Limfom mediteranean al intestinului subțire: cauze, simptome, diagnostic, tratament

Cu displazia exprimată a țesutului limfoid și a limfoamelor maligne de diferențiere plasmocitară, se observă adesea gamopatia monoclonală. În acest caz, natura gamapatiei, de regulă, corespunde secreției celulelor plasmatice a câmpului pe care se dezvoltă limfomul.

Printre paraproteinice leucemie, afecteaza selectiv intestinul subtire este cel mai frecvent seligmannite limfom le-a descris, și colab. în 1968, în literatura numele bolii se caracterizează prin diverse simptome, „seligmannite limfom“, „boală intestinală și lanțuri grele“, „limfom primar al intestinului subțire superior“, „limfom Mijlociu“ „limfom mediteraneene“; pe nomenclatorul OMS - "boala imunoproliferativă a intestinului subțire".

În ciuda descrierea detaliată a tipului de cazuri tabloul clinic și morfologic, în literatura de specialitate nu există puncte de vedere stabilite cu privire la etiologia și patogeneza acestui limfom. Ipoteza actuală se bazează pe rolul posibil al stimulării antigenice locale prelungită a intestinului subțire de microorganisme în zonele cu incidență ridicată a infecțiilor intestinale și la pacienții cu predispoziție genetică, expunerea la virusul oncogen, structura similara cu controlul sintezei IgA genei.

Această boală apare în principal în deceniile 2 și 3 ale vieții, la bărbați - de 1,7 ori mai frecvent decât la femei.

Baza patologiei primare constă în perturbarea sistemului celulei B legătură lymphocytopoiesis cu caracteristică infiltrarea excesivă a mucoasei intestinale mici (mai puțin organe în care , de asemenea , sintetizate IgA, - faringe, bronhii) celule, care este determinat prin imunoglobuline patologice. Raport de sinteză a proteinei exprimate în absența completă a luminii în structura moleculei a- și beta lanțurile de imunoglobulină și formarea de lanțuri grele defecte și lipsite Fd-fragment. Modificări similare sunt observate în ganglionii limfatici regionali. Doar 10-25% dintre limfoamele descrise apar cu apariția unei componente monoclonale IgA în sânge. Această caracteristică permite boala este considerata una dintre boala trei variante imunochimice lanț greu: a-lanțuri (seligmannite) semnificativ mai rar boala y Lanțurile (Franklin) si ft -chains (Forte).

Prima etapă se caracterizează prin simptome de absorbție redusă. Pacienții care se plâng de un scaun liber de 10-15 ori pe zi, dureri abdominale, greață, vărsături, aceste simptome sunt observate cu câteva luni înainte de a apela la un medic. Acoperisurile de piele sunt palide, ușor gălbui, fenomene de acrocianoză și epuizare pronunțată. Deficitul de greutate corporală este de 13-27 kg. Ganglionii limfatici de col uterin, axilar și inghinal au crescut ușor în unele cazuri. Ficatul nu este mărit. În observații unice, splina este implicată în proces cu creșterea nesemnificativă. Când palparea este determinată de durere în toate părțile abdomenului, mai mult în jurul buricului. Abdomenul este umflat, senzația de "testabilitate" este la îndemână. Cecumul este umflat cu gaze, se aude zgomotul și zgomotul de stropire. Scaunul este lichid, verde închis până la 2500 g pe zi. In kgovi periferic - anemie moderat severe, trombocitopenie 9h10 la ¹¹ / l, numărul diferitelor leucocite (5,6-23,0h10 ¹¹ / l) , în funcție de inflamație aderente. ESR a accelerat la 25-54 mm / h. Cantitatea de proteină totală este de la 24,5 la 59,6 g / l; albumină - 40-45%; globuline: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; potasiu de sânge -2,5-3,7; sodiu - 120-126 mmol / l. La examinarea imunologică a limfocitelor din sângele periferic - o scădere moderată a numărului de celule T și o creștere a limfocitelor B.

Când cu raze X pe un fond de extins pliurile mucoasei jejunale imprastiate vizibile neclare numeroase, uneori coalescente rotunde și ovale defecte de umplere 0.5-0.8 cm în diametru, creând o nodularity relief. În unele locuri, intestinul poate fi redus spasmodic, ganglionii limfatici regionali extinși pot forma mici impresii în peretele intestinal.

La examinarea endoscopică, membrana mucoasă a duodenului și părțile inițiale ale jejunului este liberă, roșu-gri.

La determinarea imunoglobulinelor prin imunodifuzia radial poate fi detectată scăderea IgG și IgM, și o creștere semnificativă a IgA la 4.400 x 10 ³ UI / L), cu toate acestea, un studiu cu ser monospecific impotriva IgA va indica o cantitate moderată de IgA normală și o cantitate semnificativă de monomeri săi defecte - lanțuri grele, care poate fi eterogenă în ceea ce privește mobilitatea electrophoretică și greutatea moleculară. Lanturile a-lanțuri libere, precum și compușii lor, pot fi determinați în conținutul duodenal, saliva, fecale, urină.

Examinarea histologică a mucoasei biopsie a intestinului subțire sunt determinate aplatizarea vilozităților, compresie criptă infiltrare celule strat proprii de diferite grade plazmatizatsii, locuri maturizat locuri plasmocitelor în infiltratul se produc celule care nu au nici o dovadă clară a diferențierii în citoplasmă sunt detectate incluziuni cristaloide, a căror natură nu este definită. Modificări în ganglionii limfatici pot fi foarte diverse: în etapa inițială a reactiva țesutului hiperplazie limfoidă imagine cu un număr crescut de celule plasmatice, mai tarziu, in biopsii repetate desen foliculi pierdute printre limfocite mici predomină imunoblast că față de zonele paracorticală de proliferare capilare creează o imagine care seamănă angioimmunoblastnuyu limfadenopatie. O trăsătură caracteristică a acestui exemplu de realizare este prezența limfoame includ limfocite si plazmoblastov imunoblast forme de celule originale, uneori se aseamănă cu celulele Pirogov-Langhans, Sezary și celule Sternberg Berezovski că, în unele cazuri, să conducă la diagnostic incorect al bolii Hodgkin sau reticulosarcomul. Imunoblast predominanță cu semne evidente de atipie a nucleelor indică dezvoltarea de limfom cu celule imunoblastic. Mucoasa micilor ganglionilor limfatici și intestin sunt de asemenea definite pentru boala de lant greu cristaloizi intercelulară caracteristică sau incluziuni amorfe, simtind sau simțirea hematoxilină având reactie PAS pozitiva.

Tratamentul pentru forme izolate de limfom al intestinului subțire implică excizia unui segment infectat cu tumori în țesuturile sănătoase. Cu toate acestea, experiența existentă privind tratamentul acestei boli indică un efect terapeutic semnificativ de la prelungire - până la 1 an sau mai mult - utilizarea tetraciclinei. Dacă tratamentul este început în prima fază a bolii, este posibil să se obțină remisie timp de mai mulți ani. Mecanismul acestui efect rămâne neclar. În plus, se recomandă vincristina, ciclofosfamida și, în combinație cu acestea, prednisolon. Utilizarea pe termen lung a unor glucocorticoizi nu cauzează remisie.

Atunci când trecerea bolii în timpul al II-lea «explozie“ etapă, atunci când celulele limfosarcom infiltrarea intestinului de perete se extinde la toate straturile, se mărește riscul de perforare a peretelui intestinal și dezvoltarea peritonitei. Genitalizarea tumorii de-a lungul ganglionilor limfatici periferici impune necesitatea unei abordări a tratamentului conform schemelor concepute pentru limfoame de grad înalt.

Boala este însoțită de modificări distrofice pronunțate ale organelor interne, promovarea dezvoltării de complicații infecțioase (pneumonie abscessed, inflamarea membranelor creierului, sindromul hemoragic), care sunt cauze de deces.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]