Vasculita alergică necrozantă: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Vasculita necrotică alergică este un grup heterogen de boli asociate bolilor imunocomplexice și este caracterizat prin inflamație segmentară și necroză fibrinoidă a pereților vasculari.

Severitatea simptomelor clinice depinde de adâncimea leziunii pielii, de gradul de modificare a pereților vasculari și de natura tulburărilor hematologice, biochimice, serologice și imune. Sunt afectate navele de calibru diferit, dar reacția de hipersensibilitate implică în principal microvasculatura, în special venulele.

Manifestările clinice ale acestui tip de vasculita sunt, în general, polimorfe, care combină elemente de natură diferită: petesii, patch-uri eritematoase eritemato-urticarie și-eritemato nodulară, elemente nodulare, unii pacienți - cu caracter hemoragic, necroză superficială și ulcerații. Se pot produce bule, bule, inclusiv conținutul hemoragic, asemănătoare manifestărilor eritemului exudativ multiform. Clădirile necrotice se află în apropiere. Erupția este mai frecvent pe pielea picioarelor, mai rar mâinile, dar pielea trunchiului poate fi implicată în acest proces. Culoarea erupțiilor depinde de durata existenței lor, la început ele sunt roșii strălucitoare, apoi devin cianotice cu o nuanță maronie. Pe locul elementelor regresate, pigmentarea poate să rămână, după ulcerații, cicatrici, adesea osifone. Sensibilitățile subiective sunt minore, pot fi mâncărime, arsuri, dureri, în special cu modificări necrotice. Poate fi o leziune a organelor interne, articulațiilor.

Pathomorfologia vasculitei necrotice alergice. În stadiile inițiale ale umflării observate cu afectarea structurii peretelui vascular endotelial, infiltrarea țesutului perivascular și limfocitele cu un amestec de neutrofile și eozinofilelor granulocite izolate. În etapa următoare au relevat un model caracteristic, exprimată în necroza pereților vaselor sanguine cu depuneri fibrinoidă, elemente masive infiltrare mononuklearnmi dopate cu o cantitate mare de granulocitelor neutrofile. Atunci când această caracteristică histologic criteriu necrotizantă leykoklaziya vasculita este exprimat pentru a forma un „praf nuclear“, situate în infiltrate în jurul vaselor de sânge din derm și prolix între fibrele de colagen. În plus, se observă adesea extravazele eritrocitelor. Materialul fibrinoid din pereții vaselor și țesutul perivascular constă în principal din fibrină. Epiderma în celulele proaspete este aproape neschimbată, cu excepția unei umflături ușoare, umflarea stratului bazal și a exocitozelor. În focare necrotice, epiderma suferă necroză. Procesul începe în secțiunile superioare și se extinde până la întreaga grosime. Masele necrotice sunt separate de țesutul subiacente de un arbore de granulocite neutrofile puternic cu fenomene de leucoclazie.

La microscopia electronică în leziuni, o creștere semnificativă a volumului endoteliocitelor capilarelor care ies în lumen aproape îl închide. Epiteliale de suprafață aspră, uneori cu un număr mare de microvilozități, citoplasma conține cantități mari de bule pinopitoznyh ribozomi pluralității, vacuole, și, uneori, structurile lizozomalale în diferite stadii de dezvoltare. În unele celule, o mulțime de mitocondrii, mai ales cu o matrice densă, există o expansiune a cisternelor reticulului zondoplasmic. Nucleele acestor endoteliale mari cu contururi neregulate, uneori cu invaginațiile severe obodochki locație nucleară și bol cromatinei compactat în apropierea plicului nucleare. Modificări similare se întâlnesc în pericyte. Membrana bazală este multistrat pe o lungime mare, este văzută indistinct, are o densitate electronică mai scăzută decât cea normală, uneori intermitentă și apare ca fragmente separate. Spatiu subendotelial, de obicei, extins, se poate observa fragmente ale membranei bazale, uneori este umplut complet cu margini indistincte îngroșate membranei bazale densitate medie de electroni. Cu procese necrobiotice pronunțate în capilare, se observă modificări distructive, care se manifestă prin umflarea ascuțită a endoteliocitelor care acoperă complet lumenul capilarului. Citoplasmul lor cu fenomenul de citoliză este umplut cu vacuole mici și mai mari, uneori care se îmbină între ele prin pierderea structurilor membranare. Modificări similare apar în nucleu. Organellele din astfel de celule nu sunt aproape detectate, există doar mitocondriile mici cu o matrice întunecată și o structură fuzzy de cristae. Spațiul subendotelial în astfel de capilare este foarte extins și este complet umplut cu mase omogene de densitate electronică medie. În unele dintre zonele sale, se dezvăluie o substanță densă de electroni asemănătoare complexelor imune sau substanței fibrinoide, descrisă de G. Dobrescu și colab. (1983) pentru vasculita alergică. În jurul vaselor din astfel de leziuni, se dezvăluie distrugerea unor elemente celulare ale infiltratului inflamator (sub formă de resturi cu fenomene de liză). Printre acestea din urmă se numără densitatea electronică fină, densitatea electronică a masei, eventual substanța fibrinoidă. Depozitele complexelor imune în materialul investigat nu au fost găsite. Acest lucru se datorează probabil faptului că complexele imune, conform unor autori, pot fi detectate numai la începutul procesului. Apoi, după apariția unei reacții inflamatorii alergice, ele devin morfologic nedetectabile, posibil în legătură cu fagocitoza prin elementele lor celulare.

Histogeneza vasculitei necrotice alergice. Cea mai frecventă apariție a vasculitei necrotice alergice este depunerea locală a complexelor imune circulante. Este cunoscut faptul că complexele imune pot activa sistemul complementului cu formarea de componente complementare C3a și C5a care conduc la degranularea bazofilelor tisulare. În plus, componenta C5a a complementului poate acționa pe care granulocitelor neutrofile, la rândul lor, eliberând enzime lizozomale care distrug materialul. Educație chemoatractant leukotrienă B4 în granulocitelor neutrofile intensifică intrările recente în inflamator. Alte complexe imune ar putea interacționa cu Fc-fragment și limfocite pentru a elibera limfokine cu chemotactice și activitatea citolitică. Complexele imune circulante în serul sanguin crioglobulinele ca, și în piele afectate sunt detectate complexe imune prin microscopie electronică sub formă de depozite densitate de electroni și ca depozite de imunoglobuline M, G, A și completează componenta C3 în imunofluorescența directă. Ca rezultat al acestor interacțiuni celule endoteliale vasculare deteriorate, în care, la începutul procesului apar sub forma modificărilor adaptive hipertrofiei mitocondrii activitatii pinocytic intensive, un număr mai mare de lizozomi, transport citoplasmatic activ și chiar fagocitozei. Mai mult, aceste modificări sunt înlocuite prin modificarea acestor celule cu dezintegrarea partiala a retelei endoteliale si agregarea plachetara pe suprafață, care migrează, de asemenea, prin peretele vasului. Ele eliberează substanțe vasoactive, deteriorarea, de asemenea, stratul membranei bazale și pericite, cauzând perturbarea permeabilității vasculare. Se sugerează că membrana bazală poate fi afectată de complexele imune. Acest proces poate fi repetat, în timp ce boala devine cronică. Imunofluorescență directă cu antiseruri împotriva IgG, IgM și IgA, C3 și fibrină în majoritatea pacienților cu vasculită alergică dă strălucire la pereții vaselor de sânge ale dermului și țesutul subcutanat, care este, totuși, un simptom nespecific.

Formele particulare de alergie (necrozantă) vasculita sunt vasculita hemoragică, Schonlein-Henoch purpură, vasculită alergică a pielii asociată cu infecție streptococică focal al glonțului respirator superior, necrotizantă urtikaropodobny vasculita, livedo-vasculita.

Vărsături alergice cutanate asociate cu infecția focală streptococică a tractului respirator superior, L.Kh. Uzunyan și colab. (1979) a fost atribuită unei anumite forme de vasculită. Aceasta se caracterizează prin leziuni ale dermei și vasele țesutului subcutanat cu curs recurente, care are legături strânse cu infecție focală streptococică a tractului respirator superior. Autorii disting trei forme clinice și morfologice ale bolii: un tip de vasculită profundă, superficiale și buloase. Clinic, pacienții cu leziune vasculară a procesului profund pielea dezvolta tip eritem nodos, modificări majore sunt observate la nivelul picioarelor ca un diametru spot luminos roz de 2-5 cm, iar apoi achiziționează colorație albăstruie condensat focarele ulterior, devin dureroase sub palpare. Cu o formă superficială, pe piele apare zone roz roz, cu un model pronunțat al rețelei vasculare. În cursul cronicilor, modificările cutanate diferă în polimorfism, ca și în cazul tuturor tipurilor de vasculită alergică. Forma buloasă se caracterizează printr-un curs acut.

Patologie. În faza acută precum și în alte tipuri de vasculite, fibrinoidă detectată o schimbare a pereților vasculari, în cazurile de proces cronic granulomatoase sunt caracteristice unei reacții de hipersensibilitate de tip întârziat.

Histogeneză. În studiul imunomorfologic al leziunilor pielii, depozitele de IgA și IgG sunt detectate în vasele bazale ale vaselor și în celulele infiltrate. Există, de asemenea, anticorpi circulanți pentru elementele celulare de infiltrate și vase de sânge, ceea ce indică rolul tulburărilor imune în această formă de vasculită.

Livedovaskulit (sin. Segmentală gialiniziruyuschy vasculite livedoangiit) manifestată clinic avantajos în prezența pielii a extremităților inferioare extinse vaselor reticulate de suprafață, hemoragiile, elemente nodulare, ulcere dureroase și diferite forme brusc porțiuni definite atrofie de culoare albă, cu o nuanță gălbuie, înconjurat rim pigmentat. Atrofierea zonei - telangiectazie, hemoragiile peteșiale, hiperpigmentare.

Patologie. Numărul de capilare în dermă crește, endoteliul se proliferează, pereții sunt îngroziți prin depunerea masei eozinofile în regiunea membranelor bazale. Aceste depozite sunt rezistente la Schick-pozitive, rezistente la diastaze. În viitor, lumenul capilarilor este trombosit, trombii suferă recanalizare. Vasele afectate sunt înconjurate de infiltrate inflamatorii moderat exprimate, constând în principal din celule limfoide și histiocite. În leziunile proaspete din dermă, apar hemoragii și necroze, iar în hemosideroză și fibroză veche. Lupusul vasculitei este diferențiat de dermatită în insuficiența venoasă cronică, când există o îngroșare mică a pereților capilare și proliferarea lor.

Histogeneză. Fie că WEDO vasculita bazat pe membrana hialinoza bazale a capilarelor, și fenomenele inflamatorii sunt de natură secundară, în legătură cu care unii autori atribuie această boală nu este vasculitei, și prin procese degenerative.

[1], [2], [3]