Tipuri de anemie hemolitică imună

În funcție de natura anticorpului este izolat 4 variantă anemia hemolitică imună: aloimună (isoimmune) transimmunnye, geteroimmunnye (hapten) autoimunitate.

Anemie hemolitică izoimună

Au existat cazuri in antigenic gene de incompatibilitate mama si fat (boala hemolitica a nou-născutului), sau în contact cu antigene incompatibile grup asupra celulelor roșii din sânge (incompatibile transfuzie de sânge), ceea ce duce la ser donator cu recipient eritrocite reacție.

Boala hemolitică a nou - născutului este cel mai adesea asociat cu incompatibilitate de sange intre mama si fat antigen-rh, mai puțin antigenic A B O, mai puțin de antigeni c, C, Kell și altele. Anticorpii care penetrează placenta sunt fixați pe eritrocitele fătului și apoi eliminați prin macrofage. Hemoliza intracelulară se dezvoltă odată cu formarea bilirubinei indirecte, toxice pentru sistemul nervos central, cu eritroblastoză compensatorie, formarea focarelor extramedulare de hematopoieză.

Imunizarea mamei apare ca urmare a sângerării de la mamă la făt într-un volum de 0,25 ml și mai mult, nu mai puțin de 15% din primele nașteri ale mamelor Rh-negative. Frecvența bolii hemolitice a nou-născuților crește odată cu intervențiile obstetricale și patologia placentară. Livrare repetată, în special cu un interval scurt între sarcină și după imunizare, avortul și momentul anterior la relativ mari (10-14 săptămâni) crește probabilitatea de sensibilizare și, prin urmare, dezvoltarea bolii hemolitice. Efectul protector împotriva conflictului Rh se datorează incompatibilității sângelui mamei și fătului în sistemul ABO datorită distrugerii celulelor fetale de către anticorpii materni la antigenii A și B.

Măsurile de profilaxie a sensibilizării cu Rhesus includ determinarea anticorpilor antiresusivi într-o femeie sensibilizată în dinamica sarcinii în săptămânile 20, 28 și 36 și în timpul nașterii. Acest lucru este necesar pentru a aborda problema administrării profilactice a imunoglobulinei antiresus - anti-D IgG - după naștere. În cazurile în care riscul de fetale intrauterine (titru de anticorpi mai mare decât 1: 8 în testul Coombs indirect) prezintă amniocentesis cu determinarea bilirubinei și alegerea ulterioară a tactici. Eficace este administrarea unei IgG anti-D sensibilizată la femeie în săptămâna 28-36 de sarcină.

Cea mai promițătoare este administrarea profilactică a IgG anti-D la o doză de 200-500 mcg în primele 36-72 ore după naștere. În acest caz, suprimarea producției de anticorpi specifici este observată în timpul sarcinii repetate, o scădere a frecvenței bolii hemolitice a nou-născuților cu mai mult de 10 %. Indicarea introducerii imunoglobulinei este nașterea unui copil Rh-negativ primar Rh-negativ, compatibil cu sistemul sangvin al mamei AB0.

Anemie hemolitică transmisibilă

Aceasta se datorează transmiterii transplacentare a anticorpilor de la mamele care suferă de anemie hemolitică autoimună; anticorpii sunt îndreptate împotriva antigenului general al eritrocitelor atât al mamei cât și al copilului. Anemia hemolitică transimună la nou-născuți necesită tratament sistematic, ținând seama de timpul de înjumătățire al anticorpilor materni (IgG) în 28 de zile. Utilizarea glucocorticoizilor nu este indicată.

Anemie hemolitică heteromimică

Asociat cu fixare pe suprafața roșii din sânge haptena de celule de droguri, originea virală, bacteriană. Hematiilor este o celulă țintă aleatoriu, la care reacția haptenă-anticorp (organismul produce anticorpi împotriva antigenilor „străine“). În 20% din cazurile cu hemoliză imună, rolul medicamentelor poate fi dezvăluit. Mai multe medicamente, cum ar fi penicilina si cefalosporina, este atașat la membrana hematiilor, schimbând astfel proprietățile antigenice, ceea ce duce la producerea de anticorpi direcționați împotriva unui medicament eritrocit complex. Alte medicamente, cum ar fi fenacetină, sulfonamide, tetracicline, Pask, izoniazida, hidroclorotiazidă, chinină și chinidină pentru a forma un ternare complexe imune (Fab-fragment de IgG - medicament - proteină de membrană eritrocitară) determinând distrugerea eritrocit. Anticorpul și forma medicamentoasă complexe imune care se leaga nespecific la proteine ale membranelor eritrocitare și activează complementul. Anticorpul este îndreptat atât împotriva medicamentului, cât și împotriva proteinei membranare. Alfa-metildopa, levodopa, procainamida, ibuprofen, diclofenac, tioridizin și interferon cauza formarea de anticorpi direcționați împotriva unei proteine de membrană eritrocitară și nu împotriva medicamentului. Sa constatat că pozitiv testul Coombs direct este observată la 10-20% dintre pacienții tratați cu alfa-metildopa, dar hemoliza are loc numai la 2-5%. Cefalotin determină legarea nespecifică a proteinelor plasmatice (incluzând IgG, proteine de complement, transferina, albumina si fibrinogenul) cu membrana eritrocitară. Testul Coombs este pozitiv, dar hemoliza este rară.

Anemia hemolitică heteromimică este similară în imaginea clinică cu anemia hemolitică autoimună cu aglutinine termice incomplete. Prognosticul este favorabil, efectul terapeutic se realizează prin eliminarea haptenului, de exemplu prin anularea medicamentelor, prin dezinfectarea infecției. Utilizarea glucocorticoizilor este posibilă și se datorează severității anemiei. Terapia cu hemotransfuzie nu este indicată în legătură cu severitatea izoimunizării.

Autoimună anemie hemolitică

Cu această variantă de anemie hemolitică în corpul pacientului, se produc anticorpi îndreptați împotriva propriilor antigeni eritrocitari nemodificați. Există la orice vârstă.

În funcție de orientarea anticorpilor de celule izolate anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la antigenul erythrokaryocytes măduvei osoase și anemia hemolitică autoimună cu anticorpi la antigen eritrocitar din sângele periferic.

Anemia hemolitică proces patologic care însoțește principal - tulburări limfoproliferative (leucemie limfatică cronică, limfom), boli sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos sistemic, sindrom antifosfolipidic) sau imunodeficiență sunt considerate ca fiind secundare sau simptomatic. În cazul în care nu se poate stabili cauza anemia hemolitică autoimună, spune despre idiopatică anemia hemolitică autoimună.

Anemia hemolitică autoimună este clasificată în funcție de caracteristicile lor: medierea autoanticorpi temperatura la care anticorpii reacționează cu eritrocite și capacitatea lor de a induce aglutinare și hemoliză. Anticorpi termici numiți care leagă eritrocitele la o temperatură de 36 ° C, reacționând la frig cu eritrocite la o temperatură de cel mult 26 ° C Anticorpii, care se leagă de eritrocite la rece și cauzează hemoliză în căldură, se numesc bifazici. În cazul în care anticorpii sunt capabili de a aglutina celule roșii din sânge numai, acestea sunt numite aglutinele (complet sau incomplet), în cazul în care activează complementul și pot provoca hemoliza intravasculara, atunci vorbim despre hemolizinei.

În funcție de semnele indicate, se disting următoarele tipuri de anemie hemolitică autoimună:

• cu aglutinine termice incomplete;
• hemoglobinurie hemoragică paroxistică (anemie hemolitică autoimună cu hemolizine în două faze ale Donat-Landsteiner);
• cu aglutinine reci.

Ocazional, aglutininele termice pot fi complete și aparțin clasei IgM. De asemenea, sunt descrise cazuri combinate cu autoimuna căldură anemie hemolitică și anticorpi la rece, în special după mononucleoza infecțioasă ca virusul Epstein-Barr activeaza piscina mare de limfocite B care produc o gamă largă de anticorpi.

Prin etiologie autoimună hemolitică anemia, idiopatic sau pot fi secundare la infecții, sindroame de imunodeficiență, boli autoimune, sindroame limfoproliferative [leucemia limfocitară cronică (LLC), limfom], tumori, expunerea la medicamente.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]