de inhalări de 1,0-2,0 g de 2 ori pe zi timp de 14 zile.

In exacerbari severe inflamatie infectioase in sistemul bronho pulmonar cauzată de B. Cepacia, trebuie combinate take 2 sau 3 antimicrobiene (fluorochinolone, cefalosporine generație 3-4, carbapeneme, cloramfenicol).

Ceftazidima cu ciprofloxacină se administrează intravenos timp de 14 zile, împărțind doza zilnică în două injecții, pe baza:

• copii - 150-300 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi de ceftazidim și 10 mg / kg pe zi de ciprofloxacină;
• adulți - 6-9 r / zi ceftazidimă și 400 mg / zi ciprofloxacină.

Meropenem se administrează intravenos timp de 14 zile, împărțind doza totală în 3 injecții, pe baza:

• copii - 60-120 mg / kg din greutatea corporală a copilului pe zi;
• adulți - 3-6 g / zi.

Cloramfenicolul este administrat intern la 25 mg / kg greutate corporală a pacientului de 4 ori pe zi timp de 14 zile.

Atunci când exacerbarea provocată de alte microorganisme, o combinație de medicamente antibacteriene și un regim sunt selectate pe baza datelor antibioticogramei sau prescriu medicamente care sunt în mod tradițional eficiente în aceste forme de infecție.

Terapie anti-inflamatorie

Terapia cu antibiotice de colonizare cronica a cailor respiratorii inferioare de P. Aeruginosa conduce numai la ameliorarea clinică și o scădere a gradului de contaminare microbiană, dar nu suprimă răspunsul imun excesiv al pacientului, prevenirea eradicarea infectiei.

Utilizarea pe termen lung a glucocorticoizilor sistemici în doze mici ajută nu numai la stabilizarea stării pacientului, ci și la îmbunătățirea parametrilor funcționali și clinici. Cel mai adesea pentru tratamentul de întreținere, prednisolonul este prescris la 0,3-0,5 mg / kg de greutate corporală a pacientului pe zi. Ar trebui să fie luate într-o zi (permanent). Atunci când se utilizează forme de inhalare de glucocorticoizi, reacțiile adverse se dezvoltă mai lent și în cantități mai mici.

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) au un efect antiinflamator pronunțat, dar cu utilizarea lor pe termen lung apar deseori complicații grave. Posibilitatea utilizării prelungite a AINS in fibroza chistica, care inhibă selectiv ciclooxigenaza-2, dar activitatea lor anti-inflamatorie este mai mică decât cea a analogilor anterioare.

Macrolidele au nu numai un efect antimicrobian, ci și antiinflamatoare, precum și imunomodulatoare. Cu administrarea pe termen lung a acestor medicamente, progresia procesului infecțio-inflamator cronic în sistemul bronchopulmonar în fibroza chistică încetinește. Aceste medicamente ar trebui prescrise ca o completare la terapia de bază:

• cu colonizarea cronică a tractului respirator inferior H. Aeruginosa;
• la valori scăzute ale FVD.

Următoarele medicamente și scheme sunt cele mai eficiente:

• Azitromicina este administrată pe cale orală de 250 mg pe zi de 2 ori pe săptămână timp de 6 luni sau mai mult.
• Claritromicina este administrată intern la doza de 250 mg pe zi, timp de 6 luni sau mai mult.

Terapia de substituție pentru deficiența funcției pancreasului

Terapia de substituție microsferelor enzime pancreatice trebuie administrate tuturor nou-nascuti cu fibroza chistica, cu manifestări clinice ale sindromului intestinal (49%) sau o concentrație mică de elastazei-1 în materiile fecale. La efectuarea terapiei de substituție, este necesar să se monitorizeze:

• indicatori ai coprogramului; o Frecvența și natura scaunului;
• cresterea lunara in greutate si dinamica de crestere a pacientului.

Pentru a restabili asimilarea adecvată a grăsimilor ar trebui să se utilizeze enzime pancreatice foarte eficiente. Cu această aplicație, în majoritatea cazurilor, este posibilă compensarea steatorilor și reducerea deficitului de masă corporală fără utilizarea aditivilor alimentari specifici biologic activi.

Unul dintre indicatorii importanți privind adecvarea tratamentului și compensarea stării pacientului este dinamica creșterii în greutate (la copii) și IMC (la adulți). Deficitul de greutate corporală se dezvoltă datorită:

• încălcarea digestiei și a asimilării grăsimilor și proteinelor din cauza insuficienței funcției exocrine a pancreasului;
• Adaptarea alimentară inadecvată în caz de stare de sănătate precară a pacienților;
• rate relativ ridicate de utilizare a energiei, care este cauzată de o presiune crescută asupra sistemului respirator;
• infecție inflamatorie cronică în plămâni cu exacerbări frecvente.

Atunci când deficitul de masă corporală este eliminat, prognosticul bolii în ansamblul său este semnificativ îmbunătățit. La pacienți, activitatea crește, există o dorință de a-și exercita, iar apetitul se îmbunătățește.

La un sindrom de malabsorbție la pacientii cu fibroza chistica ar trebui sa fie prescrise medicamente enzime pancreatice avansate. Medicamentele actuale pentru terapia de substituție enzimatică este utilizat pe scară largă în practica medicală, sunt minisfery sau microgranule care conțin enzime pancreatice [doza este de obicei exprimat în activitatea lipazei - în unități de acțiune (U)], acoperite și plasate într-o capsulă de gelatină. Astfel de forme de dozare se dizolvă numai în mediul alcalin din duoden fără a fi distrusă în mediul acid al stomacului pentru a asigura eficacitatea maximă a medicamentului.

Enzimele trebuie administrate cu alimente în două variante posibile:

• întreaga doză de medicament este luată imediat înainte de mese;
• doza totală este împărțită în 2 părți - o parte este luată înainte de mese, iar cealaltă - între primul și al doilea curs.

Enzimele pancreatice nu trebuie luate după masă. Capsulele cu microgranule mici sau microsfere acoperite pot fi deschise și luate în același timp cu o cantitate mică de alimente și dacă pacientul cu fibroză chistică este deja suficient de vechi pentru a înghiți întregul, fără ao deschide. Pentru a selecta o doză de preparate enzimatice, terapia de substituție a insuficienței funcției pancreatice exocrine trebuie individualizată. Atunci când alegeți o doză de enzime pancreatice microsferice în fibroza chistică, se recomandă să respectați următoarele recomandări:

• Sugarii ar trebui să ia aproximativ 4000 de unități pe 100-150 ml de lapte;
• copii pe parcursul anului:
• 2000-6000 unități / kg de greutate corporală a copilului pe zi;
• pentru 500-1000 unități / kg greutate corporală a copilului înainte (sau în timpul) mesei principale;
• pentru 250-500 unități / kg greutate corporală a copilului înainte (sau în timpul) unei mese suplimentare.

Aciditatea crescută a sucurilor gastrice sau pancreatice poate provoca o lipsă a efectului clinic de a lua terapia cu enzime de substituție (doze ineficiente administrate în timpul meselor, depășind 3000 unități / kg greutate corporală a pacientului). În acest caz, învelișul microgranulelor sau miniferelor în mediul acid al duodenului și al intestinului subțire nu se dizolvă și enzima nu acționează. În acest caz, pentru o lungă perioadă de timp trebuie luat medicamente, care suprimă secreția de acid clorhidric a mucoasei gastrice: antagoniști H ₂ histaminei adrenergic sau inhibitori ai pompei de protoni.

Din păcate, terapia moderne de droguri nu poate elimina complet simptomele insuficienței pancreatice în fibroza chistică, nepractice și chiar periculoase pentru a crește în mod constant doza de enzime, menținând în același timp doar steatoree. Dacă terapia cu enzime de substituție este ineficientă și semnele clinice persistente de sindrom de malabsorbție persistente, este necesară o examinare suplimentară aprofundată.

Împreună cu preparatele enzimelor pancreatice este necesar să se ia în mod constant vitamine solubile în grăsimi (A, D, E și K). La pacienții cu fibroză chistică care nu iau vitamine, hipovitaminoza A se dezvoltă adesea. Conținutul scăzut de vitamina E din plasmă nu poate fi manifestat clinic pentru o lungă perioadă de timp. Vitamina K trebuie administrată la pacienții cu semne de afectare hepatică și de utilizare pe termen lung a medicamentelor antimicrobiene. Atunci când se selectează o doză zilnică de vitamine solubile în grăsimi, pacienții cu fibroză chistică trebuie să ia în considerare faptul că ar trebui să depășească doza standard de vârstă de 2 ori sau mai mult.

Dozele zilnice recomandate de vitamine solubile în grăsimi pentru pacienții cu fibroză chistică

Vitamină	Vârstă	Doza zilnică
A	-	5000-10 000 de unități
D	-	400-800 UI
E	0-6 luni 6-12 luni 1-4 ani 4-10 ani 10 ani	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 ani Senior al anului	2-5 mg 5-10> mg

Terapie genetică

Studiile privind utilizarea terapiei genice în fibroza chistică continuă. Au fost deja dezvoltați vectori care conțin gena intactă a regulatorului de conducere transmembranar de fibroză chistică. Din păcate, în cursul studiilor privind administrarea acestor medicamente, au apărut reacții adverse inflamatorii și imunologice asociate dozei. Poate, 5-10 ani vor trece înainte de aplicarea practică a acestor metode de tratament a bolii.

[1], [2], [3]