Tratamentul sindromului de producere ectopică a ACTH

Tratamentul sindromului de producție ectopică ACTH poate fi patogenetic și simptomatic. Primul este eliminarea tumorii - sursa de ACTH și în normalizarea funcției cortexului suprarenale. Alegerea unei metode de tratament în sindromul de producere ectopică a ACTH depinde de localizarea tumorii, vastitatea procesului tumoral și starea generală a pacientului. Îndepărtarea radicală a tumorilor este cel mai de succes tip de tratament pentru pacienți, dar de multe ori nu poate fi făcută din cauza diagnosticului local tardiv al tumorii ectopice și a procesului larg răspândit al tumorii sau a metastazelor extensive. În cazurile de inoperabilitate a tumorii, se utilizează radioterapie, tratament chimioterapeutic sau o combinație a acestora. Tratamentul simptomatic este destinat compensării proceselor metabolice la pacienți: eliminarea dezechilibrului electrolitic, distrofiei proteice și normalizarea metabolismului carbohidraților.

Marea majoritate a tumorilor care provoacă sindromul de producție ectopică AKTH sunt maligne, prin urmare, după îndepărtarea lor promptă, tratamentul cu radiații este prescris. M.O. Tomer și colab. A descris un pacient la vârsta de 21 de ani cu o dezvoltare clinică rapidă a hipercorticismului cauzat de carcinomul timus. Rezultatele examinării au făcut posibilă excluderea sursei hipofizice de hipersecreție a ACTH. Folosind o tomografie computerizată a toracelui, a fost găsită o tumoare în mediastin. Înainte de operația de reducere a funcției cortexului suprarenale, metopiran (750 mg la fiecare 6 ore), a fost tratată dexametazona (0,25 mg după 8 ore). Operația a scos tumora timusului cu o masă de 28 g. După operație, a fost prescrisă o iradiere externă a mediastinului într-o doză de 40 Gy timp de 5 săptămâni. Ca urmare a tratamentului, pacientul a primit remisie clinică și biochimică. Combinarea metodelor chirurgicale și radiațiilor în tumorile mediastinale este considerată de mulți autori ca cea mai bună metodă pentru tratarea tumorilor ectopice.

Tratamentul cu chimioterapie al sindromului de produse ectopice ale ACTH este destul de limitat. Tratamentul general antitumoral general pentru tumorile APUD și pentru tumorile care secretă ACTH nu este în prezent dezvoltat. Tratamentul poate fi întreprins individual și depinde de localizarea tumorii. FS Marcus și colab. A descris un pacient cu sindromul Isenko-Cushing și carcinoid gastric cu metastaze. Pe fondul utilizării chimioterapiei antitumorale, pacientul a normalizat conținutul de ACTH și sa înregistrat o îmbunătățire clinică marcată a hipercorticismului.

Utilizarea tratamentului antitumoral la pacienții cu sindrom de producție ectopică de ACTH poate duce uneori la deces. FD Johnson a raportat doi pacienți cu aphidom primar, carcinom cu celule mici de ficat și manifestări clinice de hipercorticism. În cursul ciclului său de chimioterapie antitumorală (ciclofosfamidă intravenoasă și vincristină), au decedat în a 7-a și a 10-a zi de la începerea tratamentului. În plus, SD Cohbe și colab. Informat despre pacientul, al cărui cancer de sân a fost cu sindromul producției ectopice AKTH. La scurt timp după numirea chimioterapiei, pacientul a decedat și el. Sa constatat că la pacienții cu o tumoare ectopică și un exces de corticosteroizi, așa-numita criză carcinoidă apare când se prescriu medicamente antitumorale. Cauza posibilă poate servi drept intoleranță la substanțe chimice pe fondul hipercorticismului.

Tratamentul pacienților cu sindromul de producere ectopică a ACTH nu este doar efectul direct asupra tumorii. Simptomele clinice ale sindromului și severitatea stării pacienților depind de gradul de hipercorticism. Prin urmare, un punct important pentru tratament este normalizarea funcției cortexului suprarenale. În aceste scopuri se utilizează metoda chirurgicală de tratament - se utilizează adrenalectomia totală sau medicamentele - blocante ale biosintezei cortexului suprarenale.

La pacienții cu sindromul de producere ectopică a ACTH din cauza severității afecțiunii, îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale reprezintă un risc major pentru viață. Prin urmare, majoritatea pacienților recurg la o blocadă de droguri a biosintezei hormonale în cortexul suprarenalian. Tratamentul menit să normalizeze funcția cortexului suprarenale este, de asemenea, utilizat pentru a se pregăti pentru îndepărtarea promptă a unei tumori sau pentru radioterapie. Atunci când implementarea metodelor radicale de tratare a sindromului de producere ectopică a ACTH este imposibilă, medicamentele care blochează biosinteza corticosteroizilor prelungesc viața pacienților. Acestea includ metopironă, elliptan sau oriteen și mamomită (glutetimidă), cloridan (o'r'DDD) sau trilostan. Acestea sunt utilizate atât în cazul bolii Itenko-Cushing, cât și la pacienții cu sindromul de producție ectopică AKTH. Metoprona este prescrisă într-o doză de 500-750 mg de 4-6 ori pe zi, o doză zilnică de 2-4,5 g. Orimeten inhibă conversia colesterolului în pregnenolon. Acest medicament poate avea efecte secundare: are un efect sedativ, provoacă o tulburare de alimentație și erupții cutanate. Ca rezultat, doza de medicament este limitată la 1-2 g / zi.

Un tratament mai reușit este terapia combinată cu metopirol și orimethen. Se realizează o scădere semnificativă a funcției glandei suprarenale și se reduce efectul toxic al medicamentelor. Doza lor este aleasă în funcție de sensibilitatea pacientului.

Împreună cu efectul asupra tumorii și a funcției cortexului suprarenale, pacienții cu sindrom de producție ectopică de ACTH prezintă un tratament simptomatic. Scopul său este de a normaliza tulburările electrolitice, catabolismul proteinelor, diabetul steroidian și alte manifestări ale hipercorticismului. Pentru a normaliza hipokaliemia și alcaloza hipocalemică, se utilizează verosporon, ceea ce ajută la întârzierea excreției potasiului prin rinichi. Este prescris într-o doză de 150-200 mg / zi. Împreună cu verospiron, pacientului i se administrează diferite preparate de potasiu și restricționează sarea. Cu manifestările sindromului edematos cu prudență, numiți diuretice - furosemid, brinaldix și altele în asociere cu preparatul verospiron și potasiu. Sunt prezentate produse care conțin potasiu, precum și pentru reducerea distrofiei proteinice - retabolil într-o doză de 50-100 mg la fiecare 10-14 zile.

Adesea, apariția la pacienții cu hiperglicemie și glucozurie necesită, de asemenea, numirea terapiei hipoglicemice. Cele mai potrivite medicamente pentru tratamentul diabetului steroidian sunt biguanidele, în special silubin-retardul. Dieta ar trebui să fie lipsită de carbohidrați digerabili.

La pacienți, ca rezultat al hipercorticismului, există osteoporoză a scheletului, mai des coloana vertebrală. Sindromul de durere severă, asociat cu apăsarea nervilor și cu manifestările secundare radiculare, adesea leagă pacienții la pat. Pentru reducerea osteoporozei, sunt prescrise preparatele de calciu și calcitrin (calcitonină).

Cu ocazia insuficienței cardiopulmonare, se utilizează glicozide cardiace și preparate digitale. Având în vedere cardiopatia steroidică asociată cu hipokaliemia, hipertensiunea și distrofia proteinică, este necesar izoptin, panangin, orotat de potasiu. În cazurile de tahicardie persistentă, se indică cordaronul, cordanul, alfa-blocantele.

Septicele complicații la pacienții cu hipercortiză sunt dificile, prin urmare este necesară utilizarea timpurie a antibioticelor și a antibacterienilor cu un spectru larg de acțiune. Datorită prezenței frecvente a infecției în tractul urinar, se recomandă prescrierea preparatelor de sulfanilamidă (ftalazol, bactrim) și derivații de nitrofuran (furadonină, furagin).