Atrophoderma idiopatică Pasini-Pierini: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini (sinonim: sclerodermie superficială, morfee atrofică plată) este o atrofie superficială a pielii cu pete mari, cu hiperpigmentare.

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost stabilite. Există o geneză neurogenă (localizarea focarelor de-a lungul trunchiului nervos), imună (prezența anticorpilor antinucleari în serul sanguin) și infecțioasă (detectarea anticorpilor Borrelia burgdorferi în serul sanguin). Alături de atrofodermia primară, există probabil o formă apropiată sau identică cu sclerodermia focală superficială. O combinație a ambelor este posibilă. Au fost descrise cazuri familiale.

Simptome ale atrofodermiei idiopatice Pasini-Pierini. Atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini afectează cel mai adesea femeile tinere.

Clinic, predominant pe pielea trunchiului, în special de-a lungul coloanei vertebrale, pe spate și în alte părți ale trunchiului, există câteva focare mari de atrofie superficiale, ușor adâncite, cu vase translucide, contururi rotunde sau ovale, culoare maronie sau roșu-livid. Hiperpigmentarea leziunilor este caracteristică. Pot exista focare diseminate cu pete mici pe trunchi și părțile proximale ale extremităților. Tulburările subiective sunt absente, evoluția este lungă, progresivă, odată cu creșterea focarelor vechi, pot apărea altele noi. Stabilizarea spontană a procesului este posibilă. Numărul de leziuni poate fi foarte divers - de la una la mai multe.

Se formează focare de atrofie superficiale mari, ovale sau rotunde, ușor scufundate, cu vase translucide de culoare maronie sau livid-roșiatică. Prezența hiperpigmentării este caracteristică. Pielea din jurul leziunii este neschimbată. Compactarea la baza plăcilor este aproape complet absentă. La majoritatea pacienților, haloul violet de-a lungul periferiei focarelor este absent. Este posibilă o combinație cu sclerodermie focală și (sau) lichen scleroatrofic.

Pe baza observațiilor clinice, unii dermatologi consideră atrofodermia idiopatică Pasini-Pierini o formă de tranziție între sclerodermia în plăci și atrofia cutanată.

Patomorfologie. În leziunile proaspete se observă edeme ale dermului, dilatarea vaselor de sânge (în special a capilarelor) și a vaselor limfatice. Pereții vaselor limfatice sunt ușor îngroșați și edematoși. În leziunile mai vechi se observă atrofie a epidermei, iar în celulele bazale este prezentă o cantitate semnificativă de melanină. Dermul este edematos, stratul său reticular este semnificativ subțiat, fasciculele de fibre de colagen din dermul superior sunt chiar mai groase în comparație cu leziunile proaspete, uneori compactate și omogenizate. Modificări similare ale fibrelor de colagen pot fi observate în părțile mai profunde ale dermului. Fibrele elastice sunt în mare parte neschimbate, dar pe alocuri sunt fragmentate, în special în părțile profunde ale dermului. Vasele sunt dilatate, în jurul lor există infiltrate limfocitare, care pot fi observate și perifolicular. Anexele pielii sunt în mare parte fără modificări deosebite; numai în zonele de compactare și scleroză a colagenului pot fi comprimate de țesutul fibros și uneori complet înlocuite de acesta.

Histogeneza este puțin înțeleasă. Există presupuneri despre o posibilă geneză neurogenă sau imună a procesului. Există, de asemenea, o ipoteză despre originea infecțioasă a bolii, bazată pe detectarea unui titru crescut de anticorpi împotriva agentului cauzal al borreliozei - Borrelia burgdorferi - la unii pacienți.

Diagnostic diferențial. Această boală trebuie distinsă de sclerodermia focală. În diagnosticul diferențial, este necesar să se țină cont de faptul că în atrofodermia Pasini-Pierini există umflarea colagenului în părțile mijlocii și inferioare ale dermului, absența sclerozei, modificări ale țesutului elastic datorate umflăturii și congestiei vaselor profunde.

Tratamentul atrofodermiei idiopatice Pasini-Pierini. Într-un stadiu incipient, penicilina este prescrisă în doză de 1 milion de unități pe zi timp de 15-20 de zile. Extern, agenții sunt utilizați pentru a îmbunătăți circulația sângelui și trofismul tisular.

[ 1 ], [ 2 ]