Dystrofii ale corneei la copii

Dystrofiile corneei reprezintă de obicei tulburări bilaterale și simetrice de natură ereditară. Distincții ale corneei și ale degenerărilor care nu au o bază genetică și se dezvoltă pe fondul îmbătrânirii sau inflamației anterioare a corneei.

Modificări ale corneei, asemănătoare cu o hartă geografică și amprente digitale; pete; microcisturile Kogan, degenerarea membranei bazale. Amprentele memorabile ale opacității, localizate sub stratul epitelial. Acuitatea vizuală este redusă rar. Tulburarea este moștenită de un tip dominant autozomal și nu este asociată cu patologia generală. Singura complicație semnificativă a bolii este eroziunea recurentă.

Distrofie epitelială juvenilă; Distrofia lui Mesman-Wilke. Tip autosomal dominant de moștenire cu penetrare incompletă. Principala manifestare clinică este formarea unor bule mici în stratul epitelial. Iritarea globului ocular și a fotofobiei este cauzată de eroziuni recurente. Viziunea este redusă rar. Cu un scop curativ, pot fi prescrise lentilele de contact.

Distrofia lui Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Cazurile care își fac debutul în copilărie sunt caracterizate de un tip dominant de moștenire autosomal. Manifestările clinice includ fotofobia intermitentă, durerea și înroșirea globului ocular. Proeminențele subepiteliale microscopice sunt asociate cu depunerea substanțelor patologice la nivelul membranei Bowman. Sensibilitatea corneei suferă de obicei. Viziunea redusă apare în a treia sau a patra decadă a vieții. Este posibil să aveți nevoie de keratoplastie.

Distrofia nodulară; Grenouva (Groenow) tip I. Tipul de moștenire este autosomal-dominant. Caracteristică a expresivității constante în toate generațiile. Boala este asociată cu patologia cromozomului 5q. Există o formare de opacități mici sub formă de noduli, localizate inițial deasupra cocii Bowman și, ulterior, prin angajarea stratei corneei. Acuitatea vizuală rămâne normală pentru o perioadă lungă de timp. În decursul celei de-a cincea până la șasea decade a vieții, poate fi necesară o keratoplastie.

Degenerare lattică; Dystrofia lui Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Boala este moștenită de tip autosomal dominant și este asociată cu patologia cromozomului 5q. Adesea are un caracter asimetric. Este asociat cu depunerea substanțelor amiloid în cornee. O formă tipică latticulară a bolii apare uneori numai la maturitate. End-to-end keratoplasty pot fi necesare. În unele cazuri, această patologie a corneei are loc pe fundalul amiloidozei generale sau al unei pareze progresive a nervilor intracranieni și periferici.

Distrofie distală; Grenouve de tip II. Caracterul autosomal recesiv al moștenirii. Rar manifestat în copilărie. Pe măsură ce boala progresează, există o îngroșare a corneei și o turbiditate blândă a stratului său. Nevoia de keratoplastie de la capăt la capăt poate să apară numai în etapele îndepărtate ale dezvoltării patologiei.

Distrofia cristalină centrală a lui Schnyder. Tip dominant autosomal de moștenire cu expresivitate diferită. Caracterizat prin formarea de opacifiere discoidă în centrul corneei cu sau fără includerea cristalelor de colesterol. Patologia însoțește arcul lipoidal al corneei. La maturitate, se formează opacite difuze în straturile stromale și, ca rezultat, este prezentată o keratoplastie prin intermediul acesteia.

Distrofie dermochondrială a corneei. O boală rară caracterizată prin modificări distrofice ale corneei anterioare din centru. Este combinat cu cataracta, deformarea limbusului și a leziunilor nodulare ale pielii.

Disfuncția polimorfă din spate Schlichting (Schlichting). Boala este moștenită de un tip dominant autosomal. Caracterizată prin apariția unor opacități în formă de inel asimetric și încetinitor, localizate în straturile profunde ale corneei la nivelul membranei desemite. Patologia se manifestă în copilărie. Aceasta poate fi însoțită de o schimbare în profunzimea camerei anterioare și de apariția glaucomului.

Distrofia lui Momeni (Maumenee). Moștenit de tip autosomal dominant sau autosomal recesiv. Debutează la naștere. Difuziune de lumină avasculară, de culoare albă albăstrui, care seamănă cu o sticlă mată. Se dezvoltă treptat o îngroșare progresivă a corneei. În timp, turbiditatea este capabilă de resorbție spontană. Nevoia de keratoplastie nu apare de obicei.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]