Leziuni oculare la copii și adolescenți cu boli sistemice: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Tulburările oculare la copii și adolescenți cu boli sistemice și sindromice apar în 2-82% din cazuri și includ în principal uveită și scleritele. Spectrul de boli sistemice, însoțit de leziuni oculare, este extrem de larg, dar în cea mai mare parte este o boală a poziției reumatologice. În plus, în funcție de clasificarea internațională și internă a bolilor reumatismale, acest grup include bolile sistemice ale genezei nereumatice.

Bolile sistemice, combinate cu afectarea ochilor

• Artrita reumatoidă juvenilă.
• Spondilita anchilozantă juvenilă.
• Artrita psoriazică juvenilă.
• Sindromul Reiter.
• Boala lui Behcet.
• Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidoza.
• Lupus eritematos sistemic.
• Boala Lyme.
• Sindroame rare (CINCA, Kogan, etc.).

Majoritatea bolilor sistemice cu leziuni oculare includ artrita și artropatiile, astfel încât acest grup include artrita reactivă cu leziuni oculare, precum și unele sindroame rare.

Clasificare

Bazat pe fata distinge clinice (pe tip iridociclita), periferice (implicând porțiunea plată și periferia retinei a corpului ciliar), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveita și panuveit (implicând toate părțile ochiului).

Prin natura leziunilor curente, acute, subacute, cronice și recurente se disting.

Pe semnalul etiologic al uveitei la bolile sistemice la copii și adolescenți se clasifică după tipul bolii sistemice.

Artrita reumatoidă juvenilă

Frecvența uveitei în artrita reumatoidă juvenilă variază de la 6 la 18%, ajungând la 78% pentru mono- și oligoartrita. În majoritatea cazurilor (până la 86,6%) uveita precede bolile comune.

Uveita, mai frecvent bilaterală (până la 80%), este externă asimptomatică, ceea ce duce la diagnosticare târzie. De regulă, uveita are caracterul anterior, iridoclitic, dar există și periferice și panoveite mai puțin caracteristice.

Procesul în ochi, în absența inspecțiilor de rutină oculist adesea detectate la complicatii pas (distrofia lektovidnaya, elev neperforat cataractei complicate), cu o reducere semnificativă vizualizare.

Ciclurile pot fi însoțite de hipotensiune arterială, și nu numai formarea de precipitate ale corneei, dar exsudație în corpul vitros intensitate variabilă, ceea ce conduce la dezvoltarea de opacități vitroase plutitoare și semi-fixe. Partea posterioară a ochiului este implicată în proces foarte rar, însă sunt posibile semne de papilită, focare mici gălbui pe periferia mijlocie a fundului și maculodistrofie racemică.

Atunci când se organizează examenele preventive oftalmolog trebuie reamintit faptul că factorii de risc pentru dezvoltarea uveitei în artrita reumatoidă juvenilă - mono sau oligoarthritis, pacienții de sex feminin, debut precoce a artritei, prezența factorului antinuclear. Uveita poate să apară la momente diferite de la debutul unei boli sistemice, prin urmare sunt necesare examene oftalmologice sistematice (la fiecare 6 luni în absența plângerilor).

Sindrolitida seronegativă

Spondilita anchilozantă juvenilă

Spondilita anchilozantă juvenilă este o boală inflamatorie cronică caracterizată printr-o combinație de uveită cu artrită periferică. Este rar recunoscut în debut.

Majoritatea băieților sub vârsta de 15 ani sunt bolnavi. Cu toate acestea, multe cazuri de debut precoce sunt cunoscute. Uveita are, de obicei, o acțiune bilaterală acută și relativ benignă (în funcție de tipul de uveită anterioară, se oprește rapid cu tratamentul local). Irita acută cu spondilita anchilozantă juvenilă poate însoți durerea, fotofobia, roșeața ochilor. Schimbarea segmentului posterior al ochiului este rară.

Majoritatea pacienților sunt seropozitivi în conformitate cu HLA-B27 și seronegativi pentru RF.

Artrita psoriazică juvenilă

Uveita cu artrită psoriazică este clinic similară cu cea reumatoidă, se efectuează în funcție de tipul anterior, cronic sau acut. Cursul este adesea favorabil, potrivit pentru tratamentul standard. Trebuie subliniat faptul că uveita, de regulă, apare la pacienții cu o combinație de leziuni cutanate și articulare și aproape că nu apare la psoriazisul cutanat izolat.

Sindromul Reiter (sindrom uretromicosinovial)

Sindromul Reiter cu afectarea ochilor la copii este relativ rar. Copiii la vârsta de 5-12 ani pot fi bolnavi, o dezvoltare mai tipică a procesului la adolescenți și tineri 19-40 de ani.

Bolile oculare cu sindromul Reiter apar, de regulă, sub formă de conjunctivită sau keratită subepitelială, cu afectarea straturilor anterioare ale stratului. Posibila dezvoltare a iridocilitei recurente non-granulomatous. În mod semnificativ mai puțin frecvent, uveita poate fi de natura panveitisului sever cu dezvoltarea de cataractă complicată, edem macular, focare corioretinală, detașarea retinei, o scădere bruscă a vederii.

Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic este o boală autoimună multi-sistem cu leziuni cutanate (erupții cutanate, inclusiv pe față sub forma unui "fluture"); articulații (artrită non-erozivă); rinichi (nefrita); inima și plămânii (membranele seroase).

Poate provoca leziuni oculare ca episcleritis sau scleritis. Mai mult caracterizată prin dezvoltarea retinovaskulita naturii difuze grele cu ocluzie de vena centrala a retinei si a altor vase, există edem retinian, hemoragie, în cazuri severe - hemoftalm recurente.

Boala lui Behcet

Tulburările oculare în boala lui Behcet sunt una dintre cele mai grave și prognostic nefavorabile manifestări.

Uveita cu boala Behcet este bilaterală și poate să apară atât în tipul de uveită anterioară cât și posterioară. Cel mai adesea se dezvoltă la 2-3 ani după primele semne ale bolii. Trebuie remarcat faptul că uveita în boala lui Behcet este recurentă, durata exacerbărilor variind de la 2-4 săptămâni până la câteva luni.

Un semn distinctiv al uveitei în boala lui Behcet este o hipopionie de severitate variabilă la o treime dintre pacienți. Cu oblicitate anterioară, prognosticul pentru viziune este predominant favorabil. Când panuveite și implicarea procesului ochiului posterior generat complicații severe, ducând la schimbări ireversibile la nivelul ochiului (atrofie a nervului optic, degenerare, dezlipire de retină, hemoftalm recurente). Caracterizată de prezența retinovasculitei cu ocluzia vaselor retiniene.

Sarcoidoza

Sarcoidoza este o boală cronică multi-sistem granulomatous de etiologie neclară.

La copiii cu vârsta mai mare de 8-10 ani, sarcoidoza are loc cu o leziune caracteristică a plămânilor, a pielii și a ochilor, la vârsta mai mică de 5 ani, notează triada - uveită, artropatie, erupție cutanată. Trebuie remarcat faptul că artrita la sarcoidoză apare numai la copii, la adulți articulațiile nu sunt implicate în procesul patologic.

Uveita, de regulă, are un semn exterior. Dar este dificil, în funcție de tipul de uveită anterioară granulomatoasă cronică, cu formarea de precipitate mari "sebacee" și formarea de noduli pe iris. Implicarea segmentul posterior al procesului fundus ochi identifica mici focare gălbui fenomen periflebita 1 \ 8-1 \ 4 RD (granulom coroidiene), edemul macular. Caracteristic este dezvoltarea rapidă a complicațiilor cu vedere redusă.

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada (sindromul uveamenegal)

Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este o boală sistemică care implică analize auditive și vizuale, piele și meninge.

Diagnosticul se bazează pe identificarea complexului de simptome: modificări ale pielii și părului - alopecie, polioză, vitiligo; ușoară simptomatologie neurologică (parasthesia, durerea de cap, etc.). În formă de uveameningită severă la copii, boala este rară.

Uveita sindromul Vogt-Koyanagi-Harada curge prin tipul bilateral de panuveita granulomatoase cronice sau recurente severe pentru a forma numeroase precipitatelor mari noduli in irisului si ingrosarea sale, neovascularizarea irisului și unghiul camerei anterioare, ceea ce duce la o creștere a presiunii intraoculare. Se exprimă fenomenul de vitrilat. Caracterizat de papilar, maculare, uneori exudativă dezlipire de retină în zona centrală. La periferie (mai des în secțiunea inferioară) sunt identificate focare gălbui cu limite clare. Rapid se dezvoltă complicații ale tipului de glaucom secundar, apar membranele vitreale. Prognosticul pentru viziune este nefavorabil.

Lajm-Borrelioz

Borrelioza Lyme ( Borrelioza Lymei ) este transmisă prin mușcătura căpușelor ixodide infectate cu Borrelia burgdorferi, se desfășoară în etape:

• Etapa I - eritemul migrator inelar, limfadenopatia regională;
• Stadiul II - diseminarea hematogenă în diverse organe, inclusiv în ochi și articulații.

Înfrângerea ochilor poate fi de natură variată, care curge ca conjunctivita, episcleritis, uveita anterioară. În mod semnificativ, apare retinovasculară sau panovelită. Uveita răspunde bine la tratament, prognosticul viziunii este de obicei favorabil.

Sindromul CINCA

Pentru sindromul CINCA (infantil articular cutanat neurologică cronică) caracterizate migreaza modificari ale pielii (urticarie), artropatie cu epifizelor și metaepiphyseal modificări la nivelul SNC, surditate, răgușeală.

Uveita se dezvoltă la 90% dintre pacienții cu sindrom CINCA, în principal de tipul anterior, mai puțin de uveita posterioară, dar cu dezvoltarea rapidă a cataractei complicate. Caracteristică a papilitei, atrofia nervului optic, care duce la o scădere semnificativă a vederii.

Sindromul lui Cogan

Sindromul Cogan este însoțit de febră, artrită, durere abdominală, hepatosplenomegalie, limfadenopatie. Există o scădere a auzului, amețeli, sunete și dureri în urechi, aortei, eșec al valvei aortice, vasculită a arterelor mici și mijlocii. Când este implicat în procesul ocular, există keratită interstițială, conjunctivită, episcleritis / scleritis și rareori - vitriat. Retinovaskulit.

Boala Kawasaki

Semnele tipice ale bolii Kawasaki sunt febra, vasculita cutanată (erupție polimorfă), limbă "crimsonică", peeling; limfadenopatie, pierderea auzului. Înfrângerea ochilor este în principal ca o conjunctivită acută bilaterală. În mod semnificativ, există uveită, care se desfășoară ușor, asimptomatic, ca bilaterale anterioare, mai des la copii mai mari de 2 ani.

Granulomatoza lui Wegener

Tipic pentru granulomatoza lui Wegener sunt febra, artrita, infecții ale tractului respirator superior, plămân; stomatita, otita medie, vasculita cutanata; afectarea rinichilor. Pentru afectarea ochiului, conjunctivită, episcleritis și rareori keratită cu formarea ulcerelor corneene sunt caracteristice. Uveita se efectuează în funcție de tipul retinovascular.

Medicament

Există medicamente locale și sistemice.

Tratamentul local include utilizarea de glucocorticoizi, AINS, mydriatics, etc. Intensitatea și durata acesteia variază și depinde de severitatea bolii oculare. Rolul principal în tratamentul local este jucat de medicamentele glucocorticoide, care sunt utilizate sub formă de picături, unguente, filme medicinale oftalmice, injecții parabulbare, fono și electroforeză. Pentru introducerea parabulbarului sau sub conjunctiv, este posibil să se utilizeze medicamente prelungite, ceea ce permite reducerea numărului de injecții.

În absența unui efect pozitiv asupra utilizării medicamentelor locale și în caz de uveită severă, este prescris tratamentul sistemic (împreună cu un reumatolog).

Cele mai eficiente în tratamentul uveitei asociate cu boli sistemice glucocorticoizi metotreskat și ciclosporina A. Aceste medicamente sunt adesea folosite în diverse combinații, pentru a reduce doza de lucru a fiecăreia dintre ele.

Datele privind eficacitatea și adecvarea utilizării inhibitorilor de TNF-a în uveită sunt extrem de controversate. Infliximab (remicada) este un agent biologic, anticorpi solubili la TNF-a. Se aplică intravenos picurare într-o doză de 3-5 mg / kg: o administrare la intervale de 2-6 săptămâni la fiecare 8 săptămâni.

Etanercept (enbrel) este un agent biologic, receptori solubili pentru TNF-a. Aplicați sub formă de doză de 0,4 mg / kg sau 25 mg subcutanat de 2 ori pe săptămână.

Recent, atât reumatologii cât și oftalmologii preferă să nu fie monoterapia cu unul dintre medicamente, ci combinația lor la doze mai mici.

Trebuie subliniat faptul că un tratament sistemic destul de des prescris, care are un efect pozitiv pronunțat asupra cursului bolii subiacente, nu ne permite să oprim uveita. Mai mult decât atât, de multe ori foarte grele pentru boli oculare in nota remisiune articular proces (sistemic) atunci când reumatologilor reduc drastic intensitatea tratamentului, lasand doze de intretinere numai de droguri sau de utilizarea limitată a AINS.

De aceea este întotdeauna necesar să ne amintim posibila disociere a severității și severității bolii oculare și sistemice, atunci când soluționarea problemei tacticii tratamentului sistemic prezintă mari dificultăți.

Tratamentul chirurgical

Având în vedere gravitatea severă a cursului uveitei în cazul bolilor sistemice la copii cu dezvoltarea unei game largi de complicații, un loc important în tratamentul uveitei este ocupat de intervenții chirurgicale:

• tratament chirurgical care încalcă transparența mediilor optice (cornee, lentilă, corp vitros); eliminarea cataractei, vitrectomie;
• intervenții antiglaucomatoase de diferite tipuri;
• tratamentul detașărilor secundare ale retinei (laser și instrumental).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]