Poikiloderma: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Poikilodermia este un termen colectiv, ale cărui caracteristici esențiale sunt atrofia, pigmentarea pătată sau reticulară și telangiectazia. Pot fi prezenți noduli lichenoizi miliari, scuame delicați și subțiri și hemoragii peteșiale mici.

Poikilodermia congenitală apare imediat după naștere sau în primul an de viață. Include sindromul Rothmund-Thompson, diskeratoza congenitală, sindromul Mende de Costa și alte boli. Poikilodermia dobândită poate apărea sub influența radiațiilor reci, termice sau ionizante sau ca urmare a unor dermatoze - lupus eritematos, sclerodermie, parapsoriazis, limfom cutanat, lichen plan etc. Uneori, poikilodermia este o manifestare clinică a micozei fungoide.

Sindromul Rothmund-Thompson este o boală ereditară rară, care apare predominant la femei. Moștenirea este autosomal recesivă, dar este posibilă și transmiterea autosomal dominantă. Boala a fost descrisă pentru prima dată de oftalmologul A. Rothmund în 1868 ca fiind cataractă cu o degenerare specifică a pielii. Apoi, fără să știe de publicația lui Rothmund, M. Thompson a descris în 1923 manifestări cutanate identice la două surori și a numit boala „poikilodermie congenitală”. Cu toate acestea, în cazurile sale, surorile nu aveau cataractă. În 1957, W. Tyler a propus combinarea acestor afecțiuni într-o singură unitate nozologică.

Cauze: Gena anormală este situată pe cromozomul 8. Unele studii au constatat o scădere a capacității regenerative a ADN-ului, în timp ce altele nu au constatat această capacitate.

Simptome. La naștere, pielea copilului este normală. Boala apare la 3-6 luni, mai rar - la vârsta de 2 ani. Inițial, apar eritem și umflarea feței, în curând - zone de atrofie a pielii. Hiperpigmentare reticulară și depigmentare cu telangiectazii (poikilodermie), asemănătoare manifestărilor dermatinei de radiații cronice. Modificări ale pielii, pe lângă față, sunt localizate pe gât, fese, membre. Majoritatea pacienților au o fotosensibilitate crescută la lumina soarelui. Au fost descrise forme buloase de dermatoză. Se observă modificări ale părului (părul de pe cap este rar, subțire, fragil, este posibilă alopecia), distrofie unghială, displazie dentară, carii precoce. Pacienții sunt adesea în urmă în dezvoltarea fizică. Hipogonadismul și hiperparatiroidismul sunt adesea exprimate. La 40% dintre pacienți, cataracta bilaterală se dezvoltă de obicei la vârsta de 4-7 ani.

Poikilodermia, formată în copilărie, persistă pe viață. În zonele poikilodermiei, pot apărea focare de keratoză sau cancer scuamos al pielii odată cu vârsta.

Poikilodermia pigmentară reticulară a lui Civatte. Această formă de poikilodermie a fost descrisă în 1919 de Civatte.

Cauzele și patogeneza nu au fost studiate.

Simptome. Leziunea se manifestă prin dezvoltarea unei pigmentări reticulare albăstrui-brune pe pielea feței, gâtului, pieptului și extremităților superioare, care este de obicei precedată de eritem solar și telangiectazie. În aceleași locuri, sunt aproape întotdeauna vizibile mici erupții nodulare de keratoză foliculară, iar ulterior se observă zone de atrofie cutanată abia sesizabilă.

Tratamentul este simptomatic. Este necesar să vă protejați de razele solare. Folosiți creme de protecție solară, antioxidanți, vitamine și, în cazuri grave, retinoizi aromatici.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]