Hipogonadismul prepubertal hipotalamic: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Hipogonadism prepubertal hipotalamic poate avea loc în absența modificărilor organice în regiunea hipotalamică. În acest caz, se presupune patologie congenitală, eventual ereditară. Există, de asemenea, la leziuni structurale ale hipotalamusului și tulpinii pituitare cu craniofaringiom, hidrocefalie internă, procese neoplazice de diferite tipuri, inclusiv leucemie, granulom (granulomul eozinofil, X histiocitoză, sarcoidoza, tuberculoza) și encefalită, microcefalie, ataxia Friedreich, bolile demielinizante.

Patogeneza hipogonadismului prepubertal hipotalamic

Există o încălcare a glandei pituitare și a glandelor sexuale din cauza insuficienței sau a dereglării insuficiente a factorului de eliberare a LH.

Simptomele hipogonadismului prepubertal hipotalamic

Până la vârsta de 5-6 ani, nu se observă nici o patologie. Până la vârsta de 6-7 ani, se constată că băieții au mici scrot și testicule, un penis. Criptocistul este adesea detectat. Accentul este pus pe „creștere eunuchoid mare“, slăbiciune musculară, constituție astenice, modificări specifice în dinți (incisivi mari incisivii laterali în formă de lopeți median sunt slab dezvoltate canini sunt scurte și bont). Se observă o piele moale uscată cu pigmentare palidă. Adolescenții nu au niciodată acnee. Păr foarte curbat pe cap, combinat cu lipsa de piele păroasă. În viitor, ginecomastia se dezvoltă. Băieții sunt, de obicei, închisi, ușor vulnerabili și adesea se observă comportamentul tipic fetelor.

Hipogonadismul hipotalamic hipoplazic la fete se manifestă prin absența pubertății normale, amenoreei primare. Eunuchoid observat proporțiile corpului, pielea cu o mulțime de acnee, lipsa de păr de piele cu păr gros pe cap, de multe ori vitiligo, hipoplazie a organelor genitale externe, de sân, uter proporții infantile. Dezvoltarea mintală se încadrează în normă. Fetele se disting printr-un sentiment de inferioritate, timiditate, caracter recuzitor, resentimente ușoare, lacrimă.

Diagnosticul diferențial al hipogonadismului prepubertal hipotalamic

Hipogonadism hipotalamic în timpul prepubertal trebuie diferențiate de boli Babinski - Fröhlich, hipofiza creștere pitic în interiorul tip infantilism Lorena - Levi, a formei de obezitate hipotalamică cu sindromul hipogonadism Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, hipopituitarism primar, de la formulare tulburări testiculare primare la băieți, sindromul Turner la fete. Obezitatea, statura scurt, defecte congenitale, retinita pigmentară, retard mental pentru a exclude diagnosticul de hipogonadism pubertății.

Gonadotropinelor reacție la o singură injecție de hormon de eliberare a LH (LHRH) este afectată în mod semnificativ sau absent, indicând faptul că lipsa (endogene) stimularea prealabilă de LHRH. În cazul în care re-introducerea de LHRH cauze „explozie“ de gonadotropine și este normal sau chiar reactie exagerata, diagnosticul de hipopituitarism primare eliminate și, dimpotrivă, a confirmat diagnosticul de hipogonadism pubertății. Băieții trebuie să fie un diagnostic diferențial și sindromul Kallmann (-olfactiv genital displazie), în care simptomele de hipogonadism hipotalamic prepubertară combinate cu anormale sau hyposphresia, daltonism, surditate.

Tratamentul hipogonadismului prepubertal hipotalamic

Sex steroizi sunt utilizate pentru a asigura dezvoltarea și conservarea caracteristicilor sexuale secundare. În prezent, este în curs de dezvoltare o metodă de tratament cu utilizarea analogilor de factori de eliberare a L.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]