Adevărata sclerodermie renală.

Sclerodermia renală adevărată este cea mai severă manifestare a nefropatiei sclerodermice. Se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, de obicei în primii 5 ani de la debutul bolii, mai des în sezonul rece. Principalul factor de risc pentru dezvoltarea acesteia este forma cutanată difuză a sclerodermiei cu o evoluție progresivă (progresie rapidă a leziunilor cutanate pe parcursul a câteva luni). Factorii de risc suplimentari sunt vârsta înaintată și senilă, sexul masculin și apartenența la rasa negroidă. De asemenea, aceștia sunt nefavorabili în ceea ce privește prognosticul nefropatiei sclerodermice acute.

Diagnosticul sclerodermiei renale adevărate este de obicei simplu, deoarece această formă de nefropatie se dezvoltă la pacienții cu sclerodermie sistemică deja stabilită. Cu toate acestea, în 5% din cazuri, dezvoltarea nefropatiei sclerodermice acute se observă la debutul bolii, simultan cu manifestările cutanate și sindromul Raynaud sau, ceea ce este deosebit de dificil de diagnosticat, înaintea acestora („sclerodermie fără sclerodermie”). La un număr mic de pacienți, sclerodermia renală adevărată se dezvoltă după mulți ani de boală renală cronică favorabilă.

Factori de risc pentru sclerodermia renală adevărată

Factori de risc	Factorii de risc nu sunt
Forma cutanată difuză a sclerodermiei sistemice Progresia rapidă a procesului cutanat Durata bolii < 4 ani Dezvoltarea anemiei de novo Dezvoltarea leziunilor cardiace de novo: insuficiență cardiacă cu revărsat pericardic Doze mari de glucocorticoizi	Hipertensiune arterială existentă Modificări ale analizei de urină Creatinină sanguină crescută existentă Creșterea existentă a reninei plasmatice

Nefropatia sclerodermică acută este o patologie nefrologică urgentă, al cărei diagnostic se bazează pe următoarele criterii: dezvoltarea bruscă a hipertensiunii arteriale severe sau creșterea severității hipertensiunii arteriale existente (tensiune arterială > 160/90 mm Hg); retinopatie hipertensivă de gradul III-IV (hemoragii în fundul de ochi, plasmoree, edem al discului optic); deteriorarea rapidă a funcției renale; activitatea reninei plasmatice crescută de cel puțin două ori mai mult decât în mod normal. Alte semne tipice sunt encefalopatia hipertensivă (caracterizată prin convulsii), insuficiența cardiacă (adesea cu dezvoltarea edemului pulmonar) și anemia hemolitică microangiopatică. În unele cazuri de sclerodermie renală adevărată, insuficiența renală acută oligurică se dezvoltă în absența hipertensiunii arteriale sau cu o creștere moderată a tensiunii arteriale. Proteinuria, observată la aproape toți pacienții, precede de obicei hipertensiunea arterială și crește în timpul dezvoltării unui rinichi sclerodermic adevărat, deși sindromul nefrotic nu se dezvoltă. Eritrocitele și cilindrii eritrocitari sunt determinate în sedimentul urinar.

Până în prezent, sclerodermia renală adevărată rămâne cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu sclerodermie sistemică, în ciuda faptului că introducerea în practică a inhibitorilor ECA a schimbat radical prognosticul acesteia (înainte de utilizarea inhibitorilor ECA, pacienții decedau în decurs de 3-6 luni). Pentru a nu rata debutul nefropatiei sclerodermice acute, ținând cont de particularitățile dezvoltării acesteia, toți pacienții cu sclerodermie sistemică difuză, în special în primii 5 ani de la apariția bolii, trebuie monitorizați cu atenție. Este necesară monitorizarea lunară a tensiunii arteriale, o dată la 3 luni - determinarea proteinuriei zilnice și monitorizarea funcției renale (testul Reberg). Proteinuria care depășește 0,5 g/zi, scăderea SCF la 60 ml/min, hipertensiunea arterială persistentă necesită tratament imediat al sclerodermiei.