Hipogonadism secundar

Hipogonadismul secundar sau hipogonadism hipogonadotropic, cel mai adesea cauzată de o insuficiență gonadotrofică primară, care poate fi combinată cu eșecul altor hormoni hipofizari tropic. Cu insuficiență gonadotropică izolată, simptomele clinice de conducere sunt cauzate de un nivel scăzut de androgeni, ca în cazul hipogonadismului primar.

[1], [2], [3], [4]

Cauze hipogonadismul secundar

Cele mai frecvente cauze ale hipopituitarismului sunt tumori, tulburări vasculare, procese inflamatorii în hipofiza și hipotalamus, precum și operații la prima. Există, de asemenea, forme congenitale de hipogonadism secundar în tulburările de dezvoltare embrionară a glandei pituitare. În plasmă, acești pacienți au un nivel scăzut de gonadotropine (LH și FSH) și testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Simptome hipogonadismul secundar

Hipogonadismul hipogonadotropic se caracterizează prin scăderea mărimii testiculelor datorită modificărilor hipoplazice și atrofice ale parenchimului organului. Canalele seminiferoase sunt diminuate în dimensiune, lipsite de lumen, căptușite cu celule Sertoli. Spermatogonia sunt rare. Spermatogeneza, dacă se observă, este numai până la stadiul de spermatocite de ordinul întâi. În interstițiu se găsesc numai precursori ai celulelor Leydig.

Severitatea simptomelor hipogonadismului depinde de gradul de insuficiență al glandei pituitare și de vârsta la care a apărut boala.

Formulare

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hipogonadismul secundar congenital

Sindromul Cullman se caracterizează prin deficiență de gonadotropine (hormon luteinizant și FSH), hiposmie sau anosmie (reducerea sau absența mirosului). La acești pacienți, există un defect congenital al hipotalamus, care se manifestă în deficit de hormon de eliberare a gonadotropinei, ceea ce duce la reducerea producției de gonadotropine hipofizare și dezvoltarea hipogonadismului hipogonadotropic secundar. Defectele însoțitoare în formarea nervilor olfactivi provoacă anosmie sau hiposmie.

Clinic, acești pacienți a relevat sindrom, care este uneori însoțită de criptorhidism. In plus, au descoperit defecte, cum ar fi buza superioară cleft ( „buza de iepure“) și cerul ( „cerul gurii“), surditate, sindactilie (șase stol), și altele. Boala este de familie, deci de istorie, puteți afla că unii membri familiile sunt prezente sau au fost descrise malformații. Karyotype la pacienții cu 46.XY. În plasmă, un conținut scăzut de LH, FSH și testosteron.

Tratamentul sindromului este Kallmena administrarea prelungită a gonadotropinei corionice umane sau analogii săi (profaza Pregnil, horiogonin și colab.) La 1500-2000 unități de 2-3 ori pe săptămână intramuscular - curs lună la intervale lunare. La tăierea de-a lungul unui gonadotropina testicular hipoplazie corionica și androgeni se administrează: injecție Sustanon-250 (sau Omnadren-250) la 1 ml o dată pe lună sau testenat 10% din 1 ml la fiecare 10 zile pe parcursul anului. Cu un nivel suficient de testosteron în sângele unui pacient, ca urmare a tratamentului numai gonadotrofină poate doar un tratament chorionic gonadotropin (sau analogii săi).

Aceasta duce la dezvoltarea unor caracteristici sexuale secundare, o creștere a penisului, normalizarea funcției de copulare. Pentru a restabili funcțiile de reproducere pot utiliza gonadotropine, folicul cu activitate mai mare: humegon, Pergonal, intramuscular neopergonal 75 ME (în combinație cu alt analog sau pregnilom 1500 ED) de 2-3 ori pe săptămână timp de 3 luni. Utilizarea în continuare a acestor medicamente depinde de eficacitatea tratamentului. Uneori fertilitatea este restabilită.

Deficitul izolat al hormonului luteinizant se manifestă prin simptomatologia caracteristică deficitului androgenic. Rolul de lider în dezvoltarea acestei patologii este dat insuficienței congenitale a producerii de hormoni luteinizanți și unei scăderi a secreției de testosteron. Scăderea concentrației de fructoză în ejacularea observată la acești pacienți, precum și scăderea motilității spermatozoizilor, este o manifestare a deficienței androgene.

Nivelul FSH din plasmă, în majoritatea cazurilor, rămâne în limite normale, ceea ce explică siguranța tuturor etapelor de spermatogeneză. Oligozoospermia, observată în această condiție, este aparent asociată cu o deficiență de androgeni. În 1950, Paskualini a raportat mai întâi acești pacienți. Au avut o imagine clinică distinctă a eunuchoidismului și, în același timp, spermatogeneza satisfăcătoare. Astfel de cazuri de "fertilitate" la pacienții cu hipogonadism au fost denumiți "sindromul Pascualini" sau "sindromul eunucului fertil". Acesta din urmă nu reușește, deoarece fertilitatea este, în majoritatea cazurilor, încălcată.

Simptomele depind de severitatea deficienței hormonului luteinizant. Acest sindrom se caracterizează prin subdezvoltarea penisului, embolismul părului rar, axile și fața, proporțiile corpului eunucoid, încălcarea funcțiilor sexuale. Pacienții rareori au  ginecomastie, fără criptorchidism. Uneori se adresează unui medic despre infertilitate. Rezultatele studiului privind ejacularea, de regulă, sunt de același tip: un volum mic, oligozoospermie, mobilitate scăzută a spermatozoizilor, o scădere accentuată a conținutului de fructoză în lichidul seminal. Karyotype 46.XY.

Tratamentul deficienței hormonului luteinizant izolat este indicat pentru tratamentul gonadotropinei corionice umane sau analogii săi (Pregnil, Profazi și colab.) La 1500-2000 UI intramuscular de 2 ori pe săptămână - cursuri lunare la intervale lunare pe parcursul perioadei de reproducere a vieții. Ca urmare a tratamentului, funcțiile de copulație și reproducere sunt restabilite.

Sindromul Maddock este o boală rară care apare ca urmare a insuficienței simultane a funcțiilor gonadotrofice și adrenocorticotrope ale glandei hipofizare. Apare după pubertate. În sânge, niveluri scăzute ale hormonului luteinizant, FSH, ACTH și cortizol. O cantitate mică în urină de 17-ACS. Odată cu introducerea gonadotropinei corionice, nivelul de testosteron din plasmă crește. Funcția tireotropă este păstrată. Etiologia acestei boli este necunoscută.

Simptome. La pacientii in curs de dezvoltare evnuhoidizma spital combinat cu semne de insuficiență suprarenală cronică de origine centrală, astfel încât nu există nici o pigmentare a pielii și mucoaselor, ceea ce este tipic pentru un hypocorticoidism secundar. În literatură există o descriere a cazurilor unice ale acestei patologii.

Tratamentul acestor pacienți este realizată împreună cu gonadotropine în mod obișnuit: medicamente care stimulează funcția corticalei suprarenalei (cortico-tropanes), sau prin terapia de substituție cu glucocorticoizi.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Hipogonadism secundar dobândit

Aceste forme ale bolii se pot dezvolta după procesele infecțioase și inflamatorii transferate din regiunea hipotalamo-pituitară. Astfel, la pacienții care au avut TBC meningita, in unele cazuri, de a dezvolta semne de hipogonadism, însoțite de precipitații și alte funcții pituitare (thyrotrophic, hormon de creștere), uneori - polidipsie. Când cu raze X a craniului la unii pacienți pot fi identificate peste umflaturilor șa turcești petrifikatov - un semn indirect al procesului tuberculozei în regiunea hipotalamică. Formele de hipogonadism secundar sunt supuse terapiei de substituție așa cum este descris mai sus. În plus, astfel de pacienți au prezentat terapie de substituție cu acei hormoni deficienți în organism.

Adenoză-distonie genitală

O boală independentă poate fi luată în considerare numai dacă semnele sale au apărut în copilărie și cauza bolii nu a putut fi stabilită. Simptomele acestei patologii se pot dezvolta cu leziuni organice ale hipotalamusului sau glandei pituitare (tumoare, neuroinfecție). Atunci când se stabilește natura procesului care afectează hipotalamusul (inflamația, umflarea, trauma), obezitatea și hipogonadismul trebuie considerate ca simptome ale bolii de bază.

Încălcarea funcțiilor hipotalamusului duce la o scădere a funcției gonadotropice a glandei pituitare, care la rândul său duce la dezvoltarea hipogonadismului secundar. Dystrofia adiposo-genitală este cel mai adesea detectată la vârsta prepubertală (10-12 ani). Sindromul este caracterizat printr-o obezitate generală cu depunerea de grăsime subcutanată de "tip feminin": în abdomen, pelvis, trunchi, față. Unii pacienți au o ginecomastie falsă. Proporțiile eunuchoid corpului (solduri late, membrele relativ lungi), de culoare a pielii, cresterea parului pe fata, in axile și absentă pubian (sau foarte slaba). Penisul și testiculele sunt diminuate, unii pacienți au criptorhidism. Uneori se diagnostichează non-diabetul.

[22], [23], [24], [25], [26]

Tratament hipogonadismul secundar

Tratamentul hipogonadismului in distrofia-adipozo genitale: se aplica injectarea corionică umană corionică sau analogii săi (Pregnil, Profazi și colab.) De la 1500 UI până la 3000 (în funcție de severitatea obezității), de 2 ori pe săptămână, cursuri lunare la intervale lunare. Cu un efect redus asupra terapiei gonadotropina poate atribui simultan androgeni injectare: Sustanon-250 (sau Omnadren-250) la 1 ml o dată pe lună sau injecție testenata 10% din 1 ml la fiecare 10 zile. Cu funcție hepatică anormală, administrarea orală a medicamentului este recomandată la pacient: capsule de andriol 1 de 2-4 ori pe zi. Trebuie să ia măsuri pentru a reduce greutatea: o dietă subcalorică, medicamente care reduc pofta de mâncare, terapie exercițiu.