17alpha-hidroxiprogesteron în sânge

17-hidroxiprogesteronul este un precursor al cortizolului, care are un efect natriuretic. Hormonul este produs în glandele suprarenale, ovare, testicule și placentă. Ca urmare a hidroxilării 17-hidroxiprogesteronului se transformă în cortizol.

Determinarea 17-hidroxiprogesteron in sange joaca un rol important in diagnosticul sindromului adrenogenital, care este însoțită de o supraproducție de hormoni de cortexul suprarenal unui grup și scad secreția de alta. Sindromul adrenogenital bază este o deficiență ereditară a diferitelor enzime implicate în biosinteza hormonilor steroizi. Există mai multe forme de sindrom adrenogenital, manifestările clinice ale care depind particular deficit de enzimă 21-hidroxilaza, 11β-hidroxilaza, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroxilaza. Comună tuturor formelor sindromul adrenogenital este contraventia sintezei de cortizol reglarea secreției de ACTH printr - un mecanism de feedback.

Valori de referință (normă) ale concentrației de 17-hidroxiprogesteron în serul de sânge

Vârstă	17-GPG, nmol / l
Copii, vârsta pubertală:
Băieți	0,1-2,7
Fete	0,1-2,5
Femei:
Faza foliculară	0,4-2,1
Faza luteală	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

Reducerea nivelului de cortizol din sânge contribuie la eliberarea crescută a lobului anterior al ACTH hipofizar, ceea ce duce la o hiperfuncție a glandelor suprarenale, hiperplazia și crește secreția de precursori de steroizi, care sunt sintetizate de androgeni. Concentrația crescută în sângele androgenilor (spre deosebire de cortizol) nu reduce eliberarea ACTH-ului hipofizar. Ca rezultat, în cortexul adrenal acumulează o cantitate în exces de 17-hidroxiprogesteron, atât datorită conversiei sale insuficiente pentru cortizol și datorită formării îmbunătățite.

Cea mai frecventă (80-95% din toate cazurile) prezintă deficit de 21-hidroxilaza, necesară pentru a converti 17-hidroxiprogesteron 11-deoxicortizolului continua la cortizol. Fiecare al treilea pacient cu acest tip de defect de enzimă este observat încălcări grave ale sintezei cortizolului și sinteza inadecvată a aldosteronului. Din punct de vedere clinic, acest lucru se manifestă prin pierderea sindromului de sare. Organismul nu poate reține sodiul, ceea ce duce la pierderea acestuia în urină, deshidratare, colaps. Moartea copiilor bolnavi are loc de obicei în primele săptămâni de viață.

Rol critic in sindromul adrenogenital diagnostic ca urmare a deficitului de 21-hidroxilaza joacă un 17-hidroxiprogesteron, testosteron si DHEA în sânge și urină urinar 17-KS, care poate depăși rata de 5-10 ori sau mai mult. Concentrația de 17-hidroxiprogesteron în sânge peste 24 nmol / l confirma diagnosticul de hiperplazie suprarenală congenitală. Dacă este 9-24 nmol / l, pentru diagnosticul diferențial al sindromului ovarului polichistic și sindromul adrenogenital prezintă un test cu ACTH. Trebuie amintit faptul că, în forma neclasice de deficit de 21-hidroxilaza concentrației bazale a 17-hidroxiprogesteron în sânge poate fi mai mic de 9 nmol / l. În acest sens, în sindromul adrenogenital test de stimulare cu ACTH suspectate este efectuată chiar și la o concentrație bazală scăzută de 17-hidroxiprogesteron. În mod normal, după 60 min, concentrația de 17-hidroxiprogesteron obicei atinge 12 nmol / l, cu sindrom adrenogenital formă clasică depășește 90 nmol / l, cu forma non-clasica - 45 nmol / l. În purtătorii heterozigote ale genei care codifică mutanta 21-hidroxilaza, concentrația de 17-hidroxiprogesteron în sânge după stimularea creșterii ACTH la 30 nmol / L.

Unul dintre motivele pentru creșterea formării de 17-hidroxiprogesteron poate fi tumori ale cortexului suprarenale. O metodă eficientă de diagnostic diferențial este un test cu dexametazonă. Înainte de proba, sângele este luat de la pacient pentru a determina 17-hidroxiprogesteronul, iar urina zilnică este colectată cu o zi înainte de eșantion pentru a determina 17-CS. Adulții se administrează oral 2 mg de dexametazonă la fiecare sase ore dupa masa timp de 48 h. După primirea dexametazonei sângerat din nou si urina a fost colectată zilnic. Când proba este sindromul adrenogenital pozitiv - concentrația de 17-hidroxiprogesteron scade brusc în sânge și 17-KS excreției este redusă cu mai mult de 50%. În tumorile (androsteromas, arrenoblastoame), proba este negativă, conținutul de hormoni nu scade sau scade ușor.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]