Tratamentul lipodistrofiei generalizate

Tratamentul pacienților cu sindrom de lipodistrofie generalizate va avea succes numai dacă putem, în fiecare caz, pentru a stabili cauza principala a bolii. În prezent, tratamentul este în mare parte simptomatic. O direcție promițătoare este lupta împotriva hiperinsulinemiei. Acesta oferă o oportunitate de a reduce rezistența la insulină și hiperglicemie, pentru a îmbunătăți foarte mult metabolismul lipidelor, reduce unele hipertrofia mușchilor scheletici, a incetini progresia hipertensiunii arteriale și a hipertrofie miocardică. Într - un număr de cazuri au fost aplicate cu succes Parlodel tratament în sindromul lipodistrofiei generalizate este normalizat nu numai nivelurile sanguine de prolactina, a contribuit la dispariția pacienților laktorei și restabilirea ciclului menstrual normal, dar, de asemenea, a cauzat mai sus menționat evoluțiile pozitive din tabloul clinic și metabolice ale bolii datorită concentrațiilor mai mici de insulină în plasma sanguină. Secreția de insulină este zona ventromedial modulat hipotalamus, și efectul hipotalamic asupra secreției de insulină este cauzată în principal de mecanisme de frânare și dopaminergice.

Condițiile clinice care implică hiperinsulinemie endogenă sunt asociate, de regulă, cu insuficiența hipotalamică a acestor mecanisme, în special în zona hipotalamului ventromedial. În acest sens, efectele necunoscute anterior ale sinergicului parodistin de dopamină asupra secreției de insulină la pacienții cu sindrom de lipodistrofie generalizată devin limpezi.

O altă modalitate de a corecta tulburările metabolice în cadrul lipodistrofiei generalizate este utilizarea cornitinei, a cărei sinteză este blocată în ficat de un exces de insulină. Cornitina este necesară pentru oxidarea acizilor grași cu schelet de carbon mai lung, ceea ce este dificil prin hiperinsulinism. Administrarea pe termen lung a cornitinei normalizează starea metabolismului carbohidraților și lipidelor. Dieta pacienților cu lipodistrofie generalizată trebuie să aibă un nivel scăzut de calorii, de preferință cu suplimente nutritive care conțin reziduuri de acizi grași cu catenă scurtă. Astfel de aditivi includ uleiul de nucă de cocos, precum și uleiul din colorant de sof. Uleiul din aceste plante conține o cantitate mare de trigliceride cu reziduuri de acizi grași cu catenă scurtă, oxidarea cărora are loc fără participarea insulinei.

Toate cele de mai sus sugerează că dezvoltarea ulterioară a abordărilor pentru tratamentul sindromului lipodistrofic generalizat necesită eforturi comune ale biochimilor, endocrinologilor, geneticienilor și pediatrilor pentru a determina în final patogeneza acestei boli.

Prognoza și capacitatea de lucru

Prognosticul pentru viață este favorabil. Conform unor date literare, durata naturală a sindromului lipodistrofiei generalizate este de 35-50 de ani. În cazurile severe ale bolii, moartea poate să apară din cauza complicațiilor (comă hepatică, sângerare din varicele esofagiene, accident vascular cerebral, infarct miocardic).

Incapacitatea pacienților depinde de severitatea bolii, de prezența complicațiilor cardiovasculare și neuroendocrine, cum ar fi evoluția clinică a sindromului lipodistrofiei generalizate. Deci, odată cu manifestarea timpurie a sindromului de lipodistrofie generalizată, capacitatea de lucru nu este aproape afectată; în timp ce manifestarea sindromului datorită sarcinii și nașterii, invaliditatea atinge 40%. În grupul total de pacienți cu sindrom de lipodistrofie generalizată, numărul persoanelor cu grupuri de handicap I și II este în medie de 25%.

[1], [2], [3]