Colestază a nou-născutului

Cholestaza este o încălcare a excreției bilirubinei, ceea ce duce la o creștere a nivelului bilirubinei directe și a icterului. Există multe cauze ale colestazei, care sunt revelate în studii de laborator, scanarea ficatului și a tractului biliar și, uneori, biopsia hepatică și intervențiile chirurgicale. Tratamentul colestazei depinde de cauză.

[1], [2], [3], [4]

Cauze ale colestazei nou-născuților

Cholestaza poate să apară ca urmare a tulburărilor extrahepatice sau intrahepatice sau atunci când este combinată. Cea mai frecventă cauză extrahepatică este atrezia canalelor biliare. Este cunoscut un număr mare de afecțiuni intrahepatice, care sunt unite de termenul colectiv "sindrom hepatitic neonatal".

Atrezia conductelor biliare este o obstrucție a conductelor biliare datorită sclerozei progresive a canalelor biliare extrahepatice. În cele mai multe cazuri, atrezia canalelor biliare se dezvoltă la câteva săptămâni după naștere, probabil după procesul inflamator și modificările cicatrice ale canalelor biliare extrahepatice (și uneori intrahepatice). Această afecțiune este rară la sugarii prematuri sau la copii imediat după naștere. Cauza răspunsului inflamator nu este cunoscută, dar se crede că există cauze infecțioase.

Sindromul hepatitei neonatale (hepatita celulară gigantă) este un proces inflamator în ficatul unui nou-născut. Este cunoscut un număr mare de cauze metabolice, infecțioase și genetice; în unele cazuri boala este idiopatică. Bolile metabolice includ deficiența alpha1 antitripsină, fibroza chistică, hemocromatoza neonatală, defectele din lanțul respirator și oxidarea acidului gras. Cauzele infecțioase includ sifilisul congenital, virusurile ECHO, anumite virusuri herpetice (virusul herpes simplex, citomegalovirus); virusurile hepatitice sunt mai puțin susceptibile de a provoca. Sunt cunoscute de asemenea defecte genetice mai puțin frecvente, cum ar fi sindromul Allagil și colestaza intrahepatică familială progresivă.

[5], [6], [7],

Patofiziologia colestazei nou-născuților

În principal motiv colestază este lipsa de excreție a bilirubinei, ceea ce duce la creșterea conjugat bilirubinei în sânge, și reducerea acizilor biliari în tractul digestiv. Ca urmare a conținutului scăzut de acizi biliari în sindromul de malabsorbtie tractului digestiv dezvoltă grăsimi și vitamine liposolubile (A, D, E, K), ceea ce duce la deficiente de vitamine, malnutriție, pipernicit de crestere.

Simptome ale colestazei nou-născuților

Simptomele colestazei sunt detectate în primele două săptămâni de viață. La copii se observă icter și, adesea, urină întunecată (bilirubină conjugată), scaun achiolic, hepatomegalie. Dacă continuă colestază, mâncărime se dezvoltă constant, precum și simptomele de deficit de vitamine solubile în grăsimi; curba de creștere poate scădea. Dacă boala cauzală conduce la apariția fibrozei și a cirozei hepatice, hipertensiunea portală se poate dezvolta cu ascite ulterioare și hemoragie gastrointestinală din venele varicoase ale esofagului.

Diagnosticul colestazei nou-născuților

Orice copil cu icter după două săptămâni de viață trebuie examinate pentru a identifica colestaza cu măsurarea bilirubina totală și directă, enzimelor hepatice și alte teste ale funcției hepatice, inclusiv albumina, PT și PTT. Cholestaza este detectată prin creșterea bilirubinei totale și directe; atunci când se confirmă diagnosticul de colestază, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina cauza ei. Acest test include teste pentru detectarea agenților infecțioși ( de exemplu, toxoplasmoza, rubeola, citomegalovirus, herpesvirus, IMS, virusurile hepatitei B și C) și tulburări metabolice, inclusiv urina pe acizi organici, serul sanguin aminoacizi, alfa-1 antitripsina, probe de sudoare pentru diagnostic fibroza chistică, urină pentru determinarea substanțelor reducătoare, teste pentru galactosemie. De asemenea, trebuie efectuată scanarea hepatică; excreție de contrast în intestin elimină atrezie biliara, dar excreția insuficientă poate fi observată atât la atrezie biliara, în hepatita neonatală severă. Ultrasunete a abdomenului poate ajuta pentru a evalua dimensiunea ficatului și a vezicii biliare, precum și vizualizarea canalului biliar comun, dar aceste date nu sunt specifice.

Dacă nu a fost făcut un diagnostic, o biopsie hepatică este efectuată de obicei relativ devreme. Pentru pacienții cu atrezie a conductelor biliare, o creștere tipică a triajelor portal, proliferarea conductelor biliare, fibroză crescută. Hepatita unui nou-născut este caracterizată de o perturbare a structurii lobulilor cu celule gigantice multinucleate. Uneori, diagnosticul rămâne neclar, iar apoi este necesară intervenția chirurgicală cu cholangiografia operațională.

[8], [9], [10], [11]

Tratamentul colestazei nou-născuților

Tratamentul inițial al colestaza neonatale conservator și constă în furnizarea de energie adecvată introducerea vitaminelor A, D, E și K. La sugarii hrăniți cu lapte praf ar trebui să folosească un amestec cu un conținut ridicat de trigliceride cu lanț mediu, deoarece acestea sunt mai bine absorbite într-un deficit de acizi biliari. Necesită introducerea unui număr suficient de calorii; copiii pot avea nevoie de mai mult de 130 kcal / (kg x zi). Copiii care au păstrat o cantitate mică de acid ursodeoxicolic însărcinare biliar secretat la o doză de 10-15 mg / kg, o dată sau de două ori pe zi poate ameliora pruritul.

Nu există tratament special pentru hepatita nou-născuților. Copiii cu prezență de atrezie a conductelor biliare necesită un examen chirurgical cu colangiografie intraoperatorie. Dacă diagnosticul este confirmat, portoenterostomia este efectuată de Kasai. În mod ideal, acest lucru ar trebui făcut în primele două săptămâni de viață. După această perioadă, prognoza se înrăutățește semnificativ. După operație, mulți pacienți au probleme grave cronice, inclusiv colestază persistentă, colangită ascendentă recurentă, întârzierea în creștere în greutate. Chiar și în cazul tratamentului optim, mulți copii dezvoltă ciroză și necesită un transplant de ficat.

Ce prognoză este colestaza nou-născutului?

Atrezia conductelor biliare progresează și, în absența tratamentului, duce la insuficiență hepatică, ciroză cu hipertensiune portală timp de câteva luni și moartea unui copil până la un an. Copul înjunghiat de colestază asociat cu sindromul hepatitei neonatale (în special idiopatic) este, de obicei, încetinit, cu toate acestea, pot să apară leziuni ale țesutului hepatic și să ducă la deces.