Dermatofibrosarcom bombat: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Dermafia dermatofibrosarcomului (sinonim: dermatofibrosarcoma progresivă și recurentă, tumora Darje-Ferran) - tumori maligne de țesut conjunctiv.

Cauzele și patogeneza dermatozelor nu au fost pe deplin stabilite. Se crede că boala apare din elementele vasculare ale țesutului conjunctiv. Unii clinicieni îl văd ca pe o formă intermediară între dermatofibrom și fibrosarcom.

Simptomele bulgării dermatofibrosarcomului. Se caracterizează prin punct de vedere clinic (de obicei la adulți) awns unică sklerodermopodobnyh nodos, inițial plat, apoi la diferite grade proeminente deasupra pielii, cu o suprafață netedă și merge telangiectasias cocoloașe. Creșterea în majoritatea cazurilor este lentă, posibil ulcerație, tendință de recurență. Cea mai frecventă localizare este pielea trunchiului, în special pieptul, abdomenul și centura umărului. Partea păroasă a capului, a feței și a gâtului este rar afectată. Deși tumoarea este caracterizată de o creștere distructivă locală, sunt posibile variante cu metastaze în ganglionii limfatici regionali și în organele interne.

Extracția dermatofibrosarcomului apare, de obicei, la bărbați cu vîrsta cuprinsă între 30 și 40 de ani, dar poate fi, de asemenea, la copii. Tumora este adesea localizată în orice parte a pielii, dar mai des pe trunchi. La începutul bolii, apare o densitate densă fibroasă (placă), cu o suprafață netedă sau ușor bumpyască, cu o culoare maronie sau lustră. Treptat, concentrarea crește datorită creșterii periferice. După ani sau chiar decenii vine etapa tumorală a bolii. Unul format (rar - multiplu) tumora keloidopodobny Uza culoare roșu-albăstruie, cu o suprafață netedă, lucioasă, care ajunge la câțiva centimetri în diametru, protrudes semnificativ deasupra pielii și telangiectasias impregnat. La început, pielea deasupra tumorii este subțire și tensionată, tumoarea este densă la atingere, mobilă. Apoi, datorită infiltrării și formării aderențelor, tumoarea devine imobilă. Sensibilitățile subiective, ca regulă, sunt absente, uneori există o durere. În timp, ulcerația suprafeței tumorii, este acoperită cu cruste seroase-hemoragice. Frecvența redidivirovanie este considerată un semn caracteristic al tumorii. După un curs prelungit, există metastaze ale bolii.

Histopatologie. Tumoarea constă în legături între celulele alungite monomorfe. Există proliferări ale celulelor tinere în formă de arbore, mitoze atipice. În funcție de gradul de diferențiere, tumoarea se poate asemăna fie cu fibrosarcomul, fie cu dermatofibromul.

Pathomorphology de dermatofibrosacroma bulging. Celulele tumorale sunt de obicei diferențiate, care seamănă cu dermatofibromul, dar gradul de diferențiere în diferite părți ale acestuia nu este același. Prezența nucleelor atipice mari și mitozele patologice permite diagnosticarea dermatofibrosarcomului. În multe domenii, formarea de colagen; fibroblastele sunt aranjate sub formă de mănunchiuri care merg în direcții diferite, adesea sub formă de inele. Celulele gigante sunt puține, uneori absente. În stria tumorii, locurile de mucus sunt identificate local. De obicei, tumora ocupă întreaga dermă și penetrează în stratul subcutanat de grăsime. Epiderma este atrofică, uneori cu fenomenele de invazie a celulelor tumorale și distrugere. Diferențiați dermatofibrosarcomul de la dermatofibrom și fibroxantomul atipic.

Histogeneza derivei dermatofibrosacromului. Pe baza studiului microscopic electronic al acestei tumori, majoritatea autorilor consideră că celulele sale sunt fibroblaste cu sinteză activă de colagen într-un reticul endoplasmic bine dezvoltat. Celulele tumorale au nuclee cerebriforme, unele dintre ele fiind înconjurate de un material care amintește de membranele bazale întrerupte. Această imagine arată că tumora provine din elemente perineuroase sau endoneuroase. AAKpatenko (1977) consideră dermatofibrosarcomul ca un analog malign al angiofibroxantomului și consideră că acesta se dezvoltă din celulele adventițiale.

Diagnostic diferențial. Diferențiați boala de dermatofibrom, fibrosarcom, forme tumorale de micoză fungică, sifilis gumic. Diferențierea de sarcom la un grad ridicat de malignitate (fibrosarcom, leiomiosarcom), precum și de fibroasmarom subcutanat. Fiți atenți la structura morii. Localizat în firele celulare și o cantitate relativ mare de fibre de colagen.

Tratamentul. Excizia chirurgicală a tumorii este efectuată într-un țesut sănătos.