Papuloza limfocitară: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Prima descriere a bolii papulozei limfocitare aparține A. Dupont (1965). În 1968, WL Macauly a introdus termenul de "papuloză limfomatoidă" pentru erupții papulare pe termen lung, benigne, auto-vindecătoare, care au aspect histologic malign.

Din punct de vedere clinic, modificările inițiale sunt caracterizate de pete eritematoase sau papule roșcate-maro. Apoi devin hemoragice sau necrotice, pot dispărea spontan în decurs de 3-6 săptămâni și, în unele cazuri, numai după câteva luni, lăsând hiperpigmentarea sau cicatricile. Leziunile sunt localizate pe trunchi și extremități, ocazional pe față. Pot apărea modificări eczematoide. Starea generală a pacienților nu este întreruptă, ganglionii limfatici nu sunt modificați.

Pathomorfologia papulozei limfocitare. R. Willemse și colab. (1982), în funcție de natura celulelor care constituie infiltratul a contribuit două tipuri histologice A și B. Tipul A este caracterizată prin prezența celulelor atipice cu nuclee mari veziculare de origine non-limfocitara; în tip B sunt predominant celule mononucleare cu nuclee atipice tserebriformnymi tind să penetreze în bazale și suprabazale straturile epidermei și numărul mare de celule majore atipice, non-limfoide.

Această imagine histologică, conform autorilor, se corelează cu manifestările clinice. Astfel, papulară și elemente nodulare menționate tip histologica A, elemente de inconsistente - pentru tip B. În unele cazuri există un model de tranziție între tipurile A și B. În plus, tabloul histologic depinde de stadiul de dezvoltare a elementului care este deosebit de bine văzut când limfomatoidă papulosis tip AAR Willemse și colab. (1982) împărțit element de evoluție histologică în patru etape: prima etapă se caracterizează prin modificări precoce infiltrare perivasculară superficială a limfocitelor mici, celule mononucleare cu nuclee tserebriformnymi, histiocytes amestec cu neutrofilie și granulocitele eozinofile. Numărul de celule mari, atipice cu citoplasmă masive și nucleul unei mici divizat. Infiltrarea tinde să fie amplasat între fasciculele de fibre de colagen; modificările vaselor nu sunt detectate. A doua etapă a elementului în curs de dezvoltare se caracterizează printr-o infiltrare difuză, care pătrunde în straturile profunde ale dermei și chiar adipos subcutanat. Numărul de celule mari, anormale pot fi observate figuri mitotice vaselor cu umflarea și proliferarea extravasates endoteliale marcate eritrocite, precum neutrofile și eozinofilelor granulocite. A treia etapă este caracterizată printr-un element de infiltrare difuză complet dezvoltată cu infiltrarea celulelor de infiltrare în dermului și epidermului straturile profunde pana la tesutul adipos subcutanat. Infiltratul constă dintr-un număr mare de celule atipice mari de origine non-limfoide, histiocite, neutrofile, eozinofile granulocite uneori. Există un număr mare de cifre de mitoză. Limfocite mici și celule mononucleare cu nuclee tserebriformnymi sunt doar la periferia vetrei. Există focare de necroză și papule necrotice - distrugerea totală a epidermei, cu ulcerații și cruste. Vasele de sânge sunt uneori fibrinoidă pereților modificări care însoțesc extravasates eritrocite, în special la nivelul dermului papilar. Al patrulea element de etapă de regresie diferă perivasculară superficială infiltrate compus în principal din limfocite și histiocite. Celulele mononucleare cu nuclee tserebriformnymi, neutrofile și eozinofilelor granulocite sunt disponibile în cantități mici. Celulele atipice mari sunt de origine non-limfoid sporadice sau absente.

Tipul B diferă de tipul A în absența paralelismului în modele histologice și clinice. Chiar și cu o formă pronunțată clinic, infiltrația nu este difuză. O caracteristică caracteristică a acestui tip este invazia straturilor bazale și suprabasale ale epidermei de către un număr mare de elemente mononucleare cu nuclee hiperchromice și cerebriforme. Celule similare se găsesc în infiltrate perivasculare, în care granulocitele neutrofile și uneori eozinofile sunt detectate în număr mare.

AV Ackerman (1997), de asemenea, identifică papulosis limfomatoidă tip 2 - tip similar cu mycosis fungoides și tip similar cu boala lui Hodgkin și papulosis limfomatoidă considerând ambele CD30 + limfom, presupunând că manifestările clinice ale ambelor variante de realizare sunt identice. Histologic, primul exemplu de realizare este caracterizat printr-un infiltrat amestecat cu prezența de limfocite atipice tserebriformnymi nuclee, iar al doilea - monomorfică infiltrează cu prezența dinucleare pluralitate atipică și chiar limfocite polinucleare.

G. Burg și colab. (2000) consideră că din moment ce celulele pleomorfe mici și mari și toate formele de tranziție pot fi găsite în același pacient în același timp, dar în elemente cu o durată de viață diferită, nu are sens să se împartă în A- și B- tipuri.

Studiile privind rearanjarea genei arată probabilitatea apariției limfogranulomatozei, a papulei limfomatoide și a limfomului celulelor T ale pielii de la o singură clonă de limfocite T.

Difuzează papuloza limfomatoidă din stadiul plăcii de micoză fungică; Boala Hodgkin; insecte; parapsoriasis al Fly-Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]