Artropatia pirofosfatului

Artropatia pirofosfat sau boala de precipitare a pirofosfatului de calciu din dihidrat este o boală. Cauzate de formarea și depunerea în țesutul conjunctiv a cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat.

Codul ICD-10

• M11. Alte artropatii cristaline.
• M11.2. O altă chondrocalcinoză.
• M11.8 Alte artropatii cristaline specificate.

Epidemiologie

Artropatia boală pirofosfată apare în special la vârstnici (peste 55 de ani), cu aproape aceeași frecvență la bărbați și femei. Potrivit frecvență Radiografia pirofosfat de calciu crește cu vârsta de depunere de cristal, reprezentând 15% in randul tinerilor in varsta de 65-74 ani, 36% între 75-84 ani și a tinerilor in varsta de 50% la persoanele cu vârsta peste 84 de ani.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ce cauzează artropatia pirofosfat?

În ciuda lipsei de informații dovedite despre cauza depunerii de pirofosfat de calciu dihidrat, există factori asociați cu boala. În primul rând, acestea includ vârsta (boala apare în special la vârstnici), și predispoziție genetică (cazuri de agregare hindrokaltsinoza în familiile cu moștenire ca o trăsătură dominantă autozomală). Leziunea articulațiilor în anamneză este un factor de risc pentru depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat.

Hemocromatoza este singura boală metabolică și endocrină care este în mod clar asociată cu boala de depunere a cristalelor de dihidrat de pirofosfat de calciu. Sa demonstrat că acumularea de fier la pacienții cu hemosideroză de transfuzie și artrită hemofilă conduce la depunerea acestor cristale.

Printre alte cauze posibile, care conduc la depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu, dihidrat de calciu, tulburări metabolice și endocrine trebuie notate. Hiperparatiroidismul, hipomagneziemia și hipofosfataza sunt asociate cu chondrocalcinoză și pseudopotagă. Sindromul Gitelman este o patologie ereditară tubulară renală, în care se observă hipokaliemie și hipomagneziemie, fiind asociată și cu chondrocalcinoză și pseudodopă. Posibile depuneri de cristale de pirofosfat de calciu dihidrat în hipotiroidism și hiperkaliemie hipocalciurică familială. Episoadele de pseudogut acut sunt descrise pe fundalul injecțiilor intraarticulare de hialuronat. Mecanismul acestui fenomen nu este cunoscut, dar se crede că fosfații care alcătuiesc hialuronatul pot reduce concentrația de calciu în articulație, conducând la sedimentarea cristalelor.

Cum se dezvoltă artropatia pirofosfat?

Formarea cristalelor de pirofosfat de calciu din dihidrat are loc în cartilagiul situat în apropierea suprafeței condrocitelor.

Un posibil mecanism pentru formarea și depunerea de cristale de dihidrat de pirofosfat de calciu găsi activitatea enzimelor a crescut grupa pirofosfatgidrolazy-nucleozidici. Aceste enzime sunt asociate cu suprafața exterioară a membranei celulare a condrocitelor și sunt responsabile pentru catalizarea producerea și pirofosfatul prin hidroliza nucleozid trifosfați, în particular adenozingrifosfata. Studiile au confirmat faptul că veziculele obținute prin scindarea colagenazei a cartilajului articular, saturate selectiv activ enzime grup nucleozid pirofosfogidrolazy și de a promova formarea de calciu si minerale pirofosfatsoderzhaschih asemanatoare cu cristale de pirofosfat de calciu dihidrat. Printre izoenzime cu activitate ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy de PC-1 proteină din plasma membranei celulare asociată cu apoptoza crescută a condrocitelor și calcifiere matrice.

Cum se manifestă artropatia pirofosfat?

La 25% dintre pacienți, artropatia pirofosfat se manifestă prin pseudogout - monoartrita acută, care durează de la câteva zile până la 2 săptămâni. Intensitatea unui atac al artritei pseudo-artrite poate fi diferită, dar imaginea clinică seamănă cu un atac ascuțit al artritei gute. Orice articulație poate fi afectată, dar cele mai frecvente sunt primele articulații metatarsofalangiene și genunchi (50% din cazuri). Atacurile de pseudo-artrită apar atât spontan, cât și după exacerbările bolilor cronice și intervențiilor chirurgicale.

Aproximativ la 5% dintre pacienți, boala la început poate să semene cu o imagine a artritei reumatoide. La acești pacienți, boala se manifestă printr-o simetrică, adesea cronică, de artrită lentă a multor articulații, însoțită de rigiditate dimineața, stare generală de rău, contracții comune. Examinarea relevă o îngroșare a membranei sinoviale, o creștere a ESR, iar la unii pacienți și RF la un titru scăzut.

Psevdsosteoartroz - formă a bolii este detectata in jumatate din pacientii cu depunerea de cristale de pirofosfat de calciu dihidrat. Psevdoosteoartroz afecteaza genunchii, șoldurile, gleznele, articulațiile interfalangiene ale mâinilor, umerilor și coturile adesea simetric, cu posibile episoade de atacuri artrită acută de intensitate variabilă. Deformările și contracțiile la încovoiere ale articulațiilor nu sunt caracteristice. Cu toate acestea, depunerea de cristale de pirofosfat de calciu dihidrat în derivațiile comune paltelofemural la o deformare valgus a genunchiului.

Atacurile pseudo-artritice sunt mai frecvente la bărbați, în timp ce pseudo-osteoartrita este mai frecventă la femei.

Depozite de cristale de pirofosfat de calciu dihidrat coloanei vertebrale axială poate deveni uneori cauza durerii acute în gât, însoțite de rigiditate musculară, febră, care seamănă cu imagine meningita la nivelul coloanei vertebrale lombare poate duce la radiculopatie acută.

La mulți pacienți, depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu din dihidrat trece fără semne clinice de leziuni ale articulațiilor.

Clasificare

Nu există o clasificare general acceptată. Cu toate acestea, se disting trei variante clinice de artropatie pirofosfat, care includ:

• psevdoosteoartroz;
• pseudoguta;
• artrita pseudo-reumatoidă.

Cursul de artropatie pirofosfat este însoțit de un astfel de fenomen de raze X ca chondrocalcinoza.

[6], [7], [8], [9]

Diagnosticul artropatiei pirofosfatice

Cele mai frecvente sunt articulațiile umărului, încheieturii, metacarpofalangeal și genunchiului, cu orice număr de articulații implicate.

Cu pseudo-artrită, leziunea articulară apare acut sau cronic. Artrita acută poate apărea într-una sau mai rar la mai multe articulații, mai des în genunchi, încheietura mâinii, umăr și gleznă. Durata atacului este de la una la mai multe luni. In timpul pseudoguta cronice observate frecvent leziunea asimetrică a articulațiilor umărului, radial, metacarpofalangiene sau genunchi, boala este adesea insotita de rigiditate dimineata care durează mai mult de 30 de minute.

În pseudo-osteoartrita, pe lângă articulațiile caracteristice osteoartritei, sunt afectate alte articulații (încheietura mâinii, metacarpofalangeal). Debutul este de obicei gradual; Componenta inflamatorie este mai pronunțată decât în cazul osteoartritei convenționale.

[10], [11], [12], [13]

Examenul fizic

În varianta acută de pseudogout, se evidențiază durerea, umflarea și creșterea temperaturii locale în articulația afectată (mai des în umăr, încheietura mâinii, genunchi). In timpul durerea pseudoguta cronică și umflarea și deformarea articulațiilor, adesea severitatea asimetrică a inflamației în psevdoosteoartroze oarecum mai mare decât în osteoartrita. S-ar putea să apară dureri și umflături în zona nodulilor Geberden și Buschar. În general, artropatia pirofosfat ar trebui sa fie suspectata la pacientii cu osteoartrita, care au exprimat inflamatie sau cu sindromul articular localizate osteoartrita necaracteristică.

Criterii de diagnosticare a bolii de depunere a cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat.

• 1. Detectarea cristalelor caracteristice de dihidrat de pirofosfat de calciu în țesuturi sau lichid sinovial, detectat prin microscopie de polarizare sau prin difracție de raze X.
• 2A. Identificarea cristalelor monoclinice sau triclinice care nu posedă sau nu au birefringență pozitivă slabă în microscopia de polarizare utilizând un compensator.
• 2B. Prezența unei chondrocalcinozice tipice pe radiografii.
• 3A. Artrita acută, în special genunchiul sau alte articulații mari.
• 3B. Artrita cronică, care implică în special articulațiile genunchiului, șoldului, încheieturii mâinii, metacarpale, cotului, umărului sau metacarpofalangeal, în timpul cărora se atașează atacuri acute.

Diagnosticul artropatiei pirofosfatice este considerat fiabil dacă se constată primul criteriu sau o combinație de criterii 2A și 2B. În acele cazuri în care este detectat numai criteriul 2A sau doar 2B. Diagnosticul de artropatie pirofosfat este probabil. Prezența criteriilor FOR sau ST, adică. Numai manifestările clinice caracteristice ale bolii, permit examinarea posibilă a diagnosticului de artropatie pirofosfat.

Diagnosticul de laborator al artropatiei pirofosfatice

O caracteristică caracteristică de laborator a oricărei forme de artropatie a pirofosfatului este detectarea acestor cristale în lichidul sinovial. De obicei, cristalele care au o formă de rombită și birefringență pozitivă sunt detectate în lichidul sinovial prin microscopie de polarizare cu un compensator. Cristalele arată albastru când sunt paralele cu fasciculul de compensare și galben când este perpendicular pe acesta.

In aceste forme de boala si cum artrita pseudoguta psevdorevmatoidny, lichidul sinovial are o viscozitate scăzută, tulbure, conține leucocitele polimorfonucleare de la 5000 la lichidul sinovial 25 000. Psevdoosteoartroze, dimpotrivă,,, nivelurile de leucocite vâscoase limpezi, mai puțin de 100 de celule.

Studiul sângelui nu joacă un rol important în diagnosticarea artropatiei pirofosfatice. Procesul inflamator cu artropatie pirofosfat poate fi însoțit de leucocitoză din sângele periferic cu o deplasare spre stânga, o creștere a ESR și un nivel de CRP.

Diagnosticarea instrumentală a artropatiei pirofosfatice

Radiografia articulațiilor. Radiografiile articulațiilor genunchiului, pelvisului și mâinilor cu apariția articulațiilor încheieturii mâinii sunt cele mai indicative pentru detectarea modificărilor asociate depunerii cristalelor de pirofosfat de calciu.

• Semne specifice. Cea mai caracteristică manifestare radiologica a bolii - calcifiere a cartilajului articular hialin, care este X-ray arata ca un umbre liniare înguste, urmați conturul secțiunilor osoase articulare, și seamănă cu un fir de „șirag de mărgele-like“. Identificarea modificărilor degenerative articulare sau Patellofemoral decalaj îngustarea izolate la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene ale mâinilor și de multe ori favorizează artropatia pirofosfat.
• simptome nespecifice. Modificări degenerativ: îngustându sloturi osteosclerosis subcondrale cu formarea de chisturi - nespecifice, cum se poate produce atunci când ambele artropatie pirofosfatul rezultat din hemocromatoză și în artropatii pirofosfat izolate și boala Wilson.

Cercetări suplimentare

Dată fiind artropatia asocierea pirofosfat cu mai multe tulburări metabolice (hemocromatoza, hipotiroidism, hiperparatiroidism, guta, hipofosfatazia, gipomagnezemiya, gipokaltsiuricheskaya hipercalcemia familie, acromegalia, ocronoza), pacienții cu cristale nou diagnosticate de pirofosfat de calciu este necesară pentru a determina nivelurile serice de calciu, fosfor, magneziu, fier, fosfataza alcalină , feritină, hormoni tiroidieni și ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Diagnostice diferențiale

Diferită artropatie de pirofosfat din următoarele boli:

• podagrы;
• osteoartrita;
• artrita reumatoidă;
• artrita septică.

[17], [18], [19], [20]

Indicații pentru consultarea altor specialiști

Este necesar să consultați un reumatolog pentru a confirma diagnosticul.

Exemplu de formulare a diagnosticului

Artropatia pirofosfat, pseudo-osteoartrita.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Tratamentul artropatiei pirofosfatice

Obiectivele tratamentului

• Reducerea sindromului de durere.
• Tratamentul patologiei concomitente.

Indicatii pentru spitalizare

Spitalizarea este necesară pentru exacerbarea bolii și ineficiența terapiei antiinflamatorii.

Tratamentul non-medical al artropatiei pirofosfatice

Scăderea greutății corporale, utilizarea căldurii și a frigului, orteze, exerciții, protecția articulațiilor.

Medicatia artropatiei pirofosfatice

O variantă asimptomatică a artropatiei pirofosfatice (cu detectarea ocazională a semnelor de raze X ale bolii) nu necesită tratament. Într-un atac acut de pseudogout, se utilizează AINS, colchicină, glucocorticosteroizi intravenos sau intraarticular. Consumul constant de colchicină într-o doză de 0,5-0,6 mg de la 1 până la 3 ori pe zi este eficace la pacienții cu atacuri frecvente de pseudo-guta. Dacă există semne de pseudoosteoartroză a articulațiilor mari de sprijin, se utilizează aceleași metode de tratament ca și în cazul altor forme de osteoartrită.

Nu există mijloace specifice de tratament. Tratamentul bolilor asociate, cum ar fi hemocromatoza, hiperparatiroidismul și hipertiroidismul, nu conduce la resorbția cristalelor de pirofosfat de calciu, în cazuri rare, reducerea numărului de atacuri de note.

Tratamentul chirurgical al artropatiei pirofosfatice

Posibile endoprotetice în cazul modificărilor degenerative ale articulației

Care este prognosticul artropatiei pirofosfatice?

În general, artropatia de pirofosfat are un prognostic relativ favorabil. Observațiile efectuate la 104 pacienți în decurs de cinci ani au arătat că 41% dintre aceștia au prezentat îmbunătățiri, 33% nu au avut modificări și doar pacienții au avut o dinamică negativă, ceea ce a necesitat o intervenție chirurgicală la 11% dintre ei.