Expert medical al articolului
Noile publicații
Diagnosticul acromegaliei și gigantismului
Ultima examinare: 23.04.2024
Tot conținutul iLive este revizuit din punct de vedere medical sau verificat pentru a vă asigura cât mai multă precizie de fapt.
Avem linii directoare de aprovizionare stricte și legătura numai cu site-uri cu reputație media, instituții de cercetare academică și, ori de câte ori este posibil, studii medicale revizuite de experți. Rețineți că numerele din paranteze ([1], [2], etc.) sunt link-uri clickabile la aceste studii.
Dacă considerați că oricare dintre conținuturile noastre este inexactă, depășită sau îndoielnică, selectați-o și apăsați pe Ctrl + Enter.
Atunci când se diagnostichează acromegalie, este necesar să se ia în considerare stadiul bolii, faza activității acesteia, precum și forma și caracteristicile procesului patologic. Este indicat să se utilizeze datele studiului cu raze X și metodele de diagnosticare funcțională.
La radiografierea oaselor scheletului, se observă fenomenele hiperostozei periostale cu semne de osteoporoză. Oasele mâinilor și picioarelor sunt îngroșate, structura lor fiind de obicei păstrată. Flansele unghiilor degetelor sunt îngroșate în mod pagodic, unghiile au o suprafață aspră, neuniformă. Dintre celelalte modificări ale osului cu acromegalie, creșterea pintenilor de pe calcaneus este constantă, oarecum mai puțin frecventă pe coate.
Radiografia craniului dezvăluie adevăratul prognanism, discrepanțe în dinți, o creștere a occipitului și o îngroșare a bolții craniene. De multe ori, hiperostoza internă a osului frontal este detectată. Se observă calcificarea dura mater. Cavitatea nazală auxiliară, în special sinusurile frontale și sferoide, este puternic pneumatizată, observată și în oasele lattice și temporale. Există proliferarea celulelor aeriene ale proceselor mastoide. În 70-90% din cazuri, dimensiunea șei turcești crește. Dimensiunea tumorii hipofizare în acromegalie nu depinde atât de durata bolii, cât și de natura și activitatea procesului patologic, precum și de vârsta la care a început boala. Există o corelație directă între dimensiunea șei turcești și nivelul hormonului somatotropic din sânge și invers - cu vârsta pacienților. Datorită creșterii tumorii, se observă distrugerea pereților șei turcești. Absența semnelor radiografice și oftalmologice ale unei tumori pituitare nu exclude prezența sa în acromegalie și necesită utilizarea metodelor tomografice speciale de investigare.
Toracele sunt deformate, au o formă de butoi cu spații intercostale dilatate. Dezvoltă kyphoscoliosis. Caracteristica coloanei vertebrale este dispariția „talie“, în vertebre toracice ventrale, există mai multe căi cu stratificare a osului nou format pe vechi, proiecții cioc și artroza paravertebrale. Îmbinările sunt adesea deformate cu restricționarea funcției lor. Fenomenele de deformare a artrozei sunt cele mai pronunțate în articulațiile mari.
Grosimea țesuturilor moi pe suprafața plantară a picioarelor la pacienți depășește 22 mm și se corelează direct cu nivelurile STG și IRF-1. Acest test poate fi utilizat pentru a determina activitatea acromegaliei și o evaluare dinamică a caracterului adecvat al terapiei.
Metode de laborator în modificări acromegalia ai hormonului de creștere detectate următoarele funcții: afectarea secretia fiziologica a hormonului de creștere, manifestate printr-o creștere paradoxală a conținutului de hormon de creștere ca răspuns la o sarcină de glucoza, tireoliberina intravenos, lyuliberina fără creșterea marcată a nivelelor de hormoni de creștere în timpul somnului; a relevat o scădere paradoxală a hormonului de creștere în timpul testului de insulină cu hipoglicemie, administrarea de arginină, L-dopa, dopamină, bromocriptină (Parlodel) și în timpul exercițiului.
Cel mai frecvent test pentru a evalua starea sistemului hipotalamo-hipofizo în acromegalie și păstrarea mecanismelor de feedback includ testul oral de toleranta la glucoza si hipoglicemia indusă de insulină. Dacă recepția normală de 1,75 g de glucoză per 1 kg de rezultate de greutate corporală într-o reducere semnificativă a nivelului de hormon de creștere din sânge, indicat în acromegalie sau absența unei reacții / reducere a hormonului de creștere sub 2 ng / ml în decurs de 2-3 ore, sau la creșterea paradoxală nivelul hormonului de creștere.
Introducerea insulinei într-o doză de 0,25 unități la 1 kg de greutate corporală în condiții normale, ducând la hipoglicemie, promovează o creștere a conținutului de hormon de creștere în ser, cu un maxim de 30-60 de minute. În acromegalie, în funcție de mărimea nivelului inițial al hormonului de creștere, sunt revelate reacțiile hiporeactive, reactive și paracoxice. Acesta din urmă se manifestă prin scăderea nivelului de hormon somatotropic în serul de sânge.
Modificările cele mai caracteristice care permit utilizarea acestora în scopuri de diagnostic se manifestă la nivelul hipofizei. Formarea adenomului hipofiza promovează formarea somatotrofelor mai puțin diferențiate cu un aparat receptor alterat. Ca rezultat, celulele tumorale dobândesc abilitatea de a răspunde prin creșterea secreției somatotrope ca răspuns la efectul stimulilor nespecifici pentru un tip de celule dat. Astfel, factorii de eliberare hipotalamici (lyuliberin, tireoliberin) fără a afecta hormon de creștere normal produs în acromegalie activează secreția de somatotropic la aproximativ 20-60% dintre pacienți.
Pentru a stabili acest fenomen, tioreoliberina se administrează IV într-o doză de 200 μg, urmată de colectarea sângelui la fiecare 15 minute timp de 90-120 minute. Disponibilitate sensibilitate modificată la tirotropina, definită ca nivelul de hormon de creștere de 100% sau mai mult din original, este un semn care indică o încălcare a activității receptorului și somatotrofov patognomonice pentru tumori hipofizare. Cu toate acestea, diagnosticul final trebuie remarcat faptul că o creștere similară a nivelurilor nespecifici ai hormonului de creștere ca răspuns la administrarea tireotropinei poate fi observată în anumite stări patologice (sindrom depresiv, anorexia nervoasă, hipotiroidismul primar, insuficiență renală). Când diagnosticul de tumoare in glanda pituitara o anumită valoare poate avea un studiu mai aprofundat al prolactinei și TSH ca răspuns la tireotropina. Reacția blocată sau întârziată a acestor hormoni poate indica indirect o tumoră a glandei hipofizare.
În practica clinică, sa răspândit un test funcțional cu L-dopa, stimulant al receptorilor dopaminergici. Luarea medicamentului într-o doză de 0,5 g pe cale orală cu faza activă de acromegalie nu conduce la o creștere, așa cum se observă în normă, ci la activitatea paradoxală a sistemului hipotalamo-pituitar. Normalizarea acestei reacții în timpul tratamentului este un criteriu al raționalității terapiei.
[