Fibroza hepatică congenitală: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Semnele histologice ale fibrozei congenitale a ficatului sunt cordoane fibroase dense, colaterale, care înconjoară lobulii ficatului nemodificați. Cerurile conțin un număr mare de canale biliare microscopice, formate complet, unele conțin bile. Ramurile arterelor sunt normale sau hipoplastice, în timp ce dimensiunea venelor este redusă. Infiltrarea inflamatorie este absentă. Poate o combinație cu sindromul Caroli, precum și cu un chist comun al ductului biliar.

Sunt observate forme sporadice și familiale ale fibrozei hepatice congenitale, care este moștenită de tip autosomal recesiv. Se sugerează că patogeneza fibrozei hepatice congenitale este asociată cu o întrerupere a formării plăcii ductale a conductelor biliare interlobulare.

De obicei, hipertensiune portală se dezvolta, uneori, din cauza unor defecte în principalele ramuri ale venei porte, dar cel mai adesea în legătură cu hipoplazie sau comprimarea țesutului fibros în ramurile venei porte benzi fibroase din jurul noduli.

Tulburările renale asociate includ displazia renală, boala polichistică a rinichilor la adulți și adulți și nefronoftiza (rinichi spongios medulari).

Simptomele fibrozei hepatice congenitale

Fibroza congenitală a ficatului este adesea confundată cu ciroza. Diagnosticul este stabilit, de obicei, la vârsta de 3-10 ani, dar uneori mult mai târziu, la adulți. Barbatii si femeile sufera la fel de des. Primele manifestări pot fi sângerări de la venele esofagului dilatat varicos, exprimate hepatomegalie asimptomatică, cu o margine foarte densă a ficatului, splenomegalie.

Primele manifestări clinice ale fibrozei hepatice congenitale la 16 pacienți

Afișa	Număr de pacienți	Vârsta pacienților, ani
Creșterea abdomenului	9	2,5-9
Vărsături sângeroase sau melena	5	3-6
Icter	1	10
Anemie	1	16

Poate combinația de policisticoză cu alte anomalii congenitale, în special cu tractul biliar, însoțită de colangită.

Boala poate fi complicată de carcinom, atât hepatocelular cât și colangiocelular, precum și hiperplazie glandulară.

Diagnosticul fibrozei hepatice congenitale

Nivelurile de proteine, bilirubina serică și activitatea transaminazelor serice sunt de obicei normale, dar activitatea fosfatazei alcaline serice poate crește în unele cazuri.

O biopsie hepatică este necesară pentru stabilirea unui diagnostic. Performanța ei poate fi complicată de o consistență densă a ficatului.

Când ultrasunetele sunt detectate zone de ecogenicitate semnificativ crescută, care corespunde tulpinilor dense de țesut fibros. Cu colangiografia percutanată sau endoscopică, se evidențiază îngustarea canalelor biliare intrahepatice, ceea ce sugerează prezența fibrozei.

Portofoliul de portaluri relevă circulația colaterale și ramurile intrahepatice normale sau deformate ale venei portalului.

Cu ultrasunete și CT, pielografia intravenoasă evidențiază modificări chistice în rinichi sau rinichi spongios medulari.

Prognoza și tratamentul fibrozei hepatice congenitale

Fibroza hepatică congenitală trebuie diferențiată de ciroza hepatică, deoarece funcția hepatică nu este afectată și prognosticul este mult mai bun.

La pacienții din acest grup, în cazul sângerării, un efect bun este asigurat prin impunerea anastomozei portocavale.

Cauza morții pacientului poate servi drept insuficiență renală. Este posibil un transplant de rinichi cu succes.

[1], [2], [3], [4], [5]