Afecțiuni cutanate cu dermatomiozită

Dermatomiozita (sinonim: polimiozita, polimiozita) - boli ale țesutului conjunctiv, care apar cu leziuni primare ale pielii și mușchilor scheletici, puternic boala curgător de etiologie necunoscută, caracterizată prin modificări degenerative, țesutul muscular preferabil striata, și manifestări cutanate. Există cazuri care apar doar cu leziuni musculare. Patogeneza de bază a importanței bolii de sensibilizare mediate celular la diferite antigene. Dezvoltarea la orice vârstă, inclusiv copii, dar mai ales după 50 de ani, mai frecvent la femei.

Cauzele și patogeneza dermatomiozitei. Există mai multe teorii (infecțioase, virale, autoimune) care explică apariția dermatomiozitei. În prezent, mulți dermatologi susțin ipoteza autoimună a dermatomiozitei, așa cum reiese din limfocitele sistemice, sensibilizate față de antigeni. țesutul muscular, citotoxicitatea limfocitelor la culturile musculare auto-, homo- și hege- galogice, prezența anticorpilor antinucleari și complexele imune circulante. Prezența cazurilor familiale, dezvoltarea bolii la gemeni și alte boli ale țesutului conjunctiv în familii, asociații și antigene de histocompatibilitate (HLA D8 și DRW3) a permis oamenilor de știință să prezinte teoria predispoziției genetice a bolii.

Există dermatomiozită paraneoplazică. Natura asocierii dermatomiozitei cu tumorile nu a fost stabilită. Se crede că efectul alergic al produselor tumorale asupra corpului și includerea mecanismelor imunitare sunt posibile. În dezvoltarea dermatomiozitei, un rol important îl au bolile organelor interne, sistemele nervoase, endocrine. Leichenul sclerotrofic poate fi provocat de medicamente, boli infecțioase, insolații etc.

Simptomele dermatomiozitei. Dermatomiozita împărțită în primară (idiopatică), apare de obicei la copii și secundar (de obicei paraneoplazic), observate predominant la adulți, iar fluxul - acută, subacută și cronică.

Printre manifestările cutanate cele mai caracteristice ale eritem edematoasă cu tenta violacee, situate în principal pe părțile expuse ale corpului, mai ales pe fata, vasul orbitei și pe partea dorsală a mâinilor, gât, piept și spate sus. Modificările asemănătoare cu scoliodermele pot fi observate pe antebrațele și pe suprafața posterioară a mâinilor. Uneori polimorfa rash, ceea ce face similitudini clinice cu lupus eritematos sistemic, în special în detectarea anticorpilor antinucleari și depunere sub membrana bazală a epidermei de complexe imune. Cu lunga evoluție a bolii, modificările atrofice ale pielii se dezvoltă cu fenomenul poikilodermiei (poikilo-dermatomiozita). Muschii din umăr și centura pelviană sunt cel mai adesea afectați. Există durere, umflături, slăbiciune, atrofie, hipotensiune progresivă, adinamie. Atunci când mușchii esofagului sunt afectați, înghițirea este dificilă, respirația fiind perturbată atunci când mușchii diafragmei sunt implicați în proces.

Boala este observată adesea la femei. Boala la majoritatea pacienților începe cu fenomene prodromale. La unii pacienți, procesul se dezvoltă încet, cu dureri minore la nivelul membrelor, stare generală de rău și o ușoară creștere a temperaturii. Dar este posibil și debutul acut al bolii (dureri severe, în special la nivelul membrelor, dureri de cap, amețeli, greață și vărsături, frisoane severe cu febră până la cifre înalte). La majoritatea pacienților, există edeme și roșeață a feței cu o nuanță de liliac, mai ales în regiunea periorbitală. Eritemul este pronunțat mai ales pe pleoapele superioare și pe circumferință (un simptom al "ochelarilor"). Uneori este nevoie de partea din mijloc a feței, reamintind "fluturele" lupusului eritematos. Prezența numeroaselor telangiectasii face ca colorarea să fie mai saturată.

Eritemul și umflarea sunt de obicei observate pe suprafețele laterale ale gâtului, într-o măsură mai mică - pe suprafețele extensorilor membrelor superioare, trunchiului și, uneori, pe alte locuri. La extremități, pielea este afectată în principal în zona mușchilor și articulațiilor mari. Eritemul și umflarea se pot răspândi de la gât în zona umerilor, pieptului și spatelui, ca pelerină. Relativ rare pe fond de roșeață sau în afara ei există erupții cutanate lichenoide nodulare. În contextul eritemului, uneori există erupții urticare, veziculoase, buloase, papulare și hemoragice. Există cazuri de modificări necrotice, eroziune și ulcerații ale pielii. La unii pacienți, dermatomiozita ia caracterul de eritrodermă ("eritrodermia miastenică" a lui Milian). Modificările asemănătoare cu sclerodermia pot apărea pe mâini și antebrațe. În aceste zone, pielea este uscată, se observă căderea părului și deteriorarea unghiilor. În viitor, imaginea clinică a poikilodermei se poate dezvolta. Aproximativ 25% dintre toți pacienții cu dermatomiozită au leziuni mucoase sub formă de stomatită, glossită, conjunctivită și leucoplazie a limbii.

Fenomenele subiective sunt de obicei exprimate, foarte brusc, dar mâncărimea pacienților aproape că nu se plâng, doar în unele cazuri este intensă.

Împreună cu dermatomiozita pielea, cu cât numele de boli care afectează sistemul muscular, care afecteaza de obicei chiar de la început. Pacienții sunt tulburați de slăbiciunea progresivă a mușchilor, în special în părțile proximale ale extremităților, adynamia. Orice mușchi poate fi implicat în proces. Pacienții se plâng de durere mai mult sau mai puțin severă, și în special dureroasă este extinderea pasivă a membrelor. Din cauza distrugerii mersului musculaturii scheletice este șubredă, nu poate ține capul sus, este dificil să se dezbrace ( „semn tricou“), urca pe scări ( „un simptom al scărilor“), păr pieptene ( „semnul pieptene“). O expresie plâns este izbitoare, care este rezultatul înfrângerii muschilor faciali. Fața pare a fi foarte uzată ("mască de carnaval"), tristă ("starea de whiny").

Când mușchii gâtului sunt deteriorați, pacienții se sufocă ușor, aponia se dezvoltă atunci când mușchii laringelui sunt afectați. De-a lungul timpului, mușchii atrofiiau, depunau săruri de calciu, dezvoltând contracturi. La unii pacienți, rromatomiozita se manifestă clinic numai prin modificări musculare ("polimiozita").

Dermatomiozita observate leziuni viscerale - gastrointestinal ale tractului respirator superior, bronhii, plămâni, endocard și miocard implicate în procesul sistemului nervos central și periferic, piele tropical fanere tulburări, osteoporoza. Dintre fenomenele generale sunt adesea marcate tahicardie, hiperhidroză ascutita, o pierdere semnificativă în greutate, sensibilitate crescută la lumină.

În mod obișnuit, ESR accelerat este detectat, adesea - creatinurie, albuminurie, cantitatea de albumină serică este redusă.

Dermatomiozita este relativ des combinată cu tumori maligne ale organelor interne (cancer, mult mai rar - alte tumori: sarcom, leucemie, cancer de col uterin etc.).

Eliminarea unei tumori maligne conduce la o îmbunătățire clinică rapidă și uneori chiar la o remisie completă a dermatomiozitei.

Histopatologia dermatomiozitei. Modificările epidermei și dermei se aseamănă cu cele din sclerodermă, în parte - cu lupus eritematos. Cu biopsie profundă a mușchilor, nu se detectează striaring transversal. Se detectează fragmentarea, diferite tipuri de distrofie a fibrei musculare, interstițiu - infiltrate, perivasculare sau difuze, în principal din celule limfoide.

Pathomorfologia dermatomiozitei. În piele, imaginea poate fi diferită în funcție de intensitatea procesului. În stadiile inițiale, se observă infiltrate perivasculare ușoare exprimate în caracterul limfohistiocitelor și capilarele. Mai târziu, a dezvoltat atrofie a epidermei cu degenerare vacuolară a celulelor din stratul bazal, edem dermul superior, răspunsul inflamator, de multe ori cu modificări fibrinoidă în jurul capilarelor și în dermoepidermalnogo compus. În leziunile vechi, există fenomene de poikilodermie vasculară, în care se găsește sub epidermă un infiltrate asemănătoare benzii de limfocite și histiocite. Epidermă atrofice, excrescențe epidermice netezit, derm se poate vedea de multe ori buzunarele de degenerare mucinos sub formă de depozite de glicozaminoglicani, cel mai adesea în zone de infiltrate inflamatorii. Afecțiunile distrofiei mucinoase se regăsesc, de asemenea, în țesutul subcutanat. În etapele ulterioare ale procesului pot fi observate depozite de săruri de calciu.

În afectate mușchilor modificări degenerative și distructive predominante, al căror grad depinde de severitatea procesului, având ca rezultat dispariția striații transversale, hialinoza sarcoplasmic nucleele proliferative. Uneori, fibrele musculare devin nestructurate, se descompun în fragmente separate, care sunt apoi supuse la fagocitoză. În interstițiu, se găsesc infiltrate inflamatorii în grade diferite, constând din limfocite, plasmocite, histiocite și fibroblaste. În cazul celor mai pronunțate modificări distructive ale fibrelor musculare (infarctul), reacția inflamatorie este sporită. În acest caz, celulele infiltrate sunt situate între fibrele musculare afectate și în jurul vaselor sub formă de clustere semnificative. Uneori, în fibrele musculare, cu ajutorul metodelor histochimice, se înregistrează doar modificări distrofice și necrobiotice, cu o scădere și dispariție puternică a activității enzimatice a metabolismului oxidativ și a contracției musculare. În leziunile vechi, există o atrofie a fibrelor musculare rămase, înconjurată de un țesut fibros care mătură fibrele moarte. Vasele de interstițiu sunt, de asemenea, implicate în procesul inflamator, într-o perioadă acută detectând edemul pereților, proliferarea entheoteliocitelor. Uneori trombovasculită. În etapele ulterioare, scleroza pereților cu obliterația lumenilor,

Histogeneza dermatomiozitei nu este clară. Unii autori se atribuie un grup de boli autoimune, în timp ce alții cred dermatomiozita (rezultatul sensibilizare la diferite antigene: .. Infecțioasă, bacteriene, virale, etc. Nu există nici o îndoială că în dezvoltarea reacțiilor inflamatorii sunt implicate umorală și factorii de imunitate celulare este de așteptat ca de factorii umorale este microvasculature daune cu dezvoltarea ulterioară a distrofice și necrobiotice schimbări în fibrele musculare. Pe millstands Abuz link internă a imunității sugerează agregarea în mușchii scheletici activate leucocitelor mononucleare care cultura posedă activitate citotoxică împotriva celulelor musculare, și sunt capabile de transformare limfobtastnoy. Aproape jumatate dintre pacientii cu dermatomiozita detecta autoanticorpi. Producerea de anticorpi împotriva miozinei și mioglobinei. Care a fost atașat anterior mare valoare, cel mai probabil este rezultatul necrozei al mouse-ului scheletic. Mai mult decât probabil, deși nu a fost dovedit, rolul patogenic al unui grup eterogen anticorpi pulmonari, cum ar fi PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. În reacția imunofluorescență directă, și 35% în leziunile pielii dezvăluie depozite granulare de imunoglobulina (IgG, IgM, IgA) și se completează în zona limitei dermo epidermic. Infiltratului inflamator in derm predomina limfopity activate celulele T-helper și macrofage cu un celule Langerhans unitate de amestec.

Există o anumită predispoziție genetică la dezvoltarea dermatomiozitei - a fost descoperită o asociere cu antigenele sistemului HLA-B8 și HLA-DR3 și au fost descrise cazurile familiale ale bolii.

K. Hashimoto și colab. (1971) descoperit prin particule asemănătoare virusului microscopiei electronice cu fibrele musculare afectate. Există date privind relația dermatomiozitei cu toxoplasmoza. Un sindrom similar se observă cu dermatomiozita la recessively moștenită hipogamaglobulinemie X-speplennoy poate fi învins când patologia dozei musculare cauzate de L-triptofan, - așa-numitul sindrom „eozinofilie-mialgie“.

Diagnostic diferențial. Boala ar trebui diferențiată de lupus eritematos, sclerodermă, paniculită spontană.

Tratamentul dermatomiozitei. Alocați glucocorticosteroizii într-o doză de 0,5-1 mg / kg / zi. Dacă doza este ineficientă, creșteți la 1,5 mg / zi.

Există un efect bun cu combinația dintre prednisolon și aziotioprină (2-5 mg / kg / zi). Este necesară evitarea miopatiei steroizi, care se dezvoltă adesea la 4-6 săptămâni după începerea tratamentului. Un rezultat pozitiv este dat de imunosupresoare - metotrexat și ciclofosfamidă. Există rapoarte privind eficacitatea administrării intravenoase a imunoglobulinei în doze mari (0,4 g / kg și zi timp de 5 zile) sub formă de monoterapie și în asociere cu corticosteroizi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]