Atrofodermia idiopatică a lui Pasini-Pierini: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini (sinonime: scleroderma suprafață, atrofica plană Morpheus) reprezintă krupnopyatnistuyu suprafață atrofie cutanată, hiperpigmentarea.

Cauzele și patogeneza bolii nu sunt stabilite. Acolo neurogen (locația focarele lungul trunchiului nervului), un imun (prezența în ser a anticorpilor anti-nucleari) și infecția (detectarea anticorpilor serici Borrelia burgdorferi) geneza bolii. Împreună cu atrofodermia primară, există probabil o formă aproape sau identică cu sclerodermia focală superficială. Poate combinația lor. Sunt descrise cazurile familiale.

Simptomele atrofodermiei idiopatice Pazini-Pierini. Atrophodermia idiopatică Pazini-Pierini mai des bolnav tinere femei.

Punct de vedere clinic, în principal, pe pielea corpului, mai ales la nivelul coloanei vertebrale, spate și alte părți ale corpului, există o suprafață de câteva mari, ușor obsedant leziuni de atrofie cu vase translucide, rotunde sau ovale în formă și maroniu sau lividno roșu. Caracterizată prin hiperpigmentare în leziuni, pot apărea focare mici pe piept și membrele proximale. Tulburările subiective sunt absente, cursul este lung, progresează, împreună cu creșterea focarelor vechi, pot apărea altele noi. Stabilizarea spontană a procesului este posibilă. Numărul de leziuni poate fi foarte diferit - de la una la mai multe. 

O suprafață ovală mare sau rotundă, focare ușor atrofiate cu atrofie cu vase translucide de culoare maroniu sau roșu-roșu. Caracteristică a prezenței hiperpigmentării. Pielea din jurul leziunii nu se schimbă. Compactarea în baza plăcilor este aproape complet absentă. La majoritatea pacienților, o corolă violetă lipsește de-a lungul periferii focarelor. Poate o combinație cu sclerodermie focală și (sau) lichen sclerotrofic.

Pe baza observațiilor clinice, unii dermatologi consideră atrofodermia idiopatică a lui Pasini-Pierini o formă de tranziție între sclerodermia plăcii și atrofia pielii.

Patologie. În leziunile proaspete se observă edemul dermei, dilatarea sângelui (în special a capilarelor) și, de asemenea, a vaselor limfatice. Pereții vaselor limfatice sunt ușor îngroșați și umflați. În focarele mai vechi, există atrofie a epidermei, în celulele bazale - o cantitate semnificativă de melanină. Derma este edematică, stratul de plasă este mult mai subțire, legăturile de fibre de colagen ale dermei superioare sunt chiar mai groase decât focile proaspete, uneori compacte și omogenizate. Modificări similare în fibrele de colagen pot fi observate în părțile mai profunde ale dermei. Fibrele elastice sunt în mare parte neschimbate, dar în unele locuri sunt fragmentate, în special în secțiunile profunde ale dermei. Vasele sunt dilatate, în jurul lor există infiltrate limfocitare, care pot fi observate și perifoliculare. Aplicații ale pielii, în general fără modificări speciale, numai în locurile de compactare și scleroză a colagenului pot fi stoarse de țesut fibros și, uneori, complet înlocuite de acesta.

Histogeneza este prost înțeleasă. Există presupuneri privind posibila geneză neurogenă sau imună a procesului. Există, de asemenea, o ipoteză privind originea infecțioasă a bolii, bazată pe detectarea la unii pacienți a unui titru crescut de anticorpi la agentul cauzal de borrelioză - Borrelia burgdorferi.

Diagnostic diferențial. Această boală ar trebui diferențiată de sclerodermia focală. Atunci când este necesar diagnosticul diferențial pentru a considera că pentru atrophoderma colagen Pasini-Pierini edemului observate în părțile centrale și inferioare ale dermei, scleroza absenta, schimbarea tesutului elastic din cauza umflarea și fenomenului de stagnare în vasele mai adânci.

Tratamentul atrofodermiei idiopatice Pazini-Pierini. Într-o fază incipientă, penicilina este prescrisă pentru 1 milion de unități. Pe zi timp de 15-20 de zile. În exterior, sunt utilizați agenți care îmbunătățesc circulația sângelui și trofismul tisular.

[1], [2]