Sindromul adrenogenital

Sindromul adrenogenital (virilism suprarenal) este un sindrom în care o cantitate excesivă de androgen suprarenal provoacă virilizare.

Diagnosticul este clinic, confirmat de nivelurile ridicate de androgeni cu și fără suprimarea dexametazonei; Pentru a determina cauza cauzei, ar putea fi necesar să vizualizați glandele suprarenale cu o biopsie atunci când se dezvăluie formarea volumetrică. Tratamentul sindromului adrenogenital depinde de cauză.

[1], [2], [3], [4],

Cauze sindromul adrenogenital

Cauza sindromului adrenogenital poate fi o tumoare secretoare de androgeni a glandelor suprarenale sau a hiperplaziei suprarenale. Uneori, o tumoare secretă un exces de androgeni și cortizol, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului Cushing cu suprimarea secreției de ACTH și a atrofiei glandei suprarenale contralaterale.

Hiperplazia glandelor suprarenale este de obicei congenitală; hiperplazia suprarenațională virilizantă este o variantă congenitală. Ambele sunt cauzate de o încălcare a hidroxilării precursorilor de cortizol, prin care se acumulează și se utilizează pentru producerea de androgeni. Cu hiperplazia virilizatoare târzie, defectul este parțial, deci clinic, boala poate să nu apară până la maturitate.

[5], [6], [7],

Simptome sindromul adrenogenital

Efectele depind de sexul și vârsta pacientului la momentul apariției bolii, mai vizibile la femei. Simptomele și simptomele includ hirsutism (cazuri ușoare poate fi singurul semn), chelie, acnee, schimbare de voce (coarsening). Poate că a crescut libidoul. Copiii din prepubertat pot accelera creșterea. Băieții din prepubert au maturizare sexuală precoce. Fetele pot dezvolta amenoree, atrofia uterului, hipertrofia clitorală, reducerea sânilor, masculinizarea.

La bărbații adulți, un exces de glande suprarenale androgen poate suprima funcția glandelor sexuale și poate cauza infertilitate. Ectopic țesut adrenal în testicule poate crește și simula tumora.

[8], [9], [10]

Diagnostice sindromul adrenogenital

Sindromul adrenogenital este suspectat pe motive clinice, deși hirsutism moderat și gipomenoreey virilizare și cu niveluri crescute de testosteron plasmatic poate fi de asemenea observate în sindromul ovarului polichistic (Stein-Leventhal). Diagnosticul virilizării suprarenale este confirmat de un nivel crescut de androgeni ai glandelor suprarenale. Când hiperplazie adrenală în urină a crescut dehidroepiandrosteron (DHEA) și sulfatul său (DGEAS) excreție pregnantriola adesea nivele crescute de cortizol liber redus. Nivelurile de DHEA, DHEAS, 17 hidroxiprogesteron, testosteron și androstenedion în plasmă pot fi mărite. Nivelul 17gidroksiprogesterona mai mult de 30 nmol / l după 30 de minute după administrarea de 0,25 mg kozintropina ACTH intramuscular caracteristic cele mai comune forme de hiperplazie adrenală.

Tumorile virilizante sunt excluse dacă dexametazona la o doză de 0,5 mg pe cale orală la fiecare 6 ore timp de 48 de ore suprimă producția excesivă de androgen. Dacă supresia nu apare, CT și RMN ale glandelor suprarenale și ultrasunetele ovarelor trebuie efectuate pentru a găsi tumora.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Tratament sindromul adrenogenital

Tratamentul recomandat pentru hiperplazia suprarenală este administrarea dexametazonă pe cale orală la 0,5-1 mg la culcare, dar chiar și la doze mici pot să apară semne de sindrom Cushing. Alternativ, puteți utiliza cortizon (25 mg o dată pe zi) sau prednisolon (5-10 mg o dată pe zi). Deși sindromul adrenogenital și simptomele sale dispar, hirsutismul și alopecia sunt lente, vocea poate rămâne gravă, fertilitatea poate fi compromisă.

Cand tumori este necesara adrenalectomia. Pacienții cu tumori secretoare de cortizol au nevoie de numirea hidrocortizonului înainte și după operație, deoarece zonele non-umorale ale cortexului vor fi atrofiate și suprimate.