Boala hemolitică a nou-născuților

Boala hemolitică a nou-născutului și fetale - anemie hemolitică isoimmune care apare atunci cand o incompatibilitate de sange intre mama si fat de antigene eritrocitare, antigen - o fetale celule roșii din sânge și anticorpi față de acestea sunt produse în corpul mamei. Boala hemolitică a nou-născuților este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre copii. Mortalitate perinatală 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ce cauzează boala hemolitică a nou-născutului?

Apariția unui conflict imunitar, care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului, este posibilă dacă mama este negativă la antigen și fătul este antigen-pozitiv. Odată cu dezvoltarea GHPiN în factorul Rh, eritrocitele mamei sunt Rh-negative, iar fătul este Rh-pozitiv; conține factorul O. Punerea în aplicare a conflictului (dezvoltarea de GBPiN) se efectuează de obicei cu sarcini repetate, deoarece este necesară o sensibilizare anterioară.

Boala hemolitică a nou-născuților prin incompatibilitate de grup se dezvoltă la 0 (1) grup sanguin la mamă și A (II) sau, mai puțin frecvent, la grupul de sânge (III) la făt. Punerea în aplicare a conflictului este posibilă deja la prima sarcină. GBPiN poate apărea, de asemenea, atunci când este incompatibil cu alte sisteme rare antigenice: Kell, Lutheran și altele.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născuților?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, eritrocitele cu antigen pozitiv ale fătului trebuie să intre în fluxul sanguin al femeii însărcinate cu antigen negativ. Nu este atât de mult faptul că tranziția transplacentară a eritrocitelor fetale ca cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei are o importanță deosebită. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special factorul Rh, sunt:

• avorturi medicale prealabile și nemedicale;
• anterioare spontane (unul sau mai multe) avorturi spontane;
• sarcina ectopică anterioară;
• nașterile anterioare (premature și urgente);
• metode de diagnostic invazive (amniocenteză, cordocentesă, biopsie corionică);
• amenințarea cu avortul.

Hemoliza Boala se bazeaza (distrugere) a celulelor roșii din sânge cauzate de o incompatibilitate de sange intre mama si fat de factor Rh, grupa de sânge și de alți factori care apar la 3-4 luni și ale dezvoltării fetale și crește brusc după naștere.

Când eritrocitele antigen-pozitive ale fătului intră în fluxul sanguin al unei femei cu un antigen negativ, se produc anticorpi anti-rezilienți sau de grup în corpul ei. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, aceștia trec transplacentar în sângele fetal, se leagă de celulele roșii din sângele antigenului pozitiv din făt, provocând hemoliza lor.

Sistemul antigen Rh este format din șase antigene majore :. C, c, D, d, eritrocitele Rh pozitive E și e conțin D-factor, celulele roșii din sânge negativ Rh nu îl conțin, deși ele prezintă adesea alte antigene ale sistemului Rhesus. Penetrat în eritrocitele gestante fluxul sanguin Rh negativ fetale având antigen D duce la prima sarcina la anticorpul primului Rh-sinteză aparținând clasei M imunoglobulinei care nu traversează placenta. Apoi, sunt produse imunoglobuline de clasa G, capabile să depășească bariera placentară. Din cauza numărului mic de eritrocite fetale și mecanisme imunosupresoare răspuns imun primar la gravide redus. Acesta este motivul pentru punerea în aplicare a conflictului cu incompatibilitate Rh in timpul primei sarcini nu are loc, iar copilul se naște sănătos. În sarcinile repetate de dezvoltare a conflictului este posibilă, iar copilul se naște cu o boala hemolitica a nou-născutului.

Antigenii A și B sunt localizați pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a eritrocitelor. Anticorpii anti-A și anti-B ai grupului Isoimmune aparțin IgG de clasă, spre deosebire de anticorpii de grup natural - ayr, care aparțin clasei IgM. Anticorpii izoimunici se pot lega la antigenii corespunzători A și B și pot fi fixați pe alte țesuturi, inclusiv în țesuturile placentare. De aceea, boala hemolitică a nou-născuților conform sistemului ABO se poate dezvolta deja la prima sarcină, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Dacă este posibil să se implementeze ambele variante ale conflictului, este mult mai probabil un conflict asupra sistemului AB (0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza bolii. Aceasta poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și a altor factori. În plus, poate apărea o boală hemolitică a fătului dacă sângele mamei și fătului nu se potrivește cu principalele grupe de sânge ale sistemului AB0. Antigeni A și B, moștenită de la tată, mama poate provoca un grup sanguin 0 grade aglutinina incomplet, care spre deosebire de α- convenționale și β-aglutinina poate trece prin placenta si provoca hemoliza eritrocitelor fetale. Conflictul pe baza discrepanței în sistemul AB0 apare în 10% din cazuri și se realizează, de regulă, benign. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și cel matern nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, Rh incompatibilitatea apare la 5-10% din sarcini, iar Rh-conflict - în 0,8%.

Patogenie în forma inflamatorie a bolii hemolitice a nou-născuților

Forma edematoasă sau hidrops fetale, nu este, în cazul în care mai hemoliza incepe in utero, cu aproximativ 18-22 de săptămâni de sarcină, este intensă și duce la apariția anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxie fetală severă, care cauzează perturbări metabolice profunde și deteriorarea peretelui vascular. Creșterea permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa sunt transferate din sângele fetal în țesuturile interstițiale. În același timp, sinteza albuminei în ficatul copilului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, se formează un sindrom edematos comun în utero, se dezvoltă ascite, se acumulează fluid în cavitățile pleurale, în cavitatea pericardică etc. Reducerea funcției de drenaj a sistemului limfatic agravează dezvoltarea ascită și acumularea de lichid în alte cavități corporale. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități în combinație cu deteriorarea peretelui vascular duce la apariția insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei pronunțate în ficat, se formează hepato- și splenomegalie. Asciții și hepatosplenomegalia determină înalte diafragme, ceea ce duce la hipoplazia pulmonară. Cantitatea crescută de bilirubină indirectă produsă prin hemoliză este îndepărtată din sânge și țesuturi ale fătului prin placentă în corpul mamei, prin urmare nu există icter la naștere.

Patogenie în formă icterică de boală hemolitică a nou-născuților

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii eritrocitelor, concentrația bilirubinei indirecte (neconjugate) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea bilirubinei indirecte în substanțele lipidice ale țesuturilor, care provoacă o colorare icterice a pielii și sclera - icter, și, de asemenea, ca urmare a acumulării bilirubinei indirecte în nucleii bazei creierului, determinând-o să învingă cu necroza neuronala, glioza și formarea de encefalopatie bilirubinei (kernicterus);
• glucuronil crește sarcina asupra ficatului, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, sinteza care incepe numai in celulele hepatice dupa nastere, iar rezultatul este menținut și hiperbilirubinemie îmbunătățită;
• creșterea excreției bilirubinei conjugate (directe), care poate duce la o încălcare a excreției biliare și la dezvoltarea complicației - colestază.

Ca și în forma edematoasă, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogeneza formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când fătul intră în sânge cu puțin timp înainte de nașterea unor cantități mici de anticorpi materni. În acest caz, hemoliza nu are un caracter intensiv, iar ficatul nou-născutului este destul de activ în retragerea bilirubinei indirecte. Anemia predomină, iar icterul este absent sau minim. Caracterizat prin hepatosplenomegalie.

Simptomele bolii hemolitice a nou-născuților

Boala hemolitică a nou-născutului și a fătului are trei forme clinice: anemic, icteric și edematos. Dintre acestea, cele mai severe și prognostic nefavorabile sunt edematoase.

Semne clinice generale ale tuturor formelor de boală hemolitică a nou-născutului: paloare a pielii și mucoaselor vizibile ca urmare a anemiei, hepatosplenomegaliei. Odată cu aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor particularități.

Formă de porc

Forma cea mai severă de boală hemolitică a nou-născutului. Imaginea clinică, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edem larg răspândit: anasarca, ascita, hidropericard, etc. Poate apariția hemoragiilor pe piele, dezvoltarea sindromului DIC ca o consecință a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficiență cardiopulmonară. Observă expansiunea granițelor inimii, mușchiul tonurilor ei. Adesea după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fundalul hipoplaziei pulmonare.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. De asemenea, manifestări clinice comune care includ paloarea pielii și mucoaselor vizibile sunt, de obicei creștere foarte ușoară și moderată în ficat și splină, icter notă de asemenea nuanță galben avantajos cald. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, cordonul ombilical și grăsimea originală pot fi vopsite.

Caracteristic pentru dezvoltarea timpurie a icterului: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore de viață ale nou-născutului.

Prin severitatea icterului, se disting trei grade de formă icterică de boală hemolitică a nou-născutului:

• un icter ușor apare la primul capăt sau la începutul celei de a doua zi a vieții copilului, conținutul de bilirubina în sânge din cordonul ombilical nu este mai mare de 51 mol / l, bilirubina creste pe oră - până la 5,4 mol / l, ficat si splina marite moderat - mai mic de 2,5 și 1,0 cm, respectiv;
• srednetyazholuyu: Icter apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubina din sangele din cordonul ombilical este mai mare de 68 mol / l, bilirubina crește pe oră - până la 6,10 mol / litru, creșterea ficatului - 2,5 până la 3,0 cm splina la 1,0-1,5 cm;
• greu: diagnosticat de placenta ecografice parametrilor bilirubină absorbanță de lichid amniotic obținut prin amniocenteză, cantitatea de hemoglobină și valoarea hematocritului a sângelui obținut prin cordocenteza. Dacă a apărut prematur sau un tratament inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icter nuclear

În acest caz, nota simptomele care indică leziuni ale sistemului nervos. În primul rând, o toxicitate bilirubina (letargie, căscat patologică, pierderea apetitului, vărsături, hipotonie musculară, dispariția II fază Moro reflex) și apoi kernicterus (postura stimulate cu Opistotonus, „creierul“ cry bombat mare fontanel dispariție Moro reflex , convulsii, oculomotori simptome patologice - simptome „setarea soare“, nistagmus, etc) ..

Sindromul congestiei biliare, atunci când icterul obține o nuanță verzui, ficatul crește într-o oarecare măsură în comparație cu zilele anterioare, apare o tendință de apariție a achioli, saturația culorii urinei crește.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născuților

Forma cea mai puțin comună și cea mai ușoară a bolii. Pe fundalul paloarelor pielii, se remarcă leneș, supt saraci, tahicardie, hepatosplenomegalie, sunete inimioare sângerate și murmur sistolic.

Odată cu schimbările în corpul fetal, există schimbări în placentă. Aceasta se exprimă printr-o creștere a masei sale. Dacă norma raportului dintre masa placentei și masa fătului este de 1: 6, atunci în cazul conflictului Rh - 1: 3. Creșterea placentei apare în principal datorită edemului.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia conflictului Rh. În plus față de cele de mai sus, cu Rh-conflict, moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturile spontane repetate sunt observate.

Și cu activitate crescută a anticorpilor, avorturile spontane pot să apară în primele etape ale sarcinii.

La femeile care au suferit un conflict Rh, cel mai adesea se dezvoltă toxicoza sarcinii, anemia, afectarea funcției hepatice.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născuților se distinge:

• dacă eritrocitele mamei și fătului sunt incompatibile în factorul Rh;
• dacă este incompatibil cu sistemul ABO (incompatibilitate de grup);
• dacă este incompatibil cu factorii de sânge rare.

Manifestările clinice sunt:

• forma anemoasă (anemia cu picături);
• forma icterică (anemie cu icter);
• forma anemică (anemia fără icter și picături).

Prin severitate, forma icterică este clasificată ca ușoară, severă și severă.

De asemenea, distinge dificil sau obstrucționată (kernicterus, sindromul biliar îngroșarea, sindromul hemoragic, rinichi, suprarenale și altele.) Și forma necomplicate de boala hemolitica a nou-născutului.

[14], [15]

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născuților

Diagnosticul de boala hemolitica a nou-născutului se bazează pe screening-ul imunologic al sarcinii, ecografie, Doppler și fructe fluxul sanguin placentar uteroplacentar, metode electrofiziologice studiu studiu de lichid amniotic (amniocenteza la) cordocenteza și analiza sângelui fetal.

Studiul imunologic permite determinarea prezenței anticorpilor, precum și modificarea numărului acestora (creșterea sau scăderea titrului). Ultrasunete oferă o măsură a volumului placentei, pentru a determina creșterea grosimii sale, pentru a detecta hydramnion, mărirea ficatului și splinei crește fetale dimensiunile abdomenului fructelor în comparație cu dimensiunile capului și torace, ascită fat. Doppler poate detecta o creștere a tensiunii arteriale sistolice raport-diastolice și a indicelui de rezistență în artera ombilicală și creșterea vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie a fătului. Metode electrofiziologice (indice determinarea Cardiotocografia cu starea fetală) pot detecta la srednetyazholoy ritm monoton și formele severe ale bolii și „sine“, ritmul cu formă edematos MLP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) permite determinarea creșterii densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. In cele din urma, cordocenteza si testele de sange fetale poate detecta o scadere a hematocritului, scăderea hemoglobinei, creșterea concentrației de bilirubină, să dețină un test Coombs indirect și de a defini sângele fetal de grup, prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul bilirubinei, atunci copilul nenăscut cu boala hemolitica suspectate a nou pentru a genera alte tactici medicale este mai întâi necesar pentru a face biochimice testele sanguine, concentrațiile plasmatice ale bilirubinei (total, directe si indirecte), proteine, albumina, ACT, ALT și apoi efectuați un studiu pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născut a face o analiză generală a sângelui este determinată Rh afilierea posibilă sensibilizare și grupa Rh sanguin ABO posibil atunci când se efectuează o sensibilizare și determinarea titrul anticorpilor de reacție Coombs direct.

[16], [17], [18]

Diagnostice diferențiale

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născuților se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemie ereditară datorată următoarelor afecțiuni:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsfereroză, elipotocitoză, dentocitoză);
• deficiența enzimelor eritrocitare (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, glutathion reductază, peroxidază de glutation, piruvat kinază);
• anomalie a sintezei hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, ar trebui să colectați cu atenție o anamneză despre prezența în familie a altor purtători ai acestei patologii și să efectuați următoarele studii:

• definirea morfologiei eritrocitelor;
• Determinarea rezistenței osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să diagnosticăm boala în timpul dezvoltării fetale, să evaluăm severitatea ei și, în consecință, prognosticul bolii și să tratăm înainte de viabilitatea viabilității. Toate metodele terapeutice și profilactice utilizate în această perioadă a vieții fătului sunt împărțite în metode neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele non-invazive includ plasmefereza și introducerea unei imunoglobuline intravenoase gravide.

Plasmafereza femeii gravide este efectuată în scopul detoxificării, reocorectării și imunocorectării.

Contraindicații ale plasmeferezei:

• leziuni cardiovasculare severe;
• anemie (hemoglobină mai mică de 100 g / l);
• hipoproteinemia (mai mică de 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• statusul imunodeficienței;
• reacții alergice în anamneza asupra proteinelor și preparatelor coloidale, anticoagulante.

Imunoglobulina pentru administrarea intravenoasă este utilizată pentru a inhiba producția de anticorpi materni nativi și blocarea anticorpilor legați de Rh în transportul lor placentar. Utilizați imunoglobulină pentru administrare intravenoasă la o doză de 0,4 g pe kilogram de greutate corporală a femeii însărcinate. Această doză este distribuită timp de 4-5 zile. Repetați cursul de introducere la fiecare 3 săptămâni înainte de livrare. Această metodă de tratament nu este considerată universal recunoscută, deoarece în cursul sever al bolii rezultatul pentru făt se îmbunătățește ușor.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină a masei eritrocitelor. Aceste proceduri se efectuează numai cu Rh-sensibilizare, în prezent este singura metodă patogenetică de tratament a bolii hemolitice a fătului.

Indicarea cordocentezei:

• anamneza obstetrică (moartea copiilor anteriori din forme severe de boală hemolitică a nou-născuților);
• titru de anticorpi ridicat (1:32 și mai mare);
• cu ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valorile ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținut în amniocenteză (a treia zonă a scalei Lily).

Termeni în care se efectuează cordocentesa: de la 24 până la 35 de săptămâni de sarcină.

Indicatiile pentru transfuzia intrauterina a masei eritrocitelor atunci cand fatul este pozitiv pentru factorul pozitiv este hemoglobina si hematocritul redus cu mai mult de 15% din norma, determinata in timpul sarcinii. Pentru transfuzia intrauterină a masei de eritrocite, se utilizează numai eritrocitele "spălate" 0 (1) din grupul de sânge Rh-negativ. Transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, în contrast cu tratamentul bolii hemolitice a fătului include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, al doilea - corectarea anemiei și terapia în final posindromnuyu, care vizează restabilirea funcțiilor diferitelor organe și sisteme. Toți nou-născuții cu boala getim nu se aplică la piept și hrănite în mod artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde în laptele matern și femeile absorbit in intestine de nou-născuți, ceea ce duce la hemoliza a crescut.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea de terapie conservatoare și operativă. Începeți cu un tratament conservator, iar la valori critice, bilirubina este combinată cu transfuzia de sânge operativă (schimb) (PEP).

Terapia conservativă include fototerapia (FT) și utilizarea imunoglobulinei pentru administrarea intravenoasă. Terapia cu perfuzie, conform recomandării Asociației rusești de specialiști în medicina perinatală (RASM), se desfășoară în cazurile de incapacitate de a înlătura copilul în mod corespunzător. Fenobarbitalul nu este utilizat în prezent în practică datorită faptului că debutul efectului este întârziat în mod semnificativ de la momentul aplicării sale și în contextul utilizării există o creștere a sindromului depresiei SNC.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapia se bazează pe faptul că, în desfășurarea ei pe site-urile iradiate în piele și stratul adipos subcutanat, la o adâncime de 2-3 mm și un rezultat al proceselor fotooxidare fotoizomerizare format izomerului solubil bilirubina indirecta - lyumirubin, care intră apoi în fluxul sanguin și excretat în bilă și urină.

Indicatii pentru fototerapie:

• icterul pielii la naștere;
• concentrația mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de iradiere - nu mai puțin de 8 μW / (cm2χnm);
• trebuie respectată distanța de la sursă la pacient specificată în instrucțiunile de pe dispozitiv;
• ar trebui să puneți copilul într-un sculptat;
• să protejeze ochii și organele sexuale ale copilului;
• Este necesară schimbarea poziției copilului în lămpile FT la fiecare 6 ore.

Concentrațiile minime de bilirubină indirectă (μmol / L), la care este prezentată fototerapia

Greutatea corporală, g	Vârstă
	24 h	48 h	72 h	4-7 zile
<1000.	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapia se efectuează într-un mod constant cu întreruperi pentru alimentația copilului timp de 3-5 zile. Abolirea FT urmează cu o scădere a conținutului de bilirubină indirectă sub 170 micromol / l.

La efectuarea fototerapiei pot să apară diferite reacții și reacții adverse.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Manifestări	Mecanismul de dezvoltare	Măsuri
Sindromul "pielea tăbăcită"	Inducerea sintezei melaninei	Vizionarea
Sindromul "copilului de bronz"	Acumularea de produse de fotooxidare a bilirubinei directe	Anulați FT
Diaree	Activarea funcției secretoare a intestinului	Vizionarea
Lipsa insuficienței	Leziunile seroase ale epiteliului vilos	Observație, dacă este cazul - anularea FT
Hemoliza	Deteriorarea eritrocitelor circulante ca rezultat al fotosensibilizării	Anulați FT
Pielea arde	Emisii excesive de lămpi	Anulați FT
Exsicosis	Creșterea pierderii de lichide	Creșteți volumul de lichid luat de copil
Erupții cutanate	Creșterea formării și eliberarea histaminei în fotosensibilizare	Observație, dacă este cazul - anularea FT

Dacă apar semne de colestaza, după cum arată o creștere a fracției bilirubinei directe cu 20-30% sau mai mult, creșterea ACT și ALT, fosfataza alcalină, concentrația de colesterol, timpul foto-terapiei trebuie limitată la 6-12 ore / zi, sau de a anula cu totul pentru a evita dezvoltarea sindromul "copilului de bronz".

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrarea intravenoasă este utilizată pentru blocarea receptorilor Fc, care previne hemoliza. Este necesară inițierea timpurie a administrării de imunoglobulină (în primele 2 ore de viață), care este posibilă numai cu diagnosticul antenatal al bolii. O administrare ulterioară a unei imunoglobuline este posibilă, dar este mai puțin eficientă.

Se utilizează imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), polipoglobină Np (Germania) etc.

Posibile scheme de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g / kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg / kg la fiecare 2 ore;
• la 800 mg / kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și de multiplicitate, sa obținut un efect pozitiv (95%) pozitiv, care sa manifestat printr-o scădere semnificativă a frecvenței PID și a duratei fototerapiei.

Terapie prin perfuzie

Tratamentul cu perfuzie se efectuează în acele cazuri în care nu este posibilă eliminarea adecvată a copilului pe fundalul fototerapiei. Volumul zilnic de lichid injectat într-un copil trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporală extrem de scăzută - cu 40%) comparativ cu nevoile fiziologice.

Când efectuați tratamentul prin perfuzie, trebuie să monitorizați greutatea corporală a copilului, să evaluați diureza, conținutul de electroliți, glucoza din sânge, hematocritul.

Tratamentul cu perfuzie implică în principal transfuzia de soluție de glucoză 10%. Terapia cu perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric prin tubul gastric. Administrarea intragastrică de fluid poate începe cu 3-4-a zi de viață, pentru prevenirea colestază în picurător soluție de sulfat de magneziu 25% poate fi adăugat la rata de 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, soluție 4% de potasiu clorură - 5 ml / kg. Cu administrarea de lichid intragastric, nu este nevoie să se reducă volumul de hrană.

Terapie terapeutică - înlocuirea transfuziei de sânge

Distingeți devreme (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (din 3 zile de viață) ZPK.

Indicațiile pentru ZPK târziu sunt valori ale concentrației de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 μmol / l (pentru nou-născuții cu normă întreagă).

Indicatie pentru transfuzia sangvina de substitutie tardiva la nou-nascuti, in functie de greutatea corporala la nastere

Greutatea corporală, g	Concentrația bilirubinei indirecte, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Valorile minime ale bilirubinei - citirea la începutul tratamentului, în cazurile în care corpul copilului sunt factorii patologice care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie, scor Apgar la 5 minute, mai puțin de 4 puncte, Ra02 mai mică de 40 mm Hg mai mult de 1 oră, pH-ul sanguin arterial mai putin 7,15 pentru mai mult de 1 oră, temperatură rectală mai mică de 35 ° C, concentrația de albumină este mai mică de 25 g / l, deteriorarea stării neurologice pentru hiperbilirubinemie de fond; generalizată-ing boli infecțioase sau meningita t).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, se indică ZPK imediat, indiferent de concentrația bilirubinei.

Selectarea medicamentelor pentru înlocuirea transfuziei de sânge

Distinctă Rh-conflictul utilizat odnogruppnoy de sânge rhesus negativ al unui copil cu eritrocitară și plasmă, dar este posibilă utilizarea plasmei AB (IV) grupa de sânge. Conflictul grup separat folosind eritrocitare masă 0 (1) grupul care coincide cu Rh Rh factor copil eritrocite și plasmă AB (IV) sau un grup cu sângele grupului copil. Dacă este posibil, dezvoltarea și Rh-incompatibile și incompatibilitatea sistemului ABO și după transfuzii intrauterine pentru utilizarea ZPK Rh masei eritrocitare negativ 0 (1) sânge și plasmă AB (IV) sau un grup cu copii din sânge.

Atunci când boala hemolitică a unui nou-născut cu un conflict asupra factorilor de sânge rare, este utilizat sânge donator care nu are un factor "conflict".

Calculul volumului de medicamente pentru înlocuirea transfuziilor de sânge

Volumul total este de 1,5-2 BCC, adică pentru un copil pe termen lung de aproximativ 150 ml / kg, iar pentru un bebeluș prematur - aproximativ 180 ml / kg.

Raportul dintre masa și plasma de eritrocite depinde de concentrația inițială de hemoglobină înainte de începerea operației. Volumul total constă în volumul de masă a eritrocitelor necesar pentru corectarea anemiei și volumul de masă și plasmă de eritrocite necesare pentru a atinge volumul PID. Volumul masei de eritrocite necesar pentru corectarea anemiei se calculează prin formula:

Volumul masei eritrocite (ml) = (160 - hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Din volumul total, cantitatea de masă a eritrocitelor necesară pentru corectarea anemiei trebuie scăzută; volumul rămas este reumplut cu masa de eritrocite și plasmă într-un raport de 2: 1. Cele anterioare corespund aproximativ la următorul raport de masă a eritrocitelor în funcție de concentrația hemoglobinei la copil.

Masa eritrocitelor	plasmă
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Tehnica înlocuirii transfuziei de sânge

Conducerea ZPK prin una dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclaviană). Înainte de administrarea PID, se ia sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui donatorului și a recipientului. ZPK se desfășoară într-un "pendul", adică deducerea și introducerea alternativă a unei părți din sânge din calcul la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de debutul PID, plasma poate fi administrată la o rată de 5 ml / kg. Începe ZPK cu deducerea sângelui. Înainte de debutul PTC și pe parcursul acestuia, cateterul este spălat cu o soluție de heparină de sodiu.

La concentrația inițială de hemoglobină sub 80 g / l, ZPK începe cu corectarea anemiei, adică cu introducerea numai a masei de eritrocite sub controlul conținutului de hemoglobină. După atingerea unei concentrații de hemoglobină de 160 g / l, se introduc masa și plasmă de eritrocite. Pentru a face acest lucru, puteți dilua masa de eritrocite cu plasmă și puteți introduce alternativ două seringi de masă de eritrocite și o seringă cu plasmă.

La sfârșitul ZPK, eșantionarea sângelui se repetă pentru a determina concentrația de bilirubină. După ce ZPK continuă terapia conservatoare.

ZPK poate fi însoțită de dezvoltarea efectelor secundare imediate și întârziate.

Complicațiile înlocuirii transfuziei sanguine

Manifestări		Măsuri
Inimă	Aritmie	Controlul activității cardiace
	Suprasarcina volumetrica
	Insuficiență cardiacă
Vasculare	Tromboembolie, embolie aeriană	Respectarea tehnicilor de transfuzie sanguină
	Tromboză	Spălarea cu cateter cu soluție de heparină de sodiu
Coagulare	Supradozaj de heparină sodică	Controlul dozei de heparină de sodiu
	Trombocitopenie	Controlul numărului de trombocite
Electrolit	Giperkaliemiya	Pentru prevenirea pentru fiecare 100 ml transfuzat (masa eritrocitară și plasmă în total), introduceți 1-2 ml dintr-o soluție 10% de gluconat de calciu
	Hipocalcemie
	Gipernatriemiya	Control
	Acidoză	Controlul CBS
Infecțios	Virale	Monitorizarea donatorilor
	Bacteriene	Pentru a preveni complicațiile după PID și pentru momentul găsirii unui cateter într-un vas mare, este prescris un tratament antibacterian
Alte	Distrugerea mecanică a celulelor donatoare	Control
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Observarea, detectarea simptomelor clinice, terapia adecvată
	Hipotermie	Controlul temperaturii corpului, încălzire
	Gipoglikemiya	Pentru profilaxia pentru fiecare transfuzat 100 ml (masa eritrocitară și plasmă în total), introduceți 2 ml de soluție de glucoză 10%
Reacția "grefă versus gazdă"		Transfuzarea produselor din sânge expuse la radiații
		Nu utilizați volume mari pentru ZPK

Anemia târzie se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PID. De obicei, este de natură hiporegenerativă și hipoeritropoietică. Pentru corectarea sa, utilizați eritropoietină recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI / kg o dată la trei zile, 4-6 săptămâni).

Când se constată o deficiență de fier pe fundalul tratamentului cu eritropoietină recombinantă, în terapie se includ preparate de fier într-o doză de fier ingerat de 2 mg / kg.

Profilaxie

Prevenirea este destinată femeilor cu sânge Rh-negativ. Nu există nici o prevenire a incompatibilității în grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizare Rh tuturor femeilor cu sînge Rh negativ, in primele 72 de ore (de preferință, în prima zi) după naștere cu sânge Rh pozitiv la nou-născut sau în caz de avort spontan, și nonspontaneous, introduceți unul doză de imunoglobulină anti-D-rhesus.

Pentru a preveni toate consecințele negative ale Rh-conflict și conflictul în alți factori de sânge necesare pentru a determina grupa de sânge a mamei viitoare, iar în cazul în care sa constatat că există un sânge Rh negativ, este necesar să se afle, turnat Are această femeie sânge Rh pozitiv (și, în general, dacă s-a turnat vreun sânge); afla care din contul sarcinii curente (în cazul în care nu a existat nici un avort spontan precoce sau artificiale, moartea fatului, nastere prematura, sau de deces a nou-născutului la scurt timp după naștere de icter). De mare importanță sunt, de asemenea, informații despre factorul Rh al tatălui copilului nenăscut.

În scopul prevenirii, în plus față de toate cele de mai sus, se aplică antiresus - imunoglobulină. Acest lucru se face fie după nașterea unui copil Rh pozitiv, fie după primul avort artificial. Se administrează intramuscular, o dată, nu mai târziu de 72 de ore după naștere. Această prevenire specială a Rh-conflict este posibilă numai la femeile care nu sunt sensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică cei care nu au fost transfuzat sânge rhesus pozitiv, ei nu au avorturi sau avorturi spontane și, în general, aceasta este prima sarcina.

În plus față de prevenirea specifică, se efectuează și nespecifică. Acesta include diferite medicamente care reduc sensibilizarea organismului și cresc forțele imunobiologice de protecție. Uneori, în același scop, se folosește un flap de piele gravidă al soțului.

Perspectivă

În forma edematoasă de GBPiN, prognosticul este cel mai puțin favorabil, care se datorează severității stării copilului la naștere. În forma icterică, prognosticul depinde de amploarea leziunii SNC, severitatea encefalopatiei bilirubinei. Cu forma anemică, prognoza este cea mai favorabilă.

Mortalitatea perinatală în GBPiN este de 2,5%. Dezvoltarea psihică și psihomotorie a copiilor care au transferat o astfel de afecțiune ca boala hemolitică a nou-născuților, în majoritatea covârșitoare, corespunde normelor de vârstă. 4,9% dintre copii raportează o întârziere în dezvoltarea fizică. Patologia sistemului nervos central se găsește la aproximativ 8% dintre copii.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]