Adevărat rinichi de sclerodermie

Actualul rinichi de sclerodermie este cea mai severă manifestare a nefropatiei de sclerodermie. Se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, de obicei în primii 5 ani de la debutul bolii, mai des în sezonul rece. Principalul factor de risc pentru dezvoltarea sa este o formă cutanată difuză de sclerodermie cu evoluție progresivă (progresia rapidă a leziunilor cutanate în câteva luni). Alți factori de risc - vârstă și vârstă senilă, sex masculin, aparținând cursei Negroidiene. De asemenea, acestea sunt nefavorabile pentru prognosticul nefropatiei acute de sclerodermie.

Diagnosticul unui renal vertebral sclerodermic nu produce, de obicei, dificultăți, deoarece această formă de nefropatie se dezvoltă la pacienții cu sclerodermie sistemică stabilită. Cu toate acestea, 5% din cazuri severe dezvolta marca sclerodermia nefropatie debutul bolii, impreuna cu manifestări cutanate și sindromul Raynaud, sau că este deosebit de dificil de diagnosticat, înaintea lor ( „sclerodermia fara sclerodermia“). La un număr mic de pacienți, rinichiul adevărat de sclerodermie se dezvoltă după mulți ani de evoluție favorabilă a procesului renal cronic.

Factori de risc pentru rinichi renale sclerodermice

Factori de risc	Factorii de risc nu sunt
Sclerodermia cutanată difuză Progresia rapidă a procesului cutanat Durata bolii <4 ani Dezvoltarea anemiei de novo Dezvoltarea înfrângerii inimii de novo: efuziune în cavitatea pericardică a insuficienței cardiace Doze mari de glucocorticoizi	Hipertensiunea arterială existentă Schimbări în analiza urinei Creșterea actuală a creatininei din sânge Creșterea existentă a reninei din plasmă

Nefropatia scleroderma acută - patologii nefrologice urgente pentru a diagnostica, care sunt utilizate următoarele criterii: dezvoltarea bruscă a severe sau crește severitatea hipertensiunii arteriale existente (tensiune arterială> 160/90 mm Hg); retinopatie hipertensivă de gradul III-IV (pe fondul hemoragiei, plasmoragiei, edemului discului nervului optic); deteriorarea rapidă a funcției renale; Activitatea reninei plasmatice a crescut de cel puțin două ori comparativ cu norma. Alte semne tipice sunt encefalopatia hipertensivă (caracterizată prin convulsii), insuficiența cardiacă (adesea cu dezvoltarea edemului plămânilor), anemia hemolitică microangiopatică. În unele cazuri de renală renală adevărată, insuficiența renală acută oligurică se dezvoltă în absența hipertensiunii arteriale sau cu o creștere moderată a tensiunii arteriale. Proteinuria, observată la aproape toți pacienții, precede de obicei hipertensiunea arterială și crește în timpul dezvoltării unui adevărat rinichi de sclerodermie, deși nu se formează sindromul nefrotic. În sedimentul de urină, sunt determinate eritrocitele și cilindrii de eritrocite.

Pana in prezent, adevaratul rinichi sclerodermia ramane cea mai frecventa cauza de deces la pacienții cu scleroză sistemică, în ciuda faptului că aplicarea practică a inhibitorilor enzimei de conversie a schimbat în mod dramatic perspectivele ei (înainte de aplicarea pacienților ECA au murit în termen de 3-6 luni inhibitori). Ca să nu pierdeți începutul bolii renale acute sclerodermia, ținând cont de particularitățile dezvoltării sale, toți pacienții cu scleroză sistemică difuză, mai ales în primii 5 ani de boala, trebuie monitorizați cu atenție. Monitorizarea lunară a tensiunii arteriale este necesară o dată la 3 luni - determinarea proteinuriei zilnice și controlul funcției renale (testul lui Reberg). Proteinuria, care depășește 0,5 g / zi, o reducere a GFR la 60 ml / min, hipertensiunea persistentă necesită începerea imediată a tratamentului pentru sclerodermie.