Keratodermia: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Keratoderma - un grup de dermatoză caracterizată printr-o încălcare a proceselor de keratinizare, - formarea cornului excesiv în principal a palmelor și tălpilor.

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost pe deplin elucidate. Cercetările au stabilit că cheratoderma cauzate de mutații ale genelor care codifică keratina 6, 9, 16. în patogeneza mare importanță sunt vitamina A disfunctii hormonale deficienta, in special glandele sexuale, bacteriene și infecții virale. Acestea sunt unul dintre simptomele bolilor ereditare și tumorilor organelor interne (keratoderma parapsorică).

Simptome. Distinge difuză (cheratoderma Unna-Toast, cheratoderma Meleda, cheratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya cheratoderma și sindroamele inclusiv cheratoderma difuze ca unul dintre principalele simptome) și focale (diseminate reperat cheratoderma Fischer-BUSCHKE, akrokeratoelastoidoz Bone delimitat cheratoderma Bryuaauera-Frantseshesti liniar cheratoderma Fuchs și colab.) cheratoderma.

Keratoderma din Wyna-Toast (sinonime: ihtioza congenitală a palmelor și tălpilor, sindromul Wyna-Toast) este transmisă autosomal dominant. Se remarcă o excesivă keratinizare a pielii palmele și tălpile (uneori numai talpa), care se dezvoltă în primii doi ani de viață. Procesul de piele și patologică începe cu o ușoară îngroșare a pielii palmelor și tălpilor, sub forma unei benzi de culoare luminată eritemă la granița cu piele sănătoasă. De-a lungul timpului, pe suprafața lor apar straturi exagerate, gălbui și gălbui. Leziunea rar trece pe suprafața din spate a încheieturilor sau degetelor. Unii pacienți pot dezvolta fisuri superficiale sau profunde, iar hiperhidroza locală este observată. În cazul unchiului observat de autor din partea mamei, fratele și fiul au suferit keratoderma lui Wyna-Toast.

Sunt descrise cazuri de deteriorare a unghiilor (îngroșare), dinți, păr cu keratoderma din Wyna-Toast în combinație cu diferite anomalii ale scheletului și patologia organelor interne, a sistemului nervos și a sistemului endocrin.

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază hiperkeratoză pronunțată, granuloză, acantoză, mici infiltraturi inflamatorii în stratul superior al dermei. Diagnostic diferențial. Boala trebuie diferențiată de keratoderma de alte tipuri.

Cheratoderma Meleda (sinonime: boala Meleda, akrokeratoma congenitală progresivă, palmo-plantară keratozei transgradientny Siemens, ereditar palmo-plantară keratozei progradiently care) moștenit autosomal recesivă. În această formă există cheratoderma straturi excitat sunt groase, de culoare galben-brun la fisuri adânci. De-a lungul marginilor de violet violet leziune rim este vizibil câțiva milimetri lățime. Caracterizat printr -un proces de tranziție pe suprafața din spate a mâinilor și picioarelor, brațelor și picioarelor. Majoritatea pacienților au hiperhidroză locală. În acest sens, suprafața palmelor și tălpilor devin ușor umede și acoperite cu puncte negre (ductelor de glande sudoripare).

Boala se poate dezvolta cu 15-20 de ani. Unghiile se îngroașă, se deformează.

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază hiperkeratoza, uneori - acantoză, în derma papilară - infiltrate inflamatorii cronice.

Diagnostic diferențial. Keratoderma Melle trebuie distinsă de keratoderma Unny-Toast.

Keratodermia Papillon-Lefevre (sinonim: hiperkeratoza palmar-plantară cu parodontită) este moștenită autosomal-recesiv.

Boala se manifestă în 2-3 ani de viață. Imaginea clinică a bolii este similară cu cea a lui Melle. În plus, sunt caracteristice modificările dinților (anomalii ale erupției laptelui și dinților permanenți cu dezvoltarea cariilor, gingivitei, progresia rapidă a paradontozei cu pierderi premature ale dinților).

Histopatologie. Examinarea histologică evidențiază o îngroșare a tuturor straturilor epidermei, în special a excitatului, în dermă - clusteri de celule nesemnificative de limfocite și histiocite.

Diagnostic diferențial. Boala trebuie distinsă de alte keratodermii. În acest caz, o trăsătură distinctivă importantă este patologia caracteristică a dinților, care nu apare în alte forme de keratodermă difuză ereditară.

Mutiliruyuschaya cheratoderma (sinonime: sindromul Fonvinkelya, ereditar mutiliruyuschaya keratome) - un fel de cheratoderma difuze, moștenit autozomal dominant. Se dezvoltă în al doilea an de viață, se caracterizează prin straturi extinse difuze pe pielea palmelor și tălpi cu hiperhidroză. De-a lungul timpului, pe degete se formează caneluri asemănătoare cu cordonul, ceea ce duce la contracții și amputarea spontană a degetelor. Keratoza foliculară se exprimă pe suprafața posterioară a mâinilor, precum și în zona articulațiilor articulațiilor genunchiului și genunchiului. Plăcile de unghii au fost schimbate (adesea după tipul de sticlă de ceas). Sunt descrise cazuri de hipogonadism, alopecie rubinică, pierderea auzului, pahyonihia.

Histopatologie. Examenul histologic evidențiază hiperkeratoză puternică, granuloză, acantoză, în dermă - mici infiltrate inflamatorii, constând din limfocite și histiocite.

Diagnostic diferențial. La diferențierea keratodermei mutante de alte forme de keratodermie difuză, ar trebui să se țină seama în primul rând de efectul de mutație, care nu este caracteristic pentru alte forme. Efectuând diagnosticul diferențial al tuturor formelor de keratodermă difuză, trebuie amintit că acesta poate fi unul din principalele simptome ale unui număr de sindroame ereditare.

Tratamentul. În terapia generală a keratodermei, este prezentată neotigazona. Doza de medicament depinde de severitatea procesului și este de 0,3-1 mg / kg din greutatea pacientului. În absența neotigazonei recomandă vitamina A la o doză de 100 până la 300 000 mg pe zi pentru o perioadă lungă de timp. Terapia externă constă în utilizarea de unguente cu retinoizi aromatici, agenți keratolitic și steroidieni.

[1], [2], [3],