Panarterita nodulară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Panarteriit nodular (. Syn: panangiitis nodos, periarterita nodos, boala Kussmaul-Meier, necrotizantă vasculita) - boala sistemica cauzata de leziune vasculară origine autoimună probabil, evidențiată prin detectarea complexelor imune în pereții vaselor afectate. În varianta clasică (sistemică) a bolii, vasele organelor interne sunt implicate în principal în proces. Schimbările cutanate sunt observate la aproximativ 25% dintre pacienți.

Leziunile cutanate în forma sistemică a panarteritei craniene sunt caracterizate de polimorfismul erupțiilor, constând în principal din elemente purpurotice și pete eritematoase. Dintre acestea, pot exista blistere și modificări necrotice cu ulcerații, care seamănă cu imaginea vasculitei leucoclastice. În plus, există focare de livedo racemoza, rareori - elemente nodulare cutanate subcutanate. Există o așa-numită formă cutanată de panvasculită gnarledă, care este limitată numai de modificările vaselor de piele, deși N.E. Yarygin (1980) îl consideră a fi faza inițială a bolii, dobândind un caracter generalizat în timp. Cu această formă, pot fi observate febră, mialgie sau artralgie. Din punct de vedere clinic, deși această formă este caracterizată de polimorfismul erupției cutanate, dar mai puțin pronunțată decât cea sistemică, există o tendință mai mică de a dezvolta modificări necrotice. Cele mai caracteristice sunt erupțiile nodulare-nodulare dureroase, localizate mai des pe membre, mai puțin în alte părți ale pielii.

Pathomorfologia panarritei craniene. Cele mai multe artere de calibru mediu și mic sunt afectate. Cu toate acestea, N.E. Yarygin și colab. (1980) arată că vasele implică toate legăturile canalului microcirculator, ceea ce indică natura sistemică a leziunii. În funcție de raportul dintre modificările alterative, exudative și proliferative, arterita poate fi distructivă, distructiv-productivă și productivă. Panarita nodulară este caracterizată de polimorfismul modelului histologic, care reflectă evoluția cronică a procesului și modificarea fazelor de amplificare și de slăbire a afecțiunilor imune în organism. În acest sens, în prezența schimbărilor acute distructive, distructive-proliferative și proliferative, se observă scleroza arterelor cu semne de agravare a procesului.

Pielea și țesutul subcutanat în formă sistemică vasele panarteriita nodular sunt afectate în principal de tip muscular. Navele sunt afectate segmental, ceea ce corespunde formatiunilor nodulare pe piele. Pentru vasculita sistemică leykoklastichesky formă caracteristică cu necroza fibrinoidă a peretelui vasului, infiltrație pronunțată atât peretelui și limfocitele țesutului perivascular, neutrofilice și granulocitele eozinofile, nucleele sunt expuse adesea pentru a forma karyorrhexis „praf nuclear“. Uneori există tromboză. Alături de manifestările acute ale modificărilor cronice sunt observate în formă de umflare și proliferarea celulelor endoteliale, a sclerozei multiple, ceea ce conduce uneori la închiderea lumenul vasului; în vasele tisulare din jur - fibroza. Caracteristică este combinația de modificări acute și cronice: un focar țesut fibros modificat poate fi observat umflarea mukoyadnogo și fază acută - necroza fibrinoidă.

Când cutanat nodular formă panarteriita imagine histologică este similară cu cea în formă sistemică: detectarea unei schimbări semnificative a tipului leykoklasticheskogo vasculita și cronică, caracterizată prin sclerozarea peretilor vaselor de la inchiderea lumen lor, cauzând ulcere pot fi adesea formate. Infiltratul, situat în jurul vaselor, conține limfocite și macrofage.

Histogeneza panarritei nodulare. Cu imunofluorescență directă în focarele de leziuni, depozitele componentei complementului IgM sau C3 din pereții vaselor afectate apar mai des, se găsesc împreună mai rar. Aceste depozite se găsesc în principal în vasele mici ale rețelei superficiale a dermei și foarte rar în secțiunile adânci.

În dezvoltarea bolii, adulților li se acordă importanță unor astfel de antigene ca virusul hepatitei B și crioglobulinele. În ultimii ani, a existat o asociere cu infecția cu HIV. În copilărie, vasculita se dezvoltă predominant pe fundalul infecției cu streptococi din grupa A.

[1], [2], [3], [4]